Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Henoch-Schönleinova bolezen (hemoragični vaskulitis, anafilaktoidna purpura, hemoragični vaskulitis, alergijska purpura, Henochova hemoragična purpura, kapilarna toksikoza) je pogosta sistemska bolezen s pretežno okvaro mikrocirkulacijskega sistema kože, sklepov, prebavil in ledvic. Najbolj ranljiv del terminalnega žilnega sistema so postkapilarne venule; kapilare so na drugem mestu glede na poškodbe, arteriole pa na tretjem. Prizadeta je mikrocirkulacija različnih organov, vključno s kožo.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Incidenca hemoragičnega vaskulitisa je 23–25 na 10.000 prebivalcev; najpogosteje prizadenejo otroci, stari od 4 do 7 let, nekoliko pogosteje fantje.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vzroki hemoragični vaskulitis pri otrocih.

Vzroki za hemoragični vaskulitis ostajajo nejasni. Nekateri avtorji povezujejo hemoragični vaskulitis z različnimi okužbami, drugi pa pripisujejo večji pomen alergijski nagnjenosti telesa, ki ob prisotnosti kroničnih žarišč okužbe (kronični tonzilitis, karies, tuberkulozna okužba itd.) vodi do zmanjšanja imunosti. Hemoragični vaskulitis je hiperergična žilna reakcija na različne dejavnike, najpogosteje infekcijske (streptokok in druge bakterije, virusi, mikoplazma). V nekaterih primerih razvoju bolezni predhodijo cepljenje, alergeni na hrano in zdravila, piki žuželk, travme, prehlad itd. Pojavu bolezni pogosto predhodi virusna ali bakterijska okužba. Alergijske reakcije v anamnezi, predvsem v obliki alergije na hrano ali intolerance na zdravila, so veliko manj pogoste. Vloga dednih dejavnikov ni izključena, na primer opažena je bila povezava s HLA B35.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

Pri patogenezi hemoragičnega vaskulitisa so pomembni naslednji dejavniki: hiperprodukcija imunskih kompleksov, aktivacija sistema komplementa, povečana vaskularna prepustnost, poškodba žilnega endotelija in hiperkoagulacija. Osnova vaskularne okvare pri tej bolezni je generaliziran vaskulitis majhnih žil (arteriole, venule, kapilare), za katerega je značilna perivaskularna infiltracija z granulociti, endotelijske spremembe in mikrotromboza. V koži so te lezije omejene na žile dermisa, vendar ekstravazati dosežejo epidermis. V prebavilih se lahko pojavijo edemi in submukozne krvavitve, možne pa so tudi erozivne in ulcerativne lezije sluznice. V ledvicah opazimo segmentni glomerulitis in kapilarno okluzijo s fibrinoidnimi masami; za starejše lezije je značilno odlaganje hialinskega materiala in fibroza. Posledično se v mikrožilkah razvije aseptično vnetje z uničenjem stene, povečanjem njene prepustnosti, sproži se mehanizem hiperkoagulacije, poslabšajo se reološke lastnosti krvi, možno je izčrpavanje antikoagulantne povezave sistema strjevanja krvi, opazimo stres prostih radikalov, kar vodi v ishemijo tkiva.

Patologija hemoragičnega vaskulitisa (Schönlein-Henochova bolezen)

V koži so spremembe lokalizirane predvsem v majhnih žilah dermisa v obliki levkoklastičnega vaskulitisa z ekstravazacijo eritrocitov v okoliško tkivo. V kapilarah in drugih žilah se pogosto razvijejo destruktivne spremembe sten tipa fibrinoidne nekroze. Fibrinoidne spremembe opazimo tudi v kolagenih vlaknih, ki obdajajo žile. Včasih pride do nekroze žilnih sten in okoliškega kolagena, kar vodi v zaprtje lumna žile. Opažen je perivaskularni infiltrat, vendar se pogosto pojavi infiltracija žilnih sten, ki jo sestavljajo predvsem nevtrofilni granulociti in limfociti. Značilna je karioreksija ali levkoklazija z nastankom "jedrskega prahu". V nekaterih primerih se na ozadju izrazitega edema in fibrinoidnega otekanja z ekstravazacijo eritrocitov ugotovi tudi difuzna infiltracija zgornjih delov dermisa. V takih primerih se tudi epidermis podvrže nekrozi z nastankom ulcerativnih defektov.

V kroničnih primerih so nekrobiotične spremembe in ekstravazacije eritrocitov manj izrazite. Kapilarne stene so odebeljene, včasih hialinizirane, infiltrat je sestavljen predvsem iz limfocitov s primesjo majhnega števila nevtrofilnih in eozinofilnih granulocitov. Praviloma se odkrije karioreksija, ki je izraz anafilaktoidnega stanja. Zaradi nadaljnjih sprememb eritrocitov in njihove fagocitoze s strani makrofagov se v njih nahajajo granule hemosiderina.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Histogeneza hemoragičnega vaskulitisa (Schönlein-Henochova bolezen)

Bolezen temelji na odlaganju IgA v stenah kožnih žil in ledvičnih glomerul. Pogosto se odkrijeta tudi fibrinogen in komponenta komplementa C3. V serumu bolnikov se odkrijejo povišane ravni IgA in IgE. Elektronsko-mikroskopske in imunološke študije so pokazale, da se prilagoditvene spremembe sprva pojavijo v endotelijskih celicah prizadetih kapilar: mitohondrijska hipertrofija, intenzivna pinocitoza, povečanje števila lizosomov in aktivnega citoplazemskega transporta, celo fagocitoza. Prisotnost imunskih kompleksov v žilnih lumnih povzroči agregacijo trombocitov na endotelijski površini in njihovo migracijo skozi steno. Hkrati se trombociti poškodujejo in izločajo vazoaktivne snovi. Nato nevtrofilni granulociti in tkivni bazofili, ki izločajo vazoaktivne snovi, povečajo poškodbe žilnih sten infiltrirane celice.

Simptomi hemoragični vaskulitis pri otrocih.

Hemoragični vaskulitis se običajno začne akutno, s subfebrilnim, redkeje febrilnim povišanjem telesne temperature, včasih pa brez temperaturne reakcije. Klinično sliko lahko predstavlja eden ali več značilnih sindromov (kožni, sklepni, trebušni, ledvični), odvisno od tega, katere preproste in mešane oblike bolezni ločimo.

Kožni sindrom (purpura) se pojavi pri vseh bolnikih. Najpogosteje se na začetku bolezni, včasih po trebušnem ali drugem značilnem sindromu, na koži ekstenzornih površin okončin, predvsem spodnjih, na zadnjici in okoli velikih sklepov pojavi simetričen drobnopikast ali makulopapulozen hemoragični izpuščaj. Intenzivnost izpuščaja se razlikuje - od posameznih elementov do obilnega, konfluentnega, včasih v kombinaciji z angioedemom. Izpuščaj je valovit, ponavljajoč se. V večini primerov se hemoragični vaskulitis začne s tipičnimi kožnimi izpuščaji - drobnopikastimi, simetrično razporejenimi elementi, podobnimi modricam, ki ne izginejo ob pritisku. Izpuščaji na koži obraza, trupa, dlani in stopal so manj pogosti. Ko izpuščaj zbledi, ostane pigmentacija, na mestu katere se pojavi luščenje s pogostimi ponovitvami.

Sindrom sklepov je drugi najpogostejši simptom hemoragičnega vaskulitisa. Stopnja okvare sklepov se giblje od artralgije do reverzibilnega artritisa. Prizadeti so predvsem veliki sklepi, zlasti kolenski in gleženjski. Pojavijo se bolečine, otekline in spremembe oblike sklepov, ki trajajo od nekaj ur do nekaj dni. Ni trajne deformacije sklepov z okvaro njihovega delovanja.

Abdominalni sindrom, ki ga povzročajo edemi in krvavitve v črevesni steni, mezenteriju ali peritoneumu, opazimo pri skoraj 70 % otrok. Bolniki se lahko pritožujejo nad zmerno bolečino v trebuhu, ki je ne spremljajo dispeptične motnje, ne povzroča veliko trpljenja in mine sama od sebe ali v prvih 2-3 dneh od začetka zdravljenja. Vendar pa je huda bolečina v trebuhu pogosto paroksizmalna, se pojavi nenadoma kot kolika, nima jasne lokalizacije in traja več dni. Lahko se pojavijo slabost, bruhanje, nestabilno blato, epizode črevesne in želodčne krvavitve. Prisotnost abdominalnega sindroma od samega začetka bolezni, ponavljajoča se narava bolečine zahtevata skupno opazovanje bolnika s strani pediatra in kirurga, saj lahko sindrom bolečine pri hemoragičnem vaskulitisu povzroči tako manifestacija bolezni kot njeni zapleti (invaginacija, perforacija črevesja).

Renalni sindrom je manj pogost (40–60 %) in se v večini primerov ne pojavi prej. Kaže se kot hematurija različne stopnje, redkeje pa z razvojem glomerulonefritisa (Schönlein-Henochov nefritis), predvsem hematurične, vendar morda tudi nefrotske oblike (s hematurijo). Glomerulonefritis je morfološko značilen po fokalni mezangialni proliferaciji z odlaganjem imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA, pa tudi C3 komponento komplementa in fibrina. Včasih opazimo difuzni mezangiokapilarni glomerulonefritis, v hujših primerih v kombinaciji z ekstrakapilarnimi polmeseci. S starostjo se pogostost okvare ledvic povečuje. Vodilni simptom hemoragičnega vaskulitisa je zmerna hematurija, običajno v kombinaciji z zmerno proteinurijo (manj kot 1 g/dan). V akutnih primerih se lahko na začetku bolezni pojavi makrohematurija, ki pa nima prognostične vrednosti. Glomerulonefritis se pogosto pojavi v prvem letu bolezni, manj pogosto - med enim od recidivov ali po izginotju zunajledvičnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa.

Potek hemoragičnega vaskulitisa je cikličen: jasno opredeljen prvenec 1-3 tedne po akutni virusni ali bakterijski okužbi, cepljenju in drugih vzrokih ter okrevanje po 4-8 tednih. Opisana so posamezna opažanja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih, ki poteka izjemno hudo v obliki fulminantne purpure.

Pogosto potek postane valovit s ponavljajočimi se izpuščaji (kot monosindrom ali v kombinaciji z drugimi sindromi), ki se ponavljajo v 6 mesecih, redko v 1 letu ali več. Praviloma ponavljajoče se valove izpuščajev ob prisotnosti abdominalnega sindroma spremlja pojav ledvičnega sindroma.

Kronični potek je značilen za variante s Schönlein-Henochovim nefritisom ali z izoliranim, neprekinjeno ponavljajočim se kožnim hemoragičnim sindromom.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Obrazci

Sprejete klasifikacije ni. V delovnih klasifikacijah Henoch-Schönleinove bolezni se razlikujejo naslednje:

• faza bolezni (začetno obdobje, recidiv, remisija);
• klinična oblika (preprosta, mešana, mešana z okvaro ledvic);
• glavni klinični sindromi (kožni, sklepni, trebušni, ledvični);
• resnost (blaga, zmerna, huda);
• narava poteka (akuten, dolgotrajen, kronično ponavljajoč se).

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnostika hemoragični vaskulitis pri otrocih.

Diagnozo hemoragičnega vaskulitisa postavimo glede na naravo akutno razvitega kožnega sindroma, predvsem zaradi prisotnosti simetrično razporejenega drobnopikastega hemoragičnega izpuščaja na spodnjih okončinah. Težave nastanejo, če je prva manifestacija bolezni bolečina v sklepih, trebuhu ali spremembe v testih urina. V teh primerih je diagnoza mogoča le s poznejšim pojavom tipičnega izpuščaja.

Laboratorijska diagnostika hemoragičnega vaskulitisa

Pri tipični sliki hemoragičnega vaskulitisa lahko analiza periferne krvi pokaže zmerno levkocitozo z nevtrofilijo, eozinofilijo in trombocitozo. Če ni krvavitve v črevesju, sta raven hemoglobina in število eritrocitov normalna.

Splošna analiza urina se spremeni v prisotnosti nefritisa; možne so prehodne spremembe v sedimentu urina.

Za sistem strjevanja krvi pri hemoragičnem vaskulitisu je značilna nagnjenost k hiperkoagulaciji, zato je treba najprej določiti stanje hemostaze in nato spremljati ustreznost terapije. Hiperkoagulacija je najbolj izrazita v hujših primerih. Za določitev stanja hemostaze in učinkovitosti predpisanega zdravljenja je treba spremljati raven fibrinogena, topnih kompleksov fibrin-monomer, kompleksa trombin-antitrombin III, D-dimerov, protrombinskega fragmenta Fw _in fibrinolitično aktivnost krvi.

Valovit potek hemoragičnega vaskulitisa, pojav simptomov nefritisa so osnova za določanje imunskega statusa, prepoznavanje perzistentne virusne ali bakterijske okužbe. Praviloma imajo otroci s hemoragičnim vaskulitisom povečane koncentracije C-reaktivnega proteina, IgA v krvnem serumu. Imunološke spremembe v obliki povečanih ravni IgA, CIC in krioglobulinov pogosto spremljajo ponavljajoče se oblike in nefritis.

Biokemijski krvni test ima praktičen pomen; le v primerih okvare ledvic je mogoče odkriti spremembe v ravni dušikovih odpadkov in kalija v krvnem serumu.

[ 22 ], [ 23 ]

Instrumentalne metode za hemoragični vaskulitis

Glede na indikacije so predpisani EKG, rentgensko slikanje prsnega koša in ultrazvok trebušnih organov. Pojav znakov okvare ledvic je osnova za ultrazvok ledvic, dinamično nefroscintigrafijo, saj imajo ti otroci pogosto nepravilnosti v razvoju sečil, znake ledvične disembriogeneze ter oslabljene funkcije shranjevanja in izločanja ledvic. Ti rezultati nam omogočajo napovedovanje poteka nefritisa pri Henoch-Schönleinovi bolezni, spremljanje zdravljenja, vztrajanje manifestacij glomerulonefritisa kljub terapiji pa je indikacija za biopsijo ledvic.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo hemoragičnega vaskulitisa je treba izvajati predvsem z boleznimi, za katere je značilna hemoragična purpura: okužbe (infektivni endokarditis, meningokokemija), druge revmatične bolezni, kronični aktivni hepatitis, tumorji, limfoproliferativne bolezni, mnoge od teh bolezni se pojavljajo s poškodbo sklepov in ledvic.

Prisotnost majhnega (petehialnega) izpuščaja lahko vzbudi sum na trombocitopenično purpuro, vendar je za Henoch-Schönleinovo bolezen značilna tipična lokalizacija izpuščaja (na zadnjici, spodnjih okončinah) in ni trombocitopenije.

Abdominalni sindrom pri hemoragičnem vaskulitisu je treba razlikovati od bolezni, ki jih spremlja slika akutnega trebuha, vključno z akutnim apendicitisom, črevesno obstrukcijo, perforirano želodčno razjedo, jersiniozo, nespecifičnim ulceroznim kolitisom. V prid Schönlein-Henochove bolezni govorijo krčevi, na vrhuncu katerih se pojavita krvavo bruhanje in melena, ter spremljajoče kožne spremembe, sklepni sindrom. S prevlado gastrointestinalnih simptomov je lahko klinična slika podobna sliki akutnega trebuha, zato je treba pri pregledu vsakega bolnika z akutno bolečino v trebuhu upoštevati hemoragični vaskulitis in iskati spremljajoče izpuščaje, nefritis ali artritis.

Pri hudi okvari ledvic lahko posumimo na akutni glomerulonefritis; prepoznavanje drugih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa pomaga pri diferencialni diagnozi. Če bolnik trpi za kronično ledvično boleznijo, je treba ugotoviti, ali je v preteklosti že imel hemoragični vaskulitis. Ledvične oblike bolezni je treba razlikovati predvsem od IgA nefropatije, ki se pojavi pri recidivih makrohematurije ali mikrohematurije.

Diferencialna diagnoza z drugimi revmatičnimi boleznimi redko povzroča težave. Izjema je sistemski eritematozni lupus, ki ima na začetku lahko simptome hemoragičnega vaskulitisa, hkrati pa se odkrijejo imunološki označevalci (protitelesa proti DNA, ANF), ki niso značilni za hemoragični vaskulitis.

Zdravljenje hemoragični vaskulitis pri otrocih.

Indikacije za hospitalizacijo so nastanek in ponovitev hemoragičnega vaskulitisa.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa brez zdravil

V akutnem obdobju hemoragičnega vaskulitisa je potrebna hospitalizacija, počitek v postelji v času kožnih izpuščajev in hipoalergena dieta. Počitek v postelji je potreben za izboljšanje krvnega obtoka, dokler izpuščaj in bolečina ne izgineta, čemur sledi postopno širjenje. Kršitev počitka v postelji pogosto vodi do povečanja ali ponavljajočih se izpuščajev. Vsem bolnikom v akutnem obdobju je priporočljiva hipoalergena dieta z izključitvijo obveznih alergenov (čokolada, kava, kakav, agrumi - limone, pomaranče, grenivke, mandarine; piščanec, čips, gazirane barvne pijače, oreščki, slani krekerji, vsa rdeča zelenjava in sadje). V primeru hudih bolečin v trebuhu je predpisana miza št. 1 (protiulkusno zdravilo). Pri nefrotski varianti glomerulonefritisa se uporablja dieta brez soli z omejitvijo beljakovin.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa z zdravili

Zdravljenje z zdravili se izvaja ob upoštevanju faze bolezni, klinične oblike, narave glavnih kliničnih sindromov, resnosti in narave poteka.

Merila resnosti hemoragičnega vaskulitisa:

• blago - zadovoljivo zdravstveno stanje, možni manjši izpuščaji, artralgija;
• zmerna resnost - obilni izpuščaji, artralgija ali artritis, periodične bolečine v trebuhu, mikrohematurija, proteinurija v sledovih;
• hudo - obilni, konfluentni izpuščaji, nekrotični elementi, angioedem; vztrajne bolečine v trebuhu, krvavitve v prebavilih; makrohematurija, nefrotski sindrom, akutna odpoved ledvic.

Zdravljenje z zdravili je sestavljeno iz patogenetskega in simptomatskega pristopa.

Patogenetska terapija hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od narave in trajanja lokalizacije žilne lezije ter njene resnosti. Za zdravljenje se uporablja natrijev heparin v individualno izbranem odmerku. V skoraj vseh primerih se predpisujejo antitrombotiki, po potrebi pa aktivatorji fibrinolize. Poleg tega, če je zdravljenje samo z antitrombotiki zadostno za blag potek bolezni, je za zmerne in hude oblike potrebna kombinacija antikoagulantov in antitrombotikov. Glukokortikosteroidi se predpisujejo za hude primere bolezni in za Henoch-Schönleinov nefritis. Od zdravil z imunosupresivnim učinkom se za nefritis predpisujejo ciklofosfamid, azatioprin in derivati 4-aminokinolina. V primeru akutnega ali poslabšanja kroničnih žarišč okužbe se uporabljajo antibiotiki; če infekcijski proces ohranja ponovitev hemoragičnega vaskulitisa, so v kompleks zdravljenja vključeni imunoglobulini za intravensko dajanje.

Spodaj so navedene indikacije za imenovanje in metode uporabe patogenetskih metod zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa.

• Antiagregacijska sredstva - vse oblike bolezni. Dipiridamol (kurantil, persantin) v odmerku 5-8 mg/kg na dan v 4 odmerkih; pentoksifilin (trental, agapurin) 5-10 mg/kg na dan v 3 odmerkih; tiklopidin (tiklid) 250 mg 2-krat na dan. V hujših primerih se za okrepitev antiagregacijskega učinka predpišeta dve zdravili hkrati. Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina, ksantinol nikotinat (teonikol, komplamin) - odmerek se izbere ob upoštevanju individualne občutljivosti, običajno je 0,3-0,6 g na dan. Trajanje zdravljenja je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - v blagih primerih; 4-6 mesecev - v zmernih primerih; do 12 mesecev - v hudih ponavljajočih se primerih in Schönlein-Henochovem nefritisu; v kroničnih primerih se ponavljajoči se tečaji izvajajo v obdobju 3-6 mesecev.
• Antikoagulanti - aktivno obdobje zmernih in hudih oblik. Uporablja se natrijev heparin ali njegov nizkomolekularni analog - kalcijev nadroparin (fraksiparin). Odmerek natrijevega heparina se izbere individualno, odvisno od resnosti bolezni (v povprečju 100-300 U/kg, redkeje - višji odmerki), s poudarkom na pozitivni dinamiki in kazalnikih koagulograma. V zmernih primerih zdravljenje običajno traja do 25-30 dni; v hudih primerih - do stabilnega lajšanja kliničnih sindromov (45-60 dni); pri hemoragičnem vaskulitisu nefritisa se trajanje zdravljenja s heparinom določi individualno. Zdravila se postopoma ukinjajo za 100 U/kg na dan vsakih 1-3 dni.
• Glukokortikosteroidi - hud potek kožnih, sklepnih, trebušnih sindromov, okvara ledvic. Pri preprosti in mešani obliki brez okvare ledvic je peroralni odmerek prednizolona 0,7-1,5 mg/kg na dan za kratek potek (7-20 dni). Pri razvoju Schönlein-Henochovega nefritisa se predpiše 2 mg/kg na dan 1-2 meseca, nato pa se odmerek zmanjša za 2,5-5,0 mg enkrat na 5-7 dni do preklica.
• Citostatiki - hude oblike nefritisa, kožni sindrom z nekrozo na ozadju visoke imunološke aktivnosti. Derivati 4-aminokinolina - ko hudi simptomi izginejo na ozadju zmanjšanja odmerka prednizolona ali po njegovi prekinitvi.
• Antibiotiki - sočasne okužbe na začetku ali med potekom bolezni, prisotnost žarišč okužbe.
• IVIG je huda, nenehno ponavljajoča se bolezen, povezana z bakterijskimi in/ali virusnimi okužbami, ki jih ni mogoče zdraviti. IVIG se daje v nizkih in srednjih odmerkih (400–500 mg/kg).

Simptomatsko zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa vključuje infuzijsko terapijo, antihistaminike, enterosorbente, nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID). Pri zdravljenju ponavljajočih se oblik je treba posebno pozornost nameniti iskanju možnega vzroka, ki podpira patološki proces. Najpogosteje gre za infekcijske dejavnike, zato sanitacija žarišč okužbe pogosto vodi do remisije.

V hudih primerih hemoragičnega vaskulitisa v akutnem obdobju se uporablja intravensko dajanje dekstrana (reopoliglucin), mešanice glukoze in novokaina (v razmerju 3:1). Antihistaminiki so učinkoviti pri otrocih z anamnezo alergij na hrano, zdravila ali gospodinjskih alergij, manifestacij eksudativno-kataralne diateze, alergijskih bolezni (seneni nahod, Quinckejev edem, obstruktivni bronhitis, bronhialna astma). Klemastin (tavegil), kloropiramin (suprastin), mebhidrolin (diazolin), kifenadin (fenkarol) in druga zdravila se uporabljajo v starostnih odmerkih 7-10 dni. Enterosorbenti [hidrolitični lignin (polifepan), dioktaedrski smektit (smekta), povidon (enterosorb), aktivno oglje 3-4-krat na dan 5-10 dni] so potrebni pri bolnikih z zapleteno alergološko anamnezo v primerih, ko so živila služila kot sprožilni dejavnik bolezni. Enterosorbenti vežejo toksine in biološko aktivne snovi v črevesnem lumnu, s čimer preprečujejo njihov prodor v sistemski krvni obtok. Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) so predpisana za kratek potek v primeru hudega sklepnega sindroma.

Kirurško zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Kirurško zdravljenje (laparoskopija, laparotomija) je indicirano, kadar se pri bolniku z abdominalnim sindromom razvijejo simptomi "akutnega trebuha". Poleg tega se v obdobju remisije po indikacijah (kronični tonzilitis) izvede tonzilektomija.

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

• Kirurg - hud abdominalni sindrom.
• ORL, zobozdravnik - patologija ORL organov, potreba po zobni sanaciji.
• Nefrolog - Henoch-Schönleinov nefritis.

Preprečevanje

Primarna preventiva hemoragičnega vaskulitisa ni bila razvita. Preprečevanje poslabšanj in recidivov Henoch-Schönleinove bolezni obsega preprečevanje poslabšanj, sanacijo žarišč okužbe, zavračanje jemanja antibiotikov, odpravo stika z alergeni, izzivalne dejavnike - hlajenje, telesno aktivnost, stresne situacije.

[ 24 ], [ 25 ]

Napoved

Izid hemoragičnega vaskulitisa je na splošno ugoden. Okrevanje po začetku je opaženo pri več kot polovici bolnikov. Možen je dolgotrajen ponavljajoč se potek bolezni, pri čemer se pogostost recidivov giblje od posameznih recidivov v nekaj letih do mesečnih. Z razvojem abdominalnega sindroma so možni kirurški zapleti (invaginacija, črevesna obstrukcija, črevesna perforacija z razvojem peritonitisa). Schönlein-Henochov nefritis se lahko zaplete z akutno ledvično odpovedjo. Prognoza določa stopnjo okvare ledvic, kar lahko povzroči kronično ledvično odpoved. Neugodna prognoza hemoragičnega vaskulitisa je povezana s prisotnostjo nefrotskega sindroma, arterijske hipertenzije in ekstrakapilarne proliferacije v obliki polmesecev.

[ 26 ]