Badda-Chiarijev sindrom: vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Badda-Chiarijev sindrom je okluzija s krvnim venskim odlivom iz jetrnih ven, ki jih je mogoče lokalizirati na ravni od desnega atrija do majhnih vej jetrnih ven. Pojav te lezije se spreminja od asimptomatske do fulminantne odpovedi jeter. Diagnoza temelji na ultrazvoku. Zdravljenje Badde-Chiarijevega sindroma vključuje simptomatsko zdravljenje z zdravili in je namenjeno obnavljanju prepustnosti žil skozi trombolizo, dekompresijsko ranžiranje in dolgoročno antikoagulantno terapijo.

[1]

Kaj povzroča Budda-Chiarijev sindrom?

Okluzivna majhnih vej jetrnih ven kombinaciji z okluzivnih bolezni ven. V zahodnih državah je glavni vzrok za Budd-Chiari sindrom je tromboza območje sotočje jetrnih žil v spodnje vena cava. Glavni etiološki dejavniki vključujejo trombozo koagulopatija (npr pomanjkanje proteina C ali S, antitrombina III, nosečnost, uporaba oralnih kontracepcijskih sredstev), motnje hematoloških (npr policitemija, paroksizmalno nočno hemoglobinopathies, mieloproliferativne motnje), vnetna črevesna bolezen, boleznih vezivnega tkiva in poškodbe . Drugi vzroki so okužbe (npr hidatidoza ciste, amebiasis) in tumorska invazija v jetrno veno (npr hepatocelularni karcinom in karcinom ledvičnih celic). Vzroki venske ovire pogosto niso znani. V Aziji in Južni Afriki, je vzrok pogosto membranska oviranje slabše vena cava nad jetrih, verjetno nastala kot posledica recanalization oblikuje v odrasli dobi, ali malformacije pri otrocih.

Posledice venske okluzije so ascites, portalna hipertenzija in hipersplenizem.

Simptomi Badd-Chiarijevega sindroma

Pojav sindroma se spreminja od asimptomatičnega do fulminantnega razvoja jetrne insuficience ali ciroze jeter. Akutna okluzija (klasične, Budd-Chiari sindrom) povzroča bolečine v zgornjem desnem kvadrantu trebuha, slabost, bruhanje, blage zlatenica, povečanje jeter in boleče, ascites. S popolno okluzijo spodnje vena cava razvija v trebuhu in spodnjih okončin nabrekanja s poudarjenim razširitev površinskih ven iz trebuha od medenice do vrečo loka. Subakutni (<6 mesecev) pojavi hepatomegaliji koagulopatije, ascites, splenomegalija, krvavitev iz varic in hepatorenalnega sindroma. V večini primerov je kronična proces (> 6 mesecev), ki ga spremlja utrujenost, prisotnost odškodninskih površinskih ven iz trebuha, pri nekaterih bolnikih, krvavitve varic ascites dekompenzirano cirozo.

Diagnoza Budd Buddovega sindroma

Sum Budd-Chiari sindrom pojavi med razvojem hepatomegalijo, ascites, jeter ali cirozo jeter in kombinacije odstopanj testov jetrne funkcije z dejavniki tveganja za trombozo. Rezultati Dopplerjevega ultrazvoka kažejo motnje v krvnem obtoku in mesta okluzije. Indikacije za CT in MRI so neinformativnost ultrazvoka. Če je načrtovan kirurški poseg, je potrebna angiografija. Laboratorijski testi niso diagnostični, ampak pomagajo pri ocenjevanju funkcijskega stanja jeter.

[2]

Napoved in zdravljenje Budd Chirijevega sindroma

V večini primerov bolniki s popolno okluzijo žil umrejo zaradi odpovedi jeter 3 leta. Z nepopolno okluzijo je potek bolezni zelo različen.

Zdravljenje Badd-Chiarijevega sindroma vključuje simptomatsko zdravljenje zapletov (npr. Ascite, odpoved jeter) in dekompresijo. Tromboliza omogoča lajšanje akutnih krvnih strdkov in zmanjšanje zastoja v jetrih. Z membransko obstrukcijo vene cave ali stenozo jetrnih ven, odliv se obnovi s perkutano transluminalno balonsko angioplastiko z intraluminalnim stentiranjem. Intrahepatično transureularno stentiranje in številne kirurške metode ranžiranja zagotavljajo tudi dekompresijo. V primeru encefalopatije se ranži na splošno ne uporablja zaradi napredovanja odpovedi jeter in poslabšanja sintetične funkcije jeter. Poleg tega je obvodna operacija povezana s tveganjem za trombozo, zlasti pri hematoloških motnjah. Za preprečevanje ponovitev bolezni je pogosto potrebno dolgoročno zdravljenje z antikoagulanti. Da bi rešili življenje bolnika s fulminantnimi oblikami bolezni ali dekompenzirano cirozo jeter, je mogoče opraviti presaditev jeter.