Akutna adrenalna insuficienca

Akutna adrenalna insuficienca je sindrom, ki se razvije kot posledica močnega zmanjšanja ali popolne prekinitve proizvodnje hormonov v nadledvični skorji.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki za akutno insuficienco nadledvične žleze

Pri otrocih prvih 3 let življenja se lahko zaradi anatomske in fiziološke nezrelosti nadledvičnih žlez pod vplivom že manjših eksogenih dejavnikov (stres, akutne respiratorne virusne okužbe, nalezljive bolezni itd.) razvije akutna adrenalna insuficienca. Razvoj akutnega hipokorticizma spremljajo stanja, kot so prirojena disfunkcija nadledvične skorje, kronična adrenalna insuficienca, dvostranska krvavitev v nadledvičnih žlezah, vključno z Waterhouse-Friderichsenovim sindromom pri meningokokemiji.

Akutno insuficienco nadledvične žleze opazimo pri avtoimunskem adrenalitisu, trombozi nadledvične vene, prirojenih tumorjih nadledvične žleze, tuberkulozi, herpesu, davici, citomegalovirusu, toksoplazmozi, listeriozi. Akutni hipokorticizem lahko povzroči zdravljenje z antikoagulanti, adrenalektomija, akutna insuficienca hipofize in odtegnitev glukokortikosteroidov. V neonatalnem obdobju je hipokorticizem posledica porodne travme nadledvičnih žlez, običajno med porodom v medeničnem položaju.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza akutne adrenalne insuficience

Pri akutni adrenalni insuficienci zaradi pomanjkanja sinteze gluko- in mineralokortikoidov pride do izgube natrijevih in kloridnih ionov, zmanjšanja njihove absorpcije v črevesju, kar vodi v dehidracijo in sekundarni prehod vode iz zunajceličnega prostora v celico. Zaradi ostre dehidracije se zmanjša volumen krvi v krvnem obtoku in razvije se šok. Koncentracija kalija v krvnem serumu, v medcelični tekočini in v celicah se poveča in vodi do kršitve kontraktilnosti miokarda.

V odsotnosti glukokortikoidov se razvije hipoglikemija, zmanjšajo se rezerve glikogena v jetrih in mišicah. Značilno je zmanjšanje filtracijske in reabsorpcijske funkcije ledvic.

Pri Waterhouse-Friderichsenovem sindromu se razvije bakterijski šok, ki vodi do akutnega žilnega spazma, nekroze in krvavitve v skorji in meduli nadledvičnih žlez. Lezije nadledvičnih žlez so lahko fokalne in difuzne, nekrotične in hemoragične.

Simptomi akutne adrenalne insuficience

Začetni simptomi akutne adrenalne insuficience: adinamija, mišična hipotonija, zaviranje refleksov, bledica, anoreksija, znižan krvni tlak, tahikardija, oligurija, nelokalizirane bolečine v trebuhu različne intenzivnosti, vključno s sindromom akutnega trebuha. Brez zdravljenja hipotenzija hitro napreduje, pojavijo se znaki motenj mikrocirkulacije v obliki akrocianoze, "marmoriranja" kože. Srčni toni so pridušeni, pulz je nitast. Pojavi se bruhanje in pogosto mehko blato, kar vodi v eksikozo in anurijo.

Klinična slika, vključno s komo, se razvije precej nenadoma, včasih brez prodromalnih pojavov (dvostranska krvavitev v nadledvičnih žlezah različnega izvora, sindrom odtegnitve glukokortikosteroidov). Addisonova bolezen (fulminantna oblika) se kaže veliko manj pogosto, centralne oblike nadledvične insuficience pa se kažejo izjemno redko. Akutni hipokorticizem na ozadju nalezljive bolezni spremlja razvoj hude cianoze, dispneje, krčev in včasih petehialnega izpuščaja na koži.

Za dekompenzacijo kronične adrenalne insuficience je značilno postopno, v enem tednu ali več, povečanje pigmentacije kože, splošna šibkost, izguba apetita, slabost, pogosto bruhanje, bolečine v trebuhu. Razvijejo se adinamija, huda depresija, prostracija, z naraščajočo kardiovaskularno insuficienco pa bolnik pade v komo.

Diagnoza akutne insuficience nadledvične žleze

Razvoj adrenalne insuficience je verjeten pri vsakem akutno bolnem otroku, zlasti v zgodnji starosti, s simptomi šoka, kolapsa in hitrega pulza šibkega polnjenja. Bolezen je možna tudi pri otrocih z znaki podhranjenosti, razvojnimi zaostanki, hipertermijo, hipoglikemijo in konvulzijami.

Za kronično adrenalno insuficienco je značilna hiperpigmentacija v predelu ekstenzornih in velikih gub, zunanjih genitalij, vzdolž bele linije trebuha in areol. Diferencialna diagnoza se izvaja s črevesnimi okužbami, zastrupitvami, komatoznimi stanji različnega izvora, akutnimi kirurškimi boleznimi trebušnih organov, pilorično stenozo. Regurgitacija in bruhanje od prvih dni življenja sta možna pri pomanjkanju disaharidaze, malabsorpciji glukoze-galaktoze, patologiji CNS hipoksičnega, travmatičnega ali infekcijskega izvora, obliki adrenogenitalnega sindroma, ki povzroča izgubo soli. Nenormalna, zlasti hermafroditska struktura genitalij mora biti vedno razlog za izključitev različnih variant prirojene disfunkcije nadledvične skorje. Neučinkovitost infuzijske terapije z vazopresorji pri otrocih z akutnimi boleznimi običajno kaže na adrenalno naravo krize.

Minimalno diagnostično testiranje za sum akutne insuficience nadledvične žleze vključuje določanje serumskih elektrolitov (hiponatremija, hipokloremija, hiperkaliemija). Hiponatremija in hiperkaliemija sta po hitri analizi elektrolitov značilni za pomanjkanje mineralokortikoidov, izolirana hiponatremija pa je lahko ena od manifestacij pomanjkanja glukokortikoidov.

Značilen hormonski profil pri akutni adrenalni insuficienci je znižanje ravni kortizola in/ali aldosterona v serumu ter ravni 17-hidroksiprogesterona v serumu. Ravni ACTH so pri primarnem hipokorticizmu povišane, pri sekundarnem hipokorticizmu pa znižane. Poleg tega so v dnevnem urinu opažene nizke ravni 17-OCS in 17-KS.

Na EKG-ju s hiperkaliemijo - ventrikularna ekstrasistola, cepitev vala P, dvofazni val T s prvo negativno fazo. Ultrazvok nadledvičnih žlez razkriva prisotnost krvavitev ali hipoplazije.

[ 10 ], [ 11 ]

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza se izvaja s komatoznimi stanji različnega izvora, akutnimi kirurškimi boleznimi trebušnih organov.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Zdravljenje akutne insuficience nadledvične žleze

Zdravljenje akutne adrenalne insuficience se izvaja na oddelku za intenzivno nego. Za odpravo hipoglikemije in izgube soli se daje 0,9 % raztopina natrijevega klorida in 5 % raztopina glukoze - za otroke, mlajše od 1 leta, v razmerju 1:1, za otroke, starejše od 1 leta, fiziološka raztopina, ki vsebuje 5 % glukoze. Hkrati se intravensko infundira vodotopni hidrokortizon v odmerku 10–15 mg/kg telesne teže na dan. Polovico dnevnega odmerka lahko damo naenkrat, nato pa polovico odmerka enakomerno porazdelimo čez dan.

Ne smemo pozabiti, da lahko prekomerno dajanje zdravil, ki vsebujejo natrij, v kombinaciji z visokimi odmerki mineralokortikoidov prispeva k razvoju možganskega in pljučnega edema, arterijske hipertenzije z intrakranialno krvavitvijo. V zvezi s tem je potrebno skrbno spremljanje arterijskega tlaka in koncentracije natrijevih ionov v krvni plazmi.

Nezadostno dajanje glukoze ob ozadju visokih odmerkov glukokortikosteroidov prispeva k razvoju metabolne acidoze.

Nujna oskrba pri akutni insuficienci nadledvične žleze

V primeru izrazitih kliničnih znakov eksikoze je treba najprej izvesti infuzijsko terapijo v obsegu, ki ustreza starosti in dnevnim potrebam. Hitrost dajanja infuzijskih raztopin (0,9 % raztopina natrijevega klorida in 5–10 % raztopina glukoze – v razmerju 1:1, plazma, albumin 10 %) je odvisna od vrednosti arterijskega tlaka in se v primeru šoka in hemodinamskih motenj giblje od 10–20 do 40 ml/(kg h) ali več, s povezavo, če je potrebno, vazopresorjev in inotropnih podpornih zdravil: mezatona 10–40 mcg/kg h min), dobutamina ali dopamina od 5–8 mcg/(kg h min) do 15 mcg/(kg h min) pri majhnih otrocih, pa tudi adrenalina – 0,1–1 mcg/kg h min).

V primeru hude acidoze (pH < 7,2) se pod nadzorom parametrov kislinsko-baznega ravnovesja daje raztopina natrijevega bikarbonata (ob upoštevanju BE). Pri akutni adrenalni insuficienci je dajanje kakršnih koli infuzijskih medijev, ki vsebujejo kalij, kontraindicirano. Takoj ko je možna peroralna rehidracija, se infuzijsko zdravljenje prekine.

Začetni dnevni odmerek hidrokortizon sukcinata (Solu-Cortef) je 10-15 mg/kg, prednizolona - 2,5-7 mg/kg.

Prvi dan se zdravljenje izvaja po naslednji shemi:

• 10 % raztopina glukoze - 2–4 ml/kg (pri ravni glikemije < 3 mmol/l);
• 0,9 % raztopina natrijevega klorida - 10–30 ml/kg;
• hidrokortizon intravensko (50 mg v 50 ml 0,9 % raztopine natrijevega klorida): 1 ml/h - novorojenčki, 2 ml/h - predšolski otroci, 3 ml/h - šolarji;
• hidrokortizon intramuskularno (2-3 injekcije): 12,5 mg - za otroke, mlajše od 6 mesecev, 25 mg - od 6 mesecev do 5 let, 50 mg - za bolnike, stare 5-10 let, 100 mg - nad 10 let.

Drugi dan:

• hidrokortizon se daje intramuskularno - 50-100 mg (2-3 injekcije);
• deoksikortikosteron acetat (deoksikorton), intramuskularno enkrat - 1-5 mg.

Prehod z intravenske na intramuskularno uporabo je možen takoj po izginotju motenj mikrocirkulacije. Nato se v odsotnosti kliničnih in laboratorijskih znakov akutne adrenalne insuficience odmerek zmanjša za 30–50 % s hkratnim zmanjšanjem pogostosti injekcij – vsakih 2–3 dni do vzdrževalnega odmerka, nato pa se preide na enteralna zdravila v enakovrednih odmerkih. Pri uporabi prednizolona se enteralni mineralokortikoid 9-fluorokortizon predpiše v starostno ustreznih odmerkih takoj po prenehanju bruhanja. Če se daje hidrokortizon, se 9-fluorokortizon običajno predpiše šele po doseganju vzdrževalnega odmerka hidrokortizona. Pri Waterhouse-Friderichsenovem sindromu je nadledvična insuficienca kljub resnosti stanja praviloma prehodna in ni pomanjkanja mineralokortikoidov, zato se 1–3 dni uporabljajo le glukokortikosteroidi, pri čemer se pozornost nameni stanju hemodinamike.

Nadomestno zdravljenje kroničnega hipokorticizma se izvaja vse življenje: prednizolon 5-7,5 mg/dan, fludrokortizon (cortineff) 50-100 mcg/dan (če ni hipertenzije in/ali hipokaliemije).

[ 18 ]