Anomalije trebušne slinavke: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Anomalije trebušne slinavke so precej pogoste. Velika skupina anomalij se nanaša na spremembe v velikosti, obliki in lokaciji trebušne slinavke in običajno nimajo kliničnega pomena.

Hkrati so dedne bolezni precej pogoste, veliko resnejše, nekatere so nezdružljive z življenjem in se pojavijo takoj po rojstvu, nekatere anomalije trebušne slinavke v večji ali manjši meri vplivajo na zdravje bolnika in zmanjšujejo kakovost življenja. Ko govorimo o anomalijah trebušne slinavke, je treba vedeti, da se številne dedne bolezni ne kažejo z eno samo razvojno napako, temveč z več, včasih celo celimi kompleksi takšnih napak. Poleg tega je pomemben dejavnik povečanje razširjenosti dednih bolezni v nekaterih državah: na primer v Švici približno vsak 13. novorojenček ob rojstvu ali med življenjem trpi za popolnoma ali delno genetsko določeno boleznijo.

Vendar pa bo to poglavje obravnavalo predvsem tiste anomalije trebušne slinavke, s katerimi lahko bolniki živijo dolgo časa in katerih simptomi (ali zapleti) jih pripeljejo do iskanja zdravniške pomoči; zdravniki pa takim bolnikom pogosto lahko pomagajo.

V blagih primerih prirojenih anomalij je lahko trebušna slinavka razcepljena vzdolž svoje vzdolžne osi ali pa je glava trebušne slinavke ločeno od telesa.

Podvajanje trebušne slinavke je izjemno redka malformacija; razcepitev njenega repa je nekoliko pogostejša.

V trebušni slinavki včasih opazimo heterotopijo tkiva vranice; v teh primerih je rep žleze običajno zraščen z vranico; na prerezu se določijo otočki trebušne slinavke temno rdečega tkiva, veliki nekaj milimetrov.

Podvajanje trebušne slinavke in heterotopija tkiva vranice v trebušni slinavki sami po sebi ne predstavljata resnične grožnje za otrokov razvoj, razen če sta le ena od manifestacij veliko bolj kompleksnih razvojnih napak, kot sta Patauov in de Langejev sindrom. Distopije in anomalije oblike trebušne slinavke se pojavijo v primerih situs viscerum inversus (žleza se nahaja na desnem "ogledalu" glede na svojo običajno lokacijo) in tudi (v manjši meri), ko je njen položaj premaknjen zaradi povečanja sosednjih organov (močno povečana vranica, velike levostranske diafragmalne kile itd.).

Obročasta žleza. Tako imenovana obročasta trebušna slinavka je relativno pogosta in nastane v embriogenezi zaradi neenakomerne rasti dorzalnih in ventralnih zametkov tega organa. Tkivo trebušne slinavke pri tej razvojni napaki se nahaja v obliki obroča, ki v celoti ali skoraj v celoti pokriva padajoči del dvanajstnika. V nekaterih primerih, kar je relativno pogosto, je obročasta trebušna slinavka relativno neškodljiva vrsta nenormalnega razvoja žleze, ki bolniku bodisi ne povzroča veliko skrbi bodisi se z dovolj izrazito stenozo relativno enostavno popravi z operacijo. Hkrati je treba upoštevati, da se obročasta trebušna slinavka lahko kombinira z drugimi anomalijami v razvoju prebavnega sistema, v nekaterih primerih pa tudi z drugimi organi. Poleg tega je to anomalijo mogoče vključiti le kot eno od komponent v zelo kompleksne kombinirane razvojne napake, včasih nezdružljive z življenjem. Če upoštevamo pogostejše primere, ko obročasta trebušna slinavka ni kombinirana z drugimi razvojnimi napakami, potem so njene klinične manifestacije v veliki meri določene s stopnjo stiskanja dvanajstnika in oviranjem njegove prehodnosti.

Če je stiskanje v obdobju fetalnega razvoja dovolj izrazito, se takoj po rojstvu kaže kot regurgitacija, bruhanje in drugi simptomi, ki spominjajo na prirojeno pilorično stenozo ali pilorospazem.

V starejši starosti in pri odraslih lahko celo nepoškodovano tkivo tega "pankreatičnega obroča" stisne lumen dvanajstnika, v primeru kroničnega pankreatitisa ali raka glave trebušne slinavke pa se takšna kompresija običajno pojavi do razvoja visoke popolne črevesne obstrukcije, kronične ali celo akutne. V nekaterih primerih se pri obročasti trebušni slinavki lahko pojavi mehanska zlatenica (subhepatična) zaradi kompresije in vpletenosti skupnega žolčevoda v proces. Pri kontrastnem rentgenskem pregledu želodca in dvanajstnika se običajno odkrije omejena (več kot 2-3 cm) krožna zožitev v descendentnem delu slednjega, medtem ko je sluznica dvanajstnika v območju zoženja videti nespremenjena, gube sluznice so ohranjene. Gastroduodenoskopija razkrije zožitev descendentnega dela dvanajstnika (v različnih primerih - v različni meri), sluznica dvanajstnika je nespremenjena. Ta znak nam omogoča, da izključimo vnetno-brazgotinske lezije dvanajstnika, na primer zaradi brazgotinjenja ekstrabulbarne razjede, zožitve zaradi adhezije tumorja črevesne stene pri raku dvanajstnika ali glave trebušne slinavke.

Zdravljenje hude kompresije in obstrukcije dvanajstnika je kirurško.

Dodatna (aberantna) trebušna slinavka. Relativno pogosta razvojna napaka, ki jo sestavlja heterotopija tkiva trebušne slinavke v steno želodca, črevesja, žolčnika, jeter in zelo redko v druge organe.

Domneva se, da prvi opis pomožne trebušne slinavke pripada Schulzu (1727), ki jo je odkril v divertikulu ileuma (Mecklov divertikul). S. A. Reinberg je za aberantno trebušno slinavko predlagal izraz "horistoma" (iz grške besede choristos, kar pomeni "ločljiv, ločen").

Do leta 1927, torej več kot 200 let od prvega opisa, je bilo po II. I. Genkinu opisanih le 60 primerov aberantne trebušne slinavke, v naslednjih 20 letih pa še 415. Do leta 1960 je bilo v domači in tuji literaturi opisanih 724 primerov "horistome"; po podatkih patologov se aberantna žarišča tkiva trebušne slinavke pojavljajo v 0,3-0,5 % vseh obdukcijskih primerov, kar je posledica natančnejše morfološke diagnostike.

Kadar je pomožna žleza lokalizirana v želodcu in črevesju, se običajno nahaja v submukozi ali mišični ovojnici. Najpogostejša lokalizacija je v gastroduodenalnem območju (od 63 do 70 %) s prevladujočo lokalizacijo v piloričnem delu želodca. Aberantna trebušna slinavka je pogostejša pri moških. Dovolj veliki otočki tkiva trebušne slinavke so med rentgenskim in endoskopskim pregledom običajno videti kot polip (ali polipi) na široki osnovi. V središču takšnih dovolj velikih polipov se med rentgenskim pregledom včasih ugotovi majhno kopičenje kontrastne mase - to je ustje pomožnega kanala trebušne slinavke. V večini primerov je aberantna trebušna slinavka asimptomatska.

Zapleti pomožne trebušne slinavke vključujejo vnetne lezije, nekrozo in perforacijo želodčne ali črevesne stene, malignost in morebitno krvavitev iz pomožne trebušne slinavke.

Če je aberantna trebušna slinavka lokalizirana v gastroduodenalnem območju, se lahko pojavijo bolečine v epigastričnem predelu, slabost in bruhanje. Diagnozo pojasnimo z rentgenskim, endoskopskim in zlasti morfološkim (histološkim) pregledom biopsijskih vzorcev. Glede na visoko tveganje za malignost večina avtorjev meni, da je pri bolnikih z aberantno trebušno slinavko indicirano kirurško zdravljenje.

Ageneza (aplazija). Velja za izjemno redko razvojno napako, novorojenčki s to anomalijo pa običajno zelo hitro umrejo. V literaturi so opisani le posamezni primeri, ko so bolniki s to razvojno napako živeli več let, kazuistično gledano taki bolniki le redko živijo več kot 10 let – poleg odsotnosti ali nerazvitosti trebušne slinavke pa imajo običajno kompleks primarnih (tj. prirojenih) in sekundarnih (pridobljenih) sprememb v telesu.

Schwachmanov sindrom. Edinstven simptomski kompleks, za katerega je značilna hipoplazija ali aplazija eksokrinega dela trebušne slinavke z lipomatozo, hipoplazijo kostnega mozga, zapoznelim zorenjem granulocitov, maščobno hepatozo in jetrno fibrozo, endokardialno fibroelastozo in metafizno hondrodisplazijo, sta v ruski literaturi prvič opisali T. E. Ivanovskaya in E. K. Žukova leta 1958. Vendar pa je ime (Schwachmanov sindrom) dobil po enem od avtorjev, ki ga je opisal leta 1963.

Ta sindrom je precej redek. Zanj je značilna dedna insuficienca eksokrine funkcije trebušne slinavke (avtosomno recesivno dedovanje) in disfunkcija kostnega mozga. Običajno se kaže v povojih. Pojavljajo se kronična ponavljajoča se driska, zaostanek v rasti in splošnem razvoju, hkrati pa se ohranja duševni razvoj, katerega zaostanek je redek. Med pregledom se odkrijejo znaki sindroma črevesne malabsorpcije: pomanjkanje telesne teže, edemi, pozitiven simptom mišičnega grebena, manifestacije hipo- in avitaminoze, anemija itd. Med laboratorijskim in instrumentalnim pregledom se odkrijejo hipoglikemija na tešče, zmanjšana toleranca za galaktozo, metabolična acidoza, metafizna dizostoza, hematološke motnje (nevtropenija, anemija, trombocitopenija, pancitopenija) in steatoreja.

Opisani so bolniki, pri katerih je bil Schwachmanov sindrom kombiniran z drugimi prirojenimi malformacijami, biokemičnimi in hematološkimi anomalijami, čeprav otočki trebušne slinavke običajno niso prizadeti, opisani so tudi posamezni primeri, ki se pojavijo z disfunkcijo endokrinega aparata trebušne slinavke in razvojem sladkorne bolezni. Bolniki najpogosteje umrejo v prvih 10 letih zaradi bakterijskih okužb, običajno pljučnice, ali zaradi hudih presnovnih motenj. Hkrati so opisani bolniki, ki so živeli do 30 let ali več.

Morfološko se odkrije hipoplazija trebušne slinavke z lipomatozo, pri kateri žlezno tkivo in kanale nadomesti maščobno tkivo; včasih je prizadet tudi endokrini parenhim žleze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]