Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Budd-Chiarijev sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Budd-Chiarijev sindrom je okluzija z oslabljenim venskim odtokom skozi jetrne vene, ki se lahko lokalizira na ravni od desnega preddvora do majhnih vej jetrnih ven. Manifestacija te lezije se giblje od asimptomatske do fulminantne odpovedi jeter. Diagnoza temelji na ultrazvoku. Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma vključuje simptomatsko zdravljenje z zdravili in je namenjeno obnovi prehodnosti ven s trombolizo, dekompresijskim bypassom in dolgotrajnim antikoagulantnim zdravljenjem.
[ 1 ]
Kaj povzroča Budd-Chiarijev sindrom?
Zamašitev majhnih vej jetrnih ven je povezana z venskimi okluzivnimi boleznimi. V zahodnih državah je glavni vzrok Budd-Chiarijevega sindroma tromboza vstopnega mesta jetrnih ven v spodnjo votle vene. Med glavne etiologije spadajo trombotična koagulopatija (npr. pomanjkanje proteina C ali S, antitrombina III, nosečnost, uporaba peroralnih kontraceptivov), hematološke motnje (npr. policitemija, paroksizmalna nočna hemoglobinopatija, mieloproliferativne motnje), vnetna črevesna bolezen, bolezni vezivnega tkiva in travma. Drugi vzroki vključujejo okužbe (npr. hidatidne ciste, amebijaza) in invazijo tumorja v jetrne vene (npr. hepatocelularni karcinom ali karcinom ledvičnih celic). Vzrok venske obstrukcije pogosto ni znan. V Aziji in Južni Afriki je vzrok pogosto membranska obstrukcija spodnje votle vene nad jetri, verjetno zaradi rekanalizacije tromba, ki je nastal v odrasli dobi, ali malformacije v otroštvu.
Posledice venske okluzije so ascites, portalna hipertenzija in hipersplenizem.
Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma
Manifestacija sindroma sega od asimptomatskega do fulminantnega razvoja odpovedi jeter ali ciroze. Akutna okluzija (klasični Budd-Chiarijev sindrom) se kaže z bolečino v desnem zgornjem kvadrantu trebuha, slabostjo, bruhanjem, zmerno zlatenico, povečanimi in bolečimi jetri, ascitesom. Pri popolni okluziji spodnje votle vene se razvije edem trebušne stene in spodnjih okončin z izrazito razširitvijo površinskih ven trebuha od medenice do rebrnega loka. Subakutni potek (< 6 mesecev) se kaže s hepatomegalijo, koagulopatijo, ascitesom, splenomegalijo, krvavitvami iz krčnih žil in hepatorenalnim sindromom. V večini primerov opazimo kroničen proces (> 6 mesecev), ki ga spremljajo utrujenost, prisotnost vijugastih površinskih trebušnih ven, pri nekaterih bolnikih pa tudi krvavitve iz varic, ascitesa in dekompenzirana ciroza jeter.
Kje boli?
Diagnoza Budd-Chiarijevega sindroma
Na Budd-Chiarijev sindrom sumimo, kadar se razvijejo hepatomegalija, ascites, odpoved jeter ali ciroza ter kadar se nenormalni izvidi testov jetrne funkcije kombinirajo z dejavniki tveganja za trombozo. Rezultati dopplerjevega ultrazvoka kažejo motnje pretoka krvi in območja okluzije. Indikacije za CT in MRI so neinformativni ultrazvočni pregledi. Če je načrtovana operacija, je potrebna angiografija. Laboratorijski testi niso diagnostični, vendar pomagajo pri oceni funkcionalnega stanja jeter.
[ 2 ]
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Prognoza in zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma
V večini primerov bolniki s popolno vensko okluzijo umrejo zaradi odpovedi jeter v 3 letih. Pri nepopolni okluziji je potek bolezni spremenljiv.
Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma vključuje simptomatsko zdravljenje zapletov (npr. ascitesa, odpovedi jeter) in dekompresijo. Tromboliza omogoča liziranje akutnih trombov in zmanjšanje jetrne kongestije. V primeru membranske obstrukcije vene cave ali stenoze jetrnih ven se odtok obnovi s perkutano transluminalno balonsko angioplastiko z intraluminalnim stentiranjem. Intrahepatično transjugularno stentiranje in številne tehnike kirurškega bypassa prav tako zagotavljajo dekompresijo. V primeru encefalopatije se bypass običajno ne uporablja zaradi napredovanja odpovedi jeter in okvare sintetične funkcije jeter. Poleg tega je bypass povezan s tveganjem za trombozo, zlasti pri hematoloških motnjah. Za preprečevanje ponovitve bolezni je pogosto potrebno dolgotrajno antikoagulantno zdravljenje. Da bi rešili življenje bolnika s fulminantnimi oblikami bolezni ali dekompenzirano cirozo jeter, se lahko izvede presaditev jeter.