Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Icenko-Cushingova bolezen - pregled informacij
Zadnji pregled: 05.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Itsenko-Cushingova bolezen je ena od hudih nevroendokrinih bolezni, katere patogeneza temelji na motenju regulatornih mehanizmov, ki nadzorujejo hipotalamo-hipofizno-nadledvični sistem. Bolezen se najpogosteje razvije v starosti od 20 do 40 let, pojavlja pa se tudi pri otrocih in ljudeh, starejših od 50 let. Ženske zbolevajo 5-krat pogosteje kot moški.
Bolezen je dobila ime po znanstvenikih. Leta 1924 je sovjetski nevrolog N. M. Itsenko iz Voroneža poročal o dveh bolnikih s poškodbo intersticijsko-hipofizne regije. Ameriški kirurg Harvey Cushing je leta 1932 opisal klinični sindrom, imenovan "hipofizni bazofilizem".
Itsenko-Cushingovo bolezen je treba razlikovati od Itsenko-Cushingovega sindroma. Slednji izraz se uporablja v primerih tumorja nadledvične žleze (benignega ali malignega) ali ektopičnega tumorja različnih organov (bronhijev, timusa, trebušne slinavke, jeter).
[ Vzroki in patogeneza
Vzroki za bolezen niso ugotovljeni. Pri ženskah se Itsenko-Cushingova bolezen najpogosteje pojavi po porodu. Anamneza bolnikov obeh spolov vključuje poškodbe glave, pretres možganov, poškodbe lobanje, encefalitis, arahnoiditis in druge lezije osrednjega živčevja.
Patogenetska osnova Itsenko-Cushingove bolezni je sprememba mehanizma nadzora izločanja ACTH. Zaradi zmanjšanja aktivnosti dopamina, ki je odgovoren za zaviralni učinek na izločanje CRH in ACTH, ter povečanja tonusa serotoninergičnega sistema sta mehanizem regulacije hipotalamično-hipofizno-nadledvičnega sistema in dnevni ritem izločanja CRH-ACTH-kortizola motena; načelo "povratne informacije" s hkratnim povečanjem ravni ACTH in kortizola preneha delovati; reakcija na stres izgine - povečanje kortizola pod vplivom insulinske hipoglikemije.
Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni
Koža bolnikov je tanka, suha in vijolično-cianotična na obrazu, prsih in hrbtu. Venski vzorec na prsih in okončinah je jasno viden. Opažena je akrocianoza. Na koži trebuha, notranje strani ramen, stegen in na področju mlečnih žlez se pojavijo široke rdeče-vijolične proge. Pogosto se opazi hiperpigmentacija kože, najpogosteje na mestih trenja. Na hrbtu, prsih in obrazu se pojavijo pustularni izpuščaji in hipertrihoza. Lasje na glavi pogosto izpadajo, pri ženskah pa se opazi plešavost po moškem vzorcu. Povečana je nagnjenost k furunkulozi in razvoju erizipel.
V vratu, trupu, trebuhu in obrazu se prekomerno kopiči maščoba, ki dobi videz "polne lune". V predelu zgornjih prsnih vretenc so maščobne obloge v obliki grbe. Okončine so tanke in izgubljajo svojo normalno obliko.
Diagnoza Itsenko-Cushingove bolezni
Diagnoza Itsenko-Cushingove bolezni se postavi na podlagi kliničnih, radioloških in laboratorijskih podatkov.
Rentgenske metode pregleda so zelo pomembne v diagnostiki. Pomagajo pri odkrivanju skeletne osteoporoze različne stopnje (pri 95 % bolnikov). Velikost turškega sedla lahko posredno označuje morfološko stanje hipofize, njeno velikost. Pri mikroadenomih hipofize (približno 10 % vseh primerov) se velikost sele poveča. Mikroadenome lahko odkrijemo z računalniško tomografijo in magnetno resonanco (60 % primerov) ter s kirurško adenomektomijo (90 % primerov).
Rentgenske preiskave nadledvičnih žlez se izvajajo z različnimi metodami: kisikovo supraradiografijo, angiografijo, računalniško tomografijo in magnetno resonanco. Supraradiografija, izvedena v pogojih pnevmoperitoneuma, je najdostopnejša metoda vizualizacije nadledvičnih žlez, vendar je pogosto težko oceniti njihovo dejansko povečanje, saj jih obdaja gosta plast maščobnega tkiva. Angiografski pregled nadledvičnih žlez s sočasnim določanjem vsebnosti hormonov v krvi, odvzeti iz nadledvičnih ven, zagotavlja zanesljive informacije o funkcionalnem stanju teh žlez. Vendar ta invazivna metoda ni vedno varna za bolnike z Itsenko-Cushingovo boleznijo.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Katere teste so potrebne?
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje Itsenko-Cushingove bolezni
Za zdravljenje bolezni se uporabljajo patogenetične in simptomatske metode. Patogenetske metode so namenjene normalizaciji odnosa med hipofizo in nadledvično žlezo, simptomatske metode pa kompenzaciji presnovnih motenj.
Normalizacijo proizvodnje ACTH in kortizola dosežemo z obsevanjem hipofize, kirurško adenomektomijo ali blokatorji hipotalamo-hipofiznega sistema. Nekaterim bolnikom odstranimo eno ali obe nadledvični žlezi in jim predpišemo zaviralce biosinteze hormonov v skorji nadledvične žleze. Izbira metode je odvisna od stopnje izraženosti in resnosti kliničnih manifestacij bolezni.