Adenocistični rak znojnice (siringokarcinom): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Adenocistični rak znojnic (sinonim: siringokarcinom, hidrokarcinom) je zelo redek nizkostopenjski maligni tumor (primarni rak znojnic), ki se pojavlja predvsem v starosti, običajno na koži obraza, lasišča, redkeje trupa, trebušne stene.

Pojavi se kot plak ali intradermalni vozel polkrogelne oblike, rožnate barve z nezadostno jasnimi mejami. Z dolgim obstojem se lahko razjedi in prekrije s skorjo. Tumor raste relativno počasi, velikost niha od 1 do 8 cm. V nekaterih primerih lahko tumor obstaja več let brez metastaziranja, opisani pa so tudi primeri hitre rasti in metastaziranja tumorja.

Patomorfologija adenoidnega cističnega raka znojnih žlez (siringokarcinom). Tumor sestavljajo celice, ki v različnih razmerjih tvorijo trdne, cevaste in kribriformne strukture. V dermisu običajno prevladujejo cevaste in kribriformne komponente z nastankom psevdoglandularnih struktur, katerih lumni vsebujejo hialuronsko kislino, eozinofilne globule in nekrotične tumorske celice. Cevasta komponenta je sestavljena iz duktalnih struktur, obdanih z bazalno membrano. Pri invaziji na spodaj ležeča tkiva lahko tumor dobi skiroičen videz. Elektronsko-mikroskopski pregled razkrije duktalne strukture, obložene s celicami z izrazito jedrno atipijo in prisotnostjo sekretornih granul v citoplazmi. Poleg tega obstajajo strukture, ki popolnoma ponavljajo strukturo embrionalnega rudimenta znojne žleze. Celice adenocističnega karcinoma imajo okrogla, hiperkromatična jedra in slabo razmejeno citoplazmo. Poleg glikogenskih granul tumorske celice vsebujejo granule nevtralnih mukopolisaharidov, ki se nahajajo tudi v periluminalni kutikuli. Nekateri anaplastični elementi lahko doživijo ploščatocelično metaplazijo. Perinevralna invazija tumorskih celic je precej pogosta.

V tumorskih celicah so odkrili visoko aktivnost sukcinske, mlečne, izocitronske dehidrogenaze, monoaminooksidaze in kisle fosfataze, pozitivno reakcijo s karcinoembrionalnim antigenom, proteinom S-100 in antigenom epitelijske membrane.

Histogeneza adenoidnega cističnega raka znojnih žlez (siringokarcinom). Nihče ne dvomi o histogenetski povezavi tumorja z znojnimi žlezami, spori so o vrsti žlez - ekrinih ali apokrinih. P. Abenoza, AB Ackerman (1990) menita, da prepričljivi dokazi v prid ene od obeh možnosti še vedno niso na voljo.

[ 1 ]