Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Nekrotizirajoči urtikarialnemu podoben vaskulitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Nekrotizirajoči urtikariji podoben vaskulitis se lahko pojavi pri kronični idiopatski urtikariji, pri sistemskih boleznih (sistemski eritematozni lupus) in drugih vplivih. To vrsto vaskulitisa so prvi odkrili F. C. McDuffic in sodelavci (1973) pri bolnikih s kronično urtikarijo. Kasneje so to bolezen poimenovali "urtikariji podoben vaskulitis".
Kožne manifestacije klinično spominjajo na idiopatski urtikarijski izpuščaj, kar je treba upoštevati pri diferencialni diagnostiki. Med običajnimi urtikarijskimi žarišči so gostejša in večja ploščata žarišča, ki obstajajo od 24 do 72 ur. Včasih so v središču žarišč vidne točkovne krvavitve, kar jih loči od izpuščaja pri navadni urtikariji. Po izginotju purpurnih žarišč ostane rahla pigmentacija. Redke klinične variante so bulozne lezije, ki spominjajo na multiformni eksudativni eritem. Izpuščaj pogosto spremlja srbenje, nekateri bolniki pa občutijo bolečino v žariščih, bolečine v trebuhu in povečano sedimentacijo eritem (ESR). Pri sistemskih lezijah opazimo artralgijo, limfadenopatije, miozitis in redkeje difuzni glomerulonefritis. Na podlagi klinične slike WP Sanchez in sodelavci (1982) delijo urtikariji podoben vaskulitis na dve vrsti: s hipokomplementemijo in normokomplementemijo. Večina bolnikov s hipokomplementemijo ima artritis in bolečine v trebuhu, medtem ko imajo bolniki z normokomplementemijo sistemske lezije, hematurijo in proteinurijo.
Patomorfologija nekrotičnega urtikarijskega vaskulitisa. Razkrita je klasična slika nekrotičnega levkoklastičnega vaskulitisa. Značilni znaki so fibrinoidna nekroza žilnih sten, predvsem venul, v kombinaciji s hiperplazijo endotelijskih celic nekaterih žil in perivaskularnimi krvavitvami. Okoli žil so infiltrati različnih velikosti, ki jih sestavljajo limfociti z dodatkom velikega števila nevtrofilnih granulocitov s pojavi levkoklazije, še posebej izrazite pri hipokomplementemiji. Obstajajo primeri z močno izraženo tkivno infiltracijo z eozinofilnimi granulociti, katerih jedra imajo znake karioreksije in degranulacije. Tudi tkivni bazofili so v stanju degranulacije. V velikih žariščih se poleg žil površinskega pleksusa vnetni pojavi zgoraj opisane narave opazijo tudi v globokem venskem pleksusu.
Histogeneza nekrotičnega urtikarijskega vaskulitisa. Rezultati direktne imunofluorescenčne reakcije na prizadeti koži so precej spremenljivi. Okoli žil najdemo usedline IgG in IgM, pa tudi komponento komplementa C3, redkeje IgA. V območju bazalne membrane so pogostejše usedline IgG in komponente komplementa C3, manj pogoste pa so drobnozrnate usedline IgM.
McDuffic in sodelavci (1973) so pri večini bolnikov s to vrsto vaskulitisa odkrili imunske komplekse, zato jo uvrščamo med bolezni imunskih kompleksov. Pogosto, zlasti v hujših primerih, opazimo hipokomplementemijo zaradi zmanjšanja celotnega hemolitičnega komplementa, posameznih faktorjev kaskade komplementa (Clq, C4, C2, C3), medtem ko faktorja C5 in C9 nista spremenjena. Antinuklearna protitelesa in revmatoidni faktor v krvi v večini primerov niso zaznani.
Ločimo jo od kronične idiopatske urtikarije, sistemskega eritematoznega lupusa, mešane krioglobulinemije tipov IgG in IgM ter dednega angioedema.
[ Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?