Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Venookluzivna bolezen jeter: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Venookkpyuzionnaya jetrna bolezen (sindrom sinusni okluzivno) povzroča obstrukcijo terminalnih venules jetrnih in jetrnih sinusoids, namesto jetrno veno ali slabše vena cava.
Vzroki venske akutne jetrne bolezni
Venskega zastoja povzroča ishemične nekroze, kar lahko vodi do jetrne ciroze in portalne hipertenzije. Glavne vzroke spadajo sevanje, bolezni »presadka proti gostitelju« po transplantaciji kostnega mozga (ali hematopoetičnih celic), alkaloidi pyrrolizidine rastline Crotalaria in Senecio (npr zdravilni čaji) in drugi hepatotoxins (npr nitrosodimethylamine, aflatoksina, azatioprin, nekateri proti raku droge).
Simptomi venske akutne bolezni jeter
Začetni simptomi veno-okluzivne bolezni vključujejo nenadno zlatenico, ascite in hepatomegalijo - jetra povečajo, boleče na palpaciji, gladko. V prejemnikih kostnega mozga se bolezen razvije v prvih dveh tednih po presaditvi. V nekaterih primerih se okrevanje pojavi spontano v nekaj tednih (bolniki z blagimi primeri se lahko odzivajo na intenzivnost imunosupresije), v drugih - pri bolnikih umrejo zaradi fulminantne odpovedi jeter. Preostali bolniki razvijejo ponavljajoče se ascite, portalno hipertenzijo in, končno, cirozo jeter.
Kje boli?
Diagnoza veno-okluzivne bolezni jeter
Diagnozo je mogoče pričakovati pri razvoju značilnih znakov, zlasti pri prejemnikih po presaditvi kostnega mozga. Potrebni so funkcionalni testi jeter, ultrazvok in MI / INR. Klasične motnje vključujejo povečano raven aminotransferaz, vezanega bilirubina in PV / INR v primeru hude bolezni. Ultrazvok kaže retrogradni tok krvi v vratni veni. Pri bolnikih s tipičnimi kliničnimi in laboratorijskimi znaki ter ultrazvokom, še posebej po presaditvi kostnega mozga, nadaljnjih študij ni potrebno. Če pa je diagnoza nejasna, je treba jetrno biopsijo ali razliko tlaka v jetrnih venah in portalski veni. Razlika v tlaku je večja od 10 mm Hg. Art. Potrjuje veno-okluzivno bolezen.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Zdravljenje veno-okluzivne bolezni jeter
Zdravljenje veno-okluzivne bolezni jeter vključuje izločanje etiološkega faktorja, simptomatsko podporno terapijo in transureularno intrahepatično stentiranje v primeru portalne hipertenzije. Zadnja obdelava je presaditev jeter. Uporaba ursodeoksiholne kisline je lahko koristna pri preprečevanju bolezni presadek proti gostitelju po presaditvi kostnega mozga.