Zdravljenje sindroma ektopične produkcije ACTH

Zdravljenje sindroma ektopične produkcije ACTH je lahko patogenetično in simptomatsko. Prvi je odstraniti tumor - vir ACTH in normalizacijo funkcije nadledvične skorje. Izbira metode zdravljenja v sindromu ektopične produkcije ACTH je odvisna od lokacije tumorja, prostranosti tumorskega procesa in splošnega stanja pacienta. Radikalna resekcija je najbolj uspešen način zdravljenja bolnikov, vendar pogosto ni mogoče doseči zaradi pozne diagnoze aktualnih ektopično tumorjev in razširjajo protitumorski procesov ali obsežne metastaz. V primerih neoperabilnosti tumorja se uporablja radioterapija, kemoterapevtsko zdravljenje ali njihova kombinacija. Simptomatsko zdravljenje je usmerjeno v izravnavo metabolnih procesov pri bolnikih: odpravljanje elektrolitskega neravnovesja, distrofija beljakovin in normalizacija presnove ogljikovih hidratov.

Velika večina tumorjev, ki povzročajo sindrom ektopične produkcije AKTH, so maligna, zato je po njihovi takojšnji odstranitvi predpisana sevanje. M.O. Tomer et al. Je opisal bolnika pri 21. Letu s hitrim kliničnim razvojem hiperkortikizma, ki ga je povzročil timusni karcinom. Rezultati pregleda so omogočili izključitev virusa hipofize ACTH v hipofizi. Z računalniško tomografijo prsnega koša je bil ugotovljen tumor v medijih. Pred operacijo za zmanjšanje delovanja nadledvične skorje, metopiron (750 mg na vsakih 6 ur) je bil zdravljen z deksametazonom (0,25 mg po 8 urah). Operacija je odstranila timusni tumor z maso 28 g. Po operaciji je bila predpisana zunanja obsevanija medijev v dozi 40 Gy 5 tednov. Zaradi zdravljenja je bil bolnik podvržen klinični in biokemični remisiji. Kombinacija kirurških in sevalnih metod pri tumorjih medstininalnih je veliko avtorjev, ki so najboljša metoda za zdravljenje ektopičnih tumorjev.

Kemoterapevtsko zdravljenje sindroma ektopičnih izdelkov ACTH je precej omejeno. Posebna splošna protitumorna obravnava tumorjev APUD in tumorjev, ki izločajo ACTH, trenutno ni razvita. Zdravljenje se lahko izvede posamično in je odvisno od lokacije tumorja. FS Marcus et al. Opisal bolnika s Isenko-Cushingovim sindromom in karcinoidom želodca z metastazami. V ozadju uporabe antitumorske kemoterapije je bolnik normaliziral vsebnost ACTH in prišlo do izrazitega kliničnega izboljšanja v hiperkortikizmu.

Uporaba antitumorskega zdravljenja pri bolnikih s sindromom ektopične produkcije ACTH lahko včasih povzroči smrt. FD Johnson je poročal o dveh bolnikih s primarnim apidomom, majhnim celičnim karcinomom jeter in kliničnih manifestacijah hiperkortike. Med potekom protitumorske kemoterapije (intravenoznega ciklofosfamida in vinkristina) so umrli sedmi in deseti dan od začetka zdravljenja. Poleg tega SD Cohbe et al. Obveščen o bolniku, katerega rak dojke je bil s sindromom ektopične AKT proizvodnje. Kmalu po imenovanju kemoterapije je pacient tudi umrl. Obstaja mnenje, da se pri bolnikih z ekstaticnim tumorjem in prekomernim kortikosteroidom pojavlja tako imenovana karcinoidna kriza, ko se predpisujejo protitumorna zdravila. Njen možni vzrok lahko služi kot nestrpnost kemikalijam na ozadju hiperkortizma.

Zdravljenje bolnikov s sindromom ektopične produkcije ACTH ni le učinek neposredno na tumor. Klinični simptomi sindroma in resnost stanja bolnikov so odvisni od stopnje hiperkortizma. Zato je pomembna točka za zdravljenje normalizacija funkcije nadledvične skorje. Za te namene se uporablja kirurška metoda zdravljenja - dvosmerna skupna adrenalektomija ali zdravila - zaviralci biosinteze nadledvične koruze.

Pri bolnikih s sindromom ektopične produkcije ACTH zaradi resnosti stanja je kirurško odstranjevanje nadledvičnih žlez veliko tveganje za življenje. Zato se večina bolnikov sklicuje na blokado zdravil hormonske biosinteze v nadledvični skorji. Zdravljenje za normalizacijo delovanja nadledvične skorje se uporablja tudi pri pripravi na kirurško odstranitev tumorja ali med radioterapijo. Ko je izvajanje radikalnih metod zdravljenja sindroma ektopične produkcije ACTH nemogoče, zdravila, ki blokirajo biosintezo kortikosteroidov, podaljšujejo življenjsko dobo bolnikov. Med njimi so metopiron, eliptan ali oriteen in mamomit (glutetimid), kloridan (o'r'DDD) ali trilostan. Uporabljajo se tako pri boleznih Itenko-Cushing kot pri bolnikih s sindromom ektopične produkcije ACTH. Metopirol je predpisan v odmerku 500-750 mg 4-6 krat na dan, dnevni odmerek 2-4,5 g. Orimeten zavira pretvorbo holesterola v pregnenolon. To zdravilo ima lahko neželene učinke: ima sedativni učinek, povzroča motnjo prehranjevanja in kožne izpuščaje. Zato je odmerek zdravila omejen na 1-2 g / dan.

Bolj uspešno zdravljenje je kombinirano zdravljenje z metoprionom in orimetenom. Znatno zmanjšanje delovanja nadledvične žleze je doseženo in zmanjšan je strupen učinek zdravil. Njihov odmerek je izbran glede na občutljivost bolnika.

Skupaj z učinkom na tumor in funkcijo nadledvične skorje so bolniki s sindromom ektopične produkcije ACTH simptomatsko zdravljeni. Njegov cilj je normalizacija elektrolitskih motenj, katabolizma proteinov, steroidnega diabetesa in drugih manifestacij hiperkortizma. Za normalizacijo hipokalemije in hipokalemične alkaloze se uporablja veroshpiron, kar pomaga odložiti izločanje kalija v ledvicah. Zdravilo je predpisano v odmerku 150-200 mg / dan. Skupaj z veroshpironom bolniku dajejo različne kalijeve pripravke in omejujejo sol. Z manifestacijami edematoznega sindroma je treba previdno imenovati diuretike - furosemid, brinaldix in druge v kombinaciji z veroshpironom in pripravo kalija. Prikazani so izdelki, ki vsebujejo kalij, in za zmanjšanje beljakovinske distrofije - retabolila v odmerku 50-100 mg vsakih 10-14 dni.

Pogosto se pojavijo pri bolnikih s hiperglikemijo in glukozurijo tudi imenovani hipoglikemični terapiji. Najbolj primerna zdravila za zdravljenje steroidnega diabetesa so bigvanidi, zlasti silubin-retard. Prehrana mora biti brez prebavljivih ogljikovih hidratov.

Pri bolnikih zaradi hiperkortike je osteoporoza okostja, bolj pogosto hrbtenica. Sindrom hudega bolečine, povezan s stiskanjem živcev in sekundarnimi radikularnimi manifestacijami, pogosto zakrivajo bolnike v postelji. Za zmanjšanje osteoporoze so predpisani kalcij in kalcitrinski pripravki (kalcitonin).

V primeru kardiopulmonalne insuficience se uporabljajo srčni glikozidi in preparati digitalis. Glede na steroidno kardiopatijo, povezano s hipokalemijo, je potrebna hipertenzija in proteinska distrofija, izoptin, panangin, kalijev orotat. V primerih vztrajne tahikardije so prikazani kordaron, kordan, alfa-blokatorji.

Septični zapleti pri bolnikih s hiperkortizo so težavni, zato je potrebna zgodnja uporaba antibiotikov in protibakterij širokega spektra delovanja. Zaradi pogoste prisotnosti okužbe sečil po namenu zadoščal sulfonamidov (ftalazol, Bactrim) in nitrofuran derivatov (furadonina, furagin).