Anomalije trebušne slinavke: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Abnormalnosti trebušne slinavke so precej pogoste. Velika skupina anomalij se nanaša na variante velikosti, oblike in lokacije trebušne slinavke in v veliki meri nimajo kliničnega pomena.

Hkrati pa so precej pogoste dedne bolezni, veliko bolj resno, nekateri od njih niso združljive z življenjem in se takoj pokaže po rojstvu, nekatere anomalije trebušne slinavke v večji ali manjši meri vpliva na bolnikovo zdravstveno stanje, in zmanjšujejo kakovost življenja. Če govorimo o anomalijah trebušne slinavke, je treba spomniti, da se mnoge dedne bolezni manifestirajo ne le zaradi neke vrste razvojnih malformacij, temveč tudi zaradi nekaterih, včasih tudi celih kompleksov takšnih poškodb. Poleg tega je pomemben dejavnik je povečanje razširjenosti dednih bolezni v nekaterih državah, na primer v Švici, približno vsak 13. Novorojenček ob rojstvu ali v času življenjske dobe v celoti ali delno trpi genetsko pogojene bolezni.

Vendar bomo v tem poglavju pretehtali te anomalije trebušne slinavke, s katerimi lahko pacienti dolgo živijo in o simptomih (ali zapletih), ki se obrnejo na zdravnike; in tako bolni zdravniki pogosto pomagajo.

V blagih primerih prirojenih anomalij se trebušna slinavka lahko razcepi vzdolž vzdolžne osi ali pa se glava trebušne slinavke lahko nahaja ločeno od telesa.

Podvojitev trebušne slinavke je zelo redka razvojna motnja; delitev repa je pogostejša.

V trebušni slinavki včasih obstaja heterotopija vraničnega tkiva; v teh primerih se repa žleze običajno kondenzira z vranico; na rezu so opredeljeni pankreasni otoki temno rdečega tkiva velikosti več milimetrov.

Podvojitev trebušne slinavke in vranice tkiva heterotopija v samem trebušni slinavki, očitno vsaka resnična grožnja za razvoj otroka ni prisotna, če niso le odraz veliko bolj zapletena malformacije kot Patau sindromi, in de Lange. Distonija in obrazci trebušne nepravilnosti se pojavljajo v primerih situs viscerum inversus (žleza se nahaja "zrcalijo" za njihovo normalno mesto), in tudi (v manjši meri) pri premikanju svoj položaj zaradi povečanih sosednjih organov (močno razširjene vranico, veliki sinistral preponska kila, itd.).

Obročasta žleza. Relativno redka tako imenovani krožni trebušna slinavka, ki se pojavi v embriogeneze zaradi neenakomerne rasti hrbtnih in ventralnih zaznamkov, da telo. Trebušne slinavke tkivo kjer malformacije nahajajo v obroču, ki je v celoti ali skoraj v celoti pokriva sestopnega del dvanajsternika. V nekaterih primerih pa se zgodi relativno pogosto, krožni trebušna slinavka je relativno benigna pogled prostate nenormalen razvoj, ali ki ne povzroči posebno skrb za bolnika, ali pa, če je dovolj huda stenoza, popravljena relativno enostavno upravljanje. Hkrati je treba opozoriti, lahko okrogle trebušna slinavka je povezana z drugimi prirojenih okvar sistema prebavnega, in v nekaterih primerih - in drugih organov. Poleg tega lahko ta anomalija vstopi le kot eno od komponent v zelo zapletenih kombiniranih razvojnih napakah, ki so včasih nezdružljive z življenjem. Če menimo, da je bolj pogosta v primerih, ko je krožno trebušna slinavka ne v kombinaciji z drugimi malformacij, so njegove klinične manifestacije v veliki meri odvisna od stopnje stiskanja dvanajstniku in kršitev njenega površja.

Če je dovolj, stiskanje izražena v razvoj plodu, je že takoj po rojstvu kaže refluks, bruhanje in drugi simptomi, ki spominja prirojeno pilorično stenoza ali pilorospazm.

Pri starejših starosti in odrasle, celo nedotaknjeno tkivnega tega "pankreasa obroča" lahko stisne v dvanajsternik ter v primeru kroničnega pankreatitisa ali pankreasa raka glave takšnega stiskanje se pojavi, običajno do pojava zelo mastnim ileus kronična ali akutna. V nekaterih primerih lahko obročasti pankreasa zlatenica mehansko tip (obstruktivne) zaradi stiskanja in vključevanjem v proces skupne žolčevoda. Nasprotno rentgenskem pregledu želodcu in dvanajstniku v padajočem delu slednjega se običajno ugotovi omejena (2-3 cm) krožne zožitve, sluznica v dvanajsterniku pri zožitve coni prikaže nespremenjena sluznice gube skladiščijo. Ko gastroduodenoscopy pokazala zoženje potomca del dvanajstnika (v različnih primerih - v različnem obsegu) se ni spremenila, sluznico dvanajstnika. Ta funkcija odpravlja vnetne lezije brazgotin dvanajsternik, na primer, zaradi brazgotinjenja vnelukovichnoy razjede zaradi tumorja zožitev prirastaniya črevesne stene BAN raka trebušne slinavke glave.

Zdravljenje z izrazito stiskanjem in krvavitvijo podaljšanosti operacije dvanajsternika.

Dodatna (aberrantna) trebušna slinavka. Relativno pogosta razvojna pomanjkljivost, ki jo sestavljajo heterotopija tkiva trebušne slinavke v steni želodca, črevesja, žolčnika, jeter in zelo redko - v drugih organih.

Domneva se, da prvi opis dodatne trebušne slinavke pripada Schulzu (1727), ki ga je odkril v divertikulumu želodca (Meckelov diverticulum). SA Reinberg je za aberantno trebušno slinavko predlagal izraz "choristoma" (od grških choristos, kar pomeni "ločljivo, ločeno").

.. Do leta 1927, ki je 200 let od prvega opisa, po I. Genkina je opisala skupno 60 primerov zmotna trebušne slinavke, v naslednjih 20 letih - še 415. Do leta 1960, domači in tuji literatura opisuje 724 primerov kot "ljubitelj"; po patologih, v 0,3-0,5% vseh primerov avtopsije najdemo aberantne žarke tkiva trebušne slinavke, kar je posledica natančnejše morfološke diagnoze.

Kadar je lokalizirana v želodcu in črevesju, je dodatna žleza običajno nameščena v submucosi ali mišični ovojnici. Najpogostejša lokalizacija je v gastroduodenalni coni (63 do 70%) z prevladujočo lokalizacijo v želodčni želodec. Aberantna trebušna slinavka je pogostejša pri moških. Velike dovolj otočkov trebušnega tkiva s rentgenskimi in endoskopskimi študijami imajo običajno videz polipa (ali polipov) na široki osnovi. V sredini tako velikih polipov z rentgenskim pregledom včasih določimo majhno kopičenje kontrastne mase - to so usta kanala ekstraka trebušne slinavke. V večini primerov aberantna trebušna slinavka obstaja asimptomatično.

Zapleti dodane pankreasa so vnetne lezije, nekroza in perforacija želodca ali črevesno steno, malignosti, krvavitev morebitnih dodatnih trebušne slinavke.

Pri lokaliziranju aberantne trebušne slinavke v območju gastroduodenala lahko opazimo bolečine v epigastrični regiji, slabost, bruhanje. Diagnoza je določena za radiografske, endoskopske in še posebej morfološke (histološke) študije biopsijskih vzorcev. Glede na veliko tveganje za maligno bolezen, večina avtorjev meni, da so za kirurško zdravljenje navedeni bolniki z aberantno trebušno slinavko.

Staranje (aplazija). Šteje se za zelo redko razvojno motnjo, in novorojenčki s to anomalijo ponavadi umrejo zelo hitro. V literaturi so opisane le nekatere primere, kjer bolniki s to nepravilnostjo živeli več let, casuistically redko takšni bolniki živijo že več kot 10 let - (. To je prirojena), v tem primeru je, razen v odsotnosti ali hipoplazija trebušne slinavke običajno odkrite kompleksno primarni. In sekundarne (pridobljene) spremembe v telesu.

Shvahmana sindrom. Svojevrstni sindrom označen s hipoplazijo ali aplazijo v eksokrine trebušne slinavke s svojo lipomatozo, hipoplazija kostnega mozga, z zamudo dozorevanje granulocitov, FH in jetrna fibroza, srčnim fibroelastosis, metaphyseal hondrodisplazija, najprej v sovjetski literaturi je opisal E. T. Ivanov in E. K . Zhukova leta 1958. Vendar pa je njegovo ime (Shvahmana sindrom), je dobil ime enega od avtorjev, ki ga je opisal leta 1963

Ta sindrom je zelo redka. Označen s dedna pomanjkljivost eksokrine pankreatične funkcije (avtosomno recesivna dednega), disfunkcijo kostnega mozga. Običajno se pojavi v otroštvu. Obstajajo kronično ponavljajoča se driska, zakrnela rast in splošen razvoj pri duševno prizadetih, ki zamuda je redka. Pregled kažejo znaki sindroma okvaro črevesne absorpcije :. Podhranjena, edem, mišične pozitiven znak valjčni manifestacije hipo- in Beriberi, slabokrvnost itd V laboratorijskih testih so odkrili tešče hipoglikemijo, galaktozo zmanjšano toleranco, presnovno acidozo, metaphyseal dysostosis, hematološke motnje (nevtropenija, anemija, trombocitopenija, pancitopenija) in steatorrhea.

Opisano bolniki, ki Shvahmana sindrom, združene z drugimi prirojenih deformacij, biokemijske in hematološke abnormalnosti, čeprav so pankreasni otočki običajno niso prizadete opisane izoliranih primerov, ki vključujejo kršitve funkcij endokrinega pankreasa in razvojem sladkorne bolezni. Bolniki običajno umre v prvih 10 letih bakterijskih okužb, običajno pljučnice ali hude presnovne motnje. Vendar pa je opisano bolnikov, ki so živeli do 30 let ali več.

Morfološko odkrivajo hipoplazijo trebušne slinavke s lipomatozo, v kateri se žlezasta tkiva in kanali nadomestijo z maščobnimi tkivi; včasih vpliva na parenhimem endokrine žleze.

[1], [2], [3], [4], [5]