Alergijski nekrotizirajoči vaskulitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Alergijski nekrotizirajoči vaskulitis je heterogena skupina bolezni, povezanih z imunskim kompleksne bolezni, označen s segmentnim in fibrinoid nekroze in vnetje žilnih sten.

Resnost kliničnih simptomov je odvisna od globine kožne lezije, stopnje spremembe vaskularnih sten in vrste hematoloških, biokemičnih, seroloških in imunskih motenj. Na plovila različnih kalibrov vplivajo, vendar preobčutljivostna reakcija vključuje predvsem mikrovaskulaturo, zlasti venule.

Klinične manifestacije te vrste vaskulitisa so na splošno polimorfna, ki združuje elemente drugačne narave: petehije, kožni obliži eritemato-urtikarijo in eritemato-nodularne, nodularne elementov, nekateri bolniki - z hemoragične značaja, površno nekroze in razjede. Se lahko pojavijo mehurčki, mehurčki, vključno z vsebino hemoragične spominja manifestacijo eksudativni multiformni eritem. Lahko se združijo tesne nekrotične žarnice. Izpuščaj je običajno na koži na stopalih, rokah manj pogosto, vendar v postopku lahko sodeluje in kože telesa. Barva izbruh je odvisna od trajanja svojega obstoja, je, da so najprej svetlo rdeča, potem postane cianotični z rjavkast odtenek. Elementi na kraju samem lahko nazadovala pigmentacijo, razjede po - brazgotine, ki so pogosto ospennopodobnye. Subjektivne zaznave manjše se lahko srbenje, pekoč občutek, bolečina predvsem takrat, ko nekrotične spremembe. Lahko pride do poškodb notranjih organov, sklepov.

Patomorfologija alergijskega nekrotičnega vaskulitisa. V začetnih fazah nabrekanja opazili z motnjami žilnega endotelija konstrukciji stene, infiltracija v perivaskularno tkiva in limfociti s primesjo nevtrofilcev in eozinofilcev granulocitov izoliramo. V naslednjem koraku je pokazala značilen vzorec, izražen v nekrozo stenah krvnih žil z fibrinoid usedlin, masivne infiltracija mononuklearnmi elementi, dopirani z veliko količino nevtrofilnih granulocitov. Ko je to značilno histološko merilo nekrotizirajoči vaskulitis leykoklaziya izrazil, da nastane "jedrsko prah", ki se nahaja v infiltratov okoli krvnih žil v dermisu in difuzno med kolagenskih vlaken. Poleg tega pogosto opazimo ekstravaze eritrocitov. Fibrinoidni material v stenah posod in perivaskularnega tkiva je sestavljen predvsem iz fibrina. Povrhnjica v svežih celicah je skoraj nespremenjena, z izjemo rahlega otekanja, otekanja bazalnega sloja in eksocitoze. V nekrotičnih žariščih je epidermis podvržen nekrozi. Postopek se začne v zgornjih predelih in se razteza na celotno debelino. Nekrotične mase so ločene od tkiva, ki jih je močno okuževalo z močno nevtrofilno granulocitno gredjo z leukoclaznimi pojavi.

Z elektronsko mikroskopijo v lezijah se znatno poveča volumen kapilarnih zondotheliocitov, ki štrlijo v lumen, skoraj zaprejo. Površina epitelijska grobo, včasih z velikim številom microvilli, citoplazmo vsebuje velike količine ribosomi Grupa pinopitoznyh mehurčki, votlinic in včasih lizosomski strukture v različnih fazah razvoja. V nekaterih celicah je veliko mitohondrije, večinoma z gostim matriksom, širitev cistern zondoplazmatskega retikuluma. Jeder teh endotelijskih veliko nepravilnih obrisov, včasih s hudimi invaginations obodochki jedrske lokacije in zgostijo kromatin skledo bližini jedrske ovojnici. Podobne spremembe najdemo v pericitih. Bazalne membrane na velikem območju večslojnega, gledano nejasno, nižjo gostoto elektronov kot normalno, včasih v presledkih in se pojavlja v obliki ločenih fragmentov. Subendotelialnega prostor, običajno razširjena, je mogoče videti klet membranske fragmente, včasih se popolnoma napolni z neizrazitih meja odebeljena klet membrana gostota v povprečju elektronov. Z izrazitimi nekrobiotičnimi procesi v kapilarah so opazne destruktivne spremembe, ki se kažejo v ostrih oteklinah endotelijocitov, ki v celoti pokrivajo lumen kapilar. Njihova citoplazma s pojavom citolize je napolnjena z majhnimi in večjimi vakuolami, ki včasih združujejo med seboj z izgubo membranskih struktur. Podobne spremembe se pojavljajo v jedru. Organele v takih celicah skoraj niso zaznane, obstajajo samo ene majhne mitohondrije s temno matriko in mehko strukturo cristae. Subendotelni prostor v takih kapilarah je močno razširjen in popolnoma napolnjen s homogenim masom povprečne gostote elektronov. Na nekaterih njegovih področjih je razkrila elektronsko gosto snov, ki spominja na imunske komplekse ali fibrinoidno snov, ki jo opisuje G. Dobrescu et al. (1983) za alergijski vaskulitis. Okoli plovila v takšnih lezij pokazala nekaj uničenje celičnih elementov vnetnega infiltrata (v obliki fragmentov z liznega pojavov). Med slednjimi so drobnozvočne, povečane elektronske gostote mase, po možnosti fibrinoidne snovi. Depoziti imunskih kompleksov v preiskovanem materialu niso našli. To je verjetno posledica dejstva, da se imunski kompleksi, po mnenju nekaterih avtorjev, lahko odkrijejo le na začetku procesa. Nato po pojavu alergijskih vnetne reakcije morfološko postanejo neopazna, verjetno zaradi fagocitoze celičnih elementov.

Histogeneza alergijskega nekrotičnega vaskulitisa. Najpogosteje povzroči alergijski nekrotizirajoči vaskulitis igra vlogo lokalnega odlaganja obtoku imunskih kompleksov. Znano je, da lahko imunskih kompleksov aktivira sistem dopolnjujejo v S3a- in komponento C5a dopolnilo, ki vodi do degranulacijo tkivnih bazofilcev. Nadalje lahko C5a komponente komplementa deluje v nevtrofilnih granulocitih, ki v zameno, odklenjenim lizosomalnih encimov, ki poškodujejo tkivo. Izobraževanje chemoattractant levkotrienov B4 nevtrofilcev granulocitov krepi nedavne prilivi v vnetni pozornost. Drugi imunski kompleksi lahko interakcijo z Fc fragmenta in limfocitov sprostiti limfokinov z kemotaktične in citolitičnega aktivnost. Obratna imunskih kompleksov v krvnem serumu cryoglobulins podobno in na prizadeto kožo so imunske komplekse detektiramo z elektronsko mikroskopijo v obliki elektronskih bogatih depoziti in kot vloge imunoglobulini M, G, A in C3 komponente komplementa v neposredni imunofluorescenco. Kot rezultat teh interakcij poškodovanih vaskularnih endotelijskih celic, v katerem na začetku procesa pojavijo v obliki prilagoditvenih sprememb hipertrofija mitohondrijih intenzivno pinocytic aktivnost, povečano število lizosomih, aktivni citoplazemskega prevoza in celo fagocitozo. Poleg tega so te spremembe nadomesti s spremembo teh celic z delnim razpad endotelijske omrežja in agregacije trombocitov na površini, ki tudi migrirajo skozi steno posode. Ti javnost vazoaktivnih snovi, prav tako poškodovali membransko plast in pericytes kleti, ki povzročajo motnje v vaskularni permeabilnosti. Predlagamo, da lahko imunske komplekse poškodujejo bazalno membrano. Ta postopek se lahko ponovi, medtem ko je bolezen kronična. Direktna imunofluorescenca z antiserumi proti IgG, IgM in IgA, C3 in fibrina v večini pacientov z alergijskim vaskulitis daje sijaj na stene krvnih žil v dermisu in podkožnega tkiva, kar pa, nespecifičen simptom.

Posebne oblike alergijske (nekrotizirajočim) vaskulitis sta hemoragični vaskulitis, Schonleinova-Henoch purpura, alergijski vaskulitis kože povezana z goriščno streptokoki infekcijo zgornjega krogle dihal, nekrotizirajoči vaskulitis urtikaropodobny, livedo-vaskulitis.

Alergijski kožni vaskulitis, z žariščno streptokoki infekcijo zgornjega respiratornega trakta, LH Uzunyan et al. (1979) je bila pripisana posebni obliki vaskulitisa. To je značilno lezij usnjico in plovila podkožja s ponavljajočim predmeta, ki je tesno povezana z goriščno streptokoki infekcijo zgornjega respiratornega trakta. Avtorji opredelijo tri klinične-morfoloških oblik bolezni: tip vaskulitis globokomorskih, površno in bulozni. Klinično bolniki z vaskularno lezijo kože globokega procesa razvija tip nodozni eritem, so opazili večjih sprememb v nogah kot svetlo rožnato premerom promptno 2-5 cm in nato pridobivanje modrikasta obarvanost žarišča nato kondenzira, postane boleče pod otip. Ob površni obliki se na koži pojavijo svetle rožnate površine z izrazitim vzorcem vaskularnega omrežja. Pri kroničnem poteku se spremembe kože razlikujejo po polimorfizmu, tako kot pri vseh vrstah alergijskega vaskulitisa. Bullous obliki je značilen akutni tečaj.

Patomorfologija. V akutnem obdobju, tako kot pri drugih vrstah vaskulitisa, najdemo fibrinoidne spremembe v stenah posod, v kroničnih primerih pa najdemo granulomatozni proces, značilen za preobčutljivostno preobčutljivostno reakcijo.

Histogeneza. V imunomorfološki študiji lezij kože se v bazalnih posodah posod in v infiltracijskih celicah odkrijejo vloge IgA in IgG. Obstajajo tudi krožna protitelesa za celične elemente infiltratov in krvnih žil, kar kaže na vlogo imunskih motenj v tej obliki vaskulitisa.

Livedovaskulit (sin. Segmentni gialiniziruyuschy vaskulitis livedoangiit) klinično kaže prednostno v prisotnosti koži spodnjih okončin razširjenimi reticular površinska plovila krvavitve, nodozni elementi, boleče razjede in različne oblike ostro določenih predelih atrofije bele barve z rumenkasto senci, obdan pigmentiran rob. Atrofija območja - teleangiektazija, petehialne krvavitve, hiperpigmentacija.

Patomorfologija. Število kapilare v dermisu se poveča, njihov endotel je proliferiran, stene so odtehtane z odlaganjem eozinofilnih mas v regiji bazalnih membran. Ti nanosi so Schick-pozitivni, odporni na diastazo. V prihodnosti so lumeni kapilare trombocirani, trombi se podvrže recanalizaciji. Zadevna plovila so obkrožena z zmerno izraženimi vnetnimi infiltrati, ki jih sestavljajo predvsem limfoidne celice in histiociti. Pri svežih lezijah v dermisu se pojavijo krvavitve in nekroza ter v starih hemosiderozah in fibrozi. Livedo vaskulitis se razlikuje od dermatitisa pri kronični venski insuficienci, ko je majhno zgoščevanje kapilarnih sten in njihovo širjenje.

Histogeneza. Ali vaskulitis WEDO temelji na hyalinosis bazalni membrani kapilar in vnetnih pojavov so sekundarne narave, v zvezi s katerimi so nekateri avtorji pripisali ta bolezen ni vaskulitis, in degenerativnih procesov.

[1], [2], [3]