Behcetova bolezen pri odraslih

Behcetova bolezen (besede: velika aphthosis Touraine, Behcetov sindrom, trojni sindrom) - več organov, vnetno bolezen neznane etiologije, klinična slika, ki je sestavljen iz aft in lezij spolnih organov, oči in kožo.

Bolezo je najprej opisal turški dermatolog Behcet leta 1937. Najpogostejši je na Japonskem (1: 10.000), v državah jugovzhodne Azije in na Bližnjem vzhodu. Behcetova bolezen je pogostejša pri moških in najpogosteje prizadene ljudi med 20 in 40 letom starosti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki in patogeneza Behcetove bolezni

Vzroki in patogeneza Behcetove bolezni niso v celoti razumljeni. Prevzemite virusno naravo bolezni. Detekcija protiteles v serumu v krvi, oralna sluznica, kaže na vpletenost imunskih (avtoimunskih) mehanizmov v patogenezo dermatoze. Družinski primeri bolezni, prisotnost Behcetove bolezni v več generacijah v eni družini, kažejo na vključitev genskih dejavnikov v razvoj bolezni. Prevzema virusno naravo, prikaže se vloga nalezljivih, alergijskih, imunskih (avtoimunskih) motenj. Pomembnost genetskih dejavnikov ni izključena, prav tako pa lahko opisujejo družinske primere bolezni, vključno z dvojčki. Opazimo lahko povezavo s krvno skupino antigeni HLA B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2. Nekateri verjamejo, da bolezen temelji na vaskulitisu.

Patomorfologija Behcetove bolezni

Osnova lezij alergični vaskulitis vključuje kapilar venules in arteriolah, katere stene prepojena limfociti in plazemske celice. To spremlja proliferacija entolelocitov, odlaganje fibrina v stene posod in v okoliško tkivo. V aktivni fazi postopka poveča število tkivnih bazofilcev v zgornji usnjici in sluznični sloj podepitelialnom izločujoče histamina, ki poveča prepustnost tkanine. V kožo s poškodbami tipa ugotovljeno Psevdofolikulitis nekrotične površinske področja nekroze, skorji, razširjene kapilare nabreklih endotelij in subepidermalnih krvavitev. Okoli epitelijskih lasnih foliklov nastane infiltrat limfocitov, plazmocitov in tkivnih bazofilov. V lezij tipa nodozni eritem razkriva globoko infiltracijo in majhne krvavitve, ki se nahajajo v dermisu in podkožnega tkiva. Na mestih infiltracije se odkrije homogenizacija in drobljenje kolagenskih vlaken. V aftozni razjede so limfociti, mononuklearnih celic in granulociti neytrofitnye da robovih razjede v stiku s epitelijskih celic. Epitelioidne celične histiocitne infiltrate v obliki tuberkuloidnih struktur se včasih nahajajo na območjih nekroze.

Histogeneza Behcetove bolezni ni raziskana. Glavna vloga pri patogenezi bolezni spada na protitelesno odvisne reakcije na epitelije ustne sluznice. T. Capeko et al. (1985) najdemo v lezijah kot aftozni in spominja nodozni depozitov IgM in fluorescence s serumov proti streptokoki antigena v stenah krvnih žil in celic v vnetnem infiltrat. Del raziskave kaže virusno etiologijo bolezni, zlasti povezavo z virusom lagodnosti gerpeca. Z neposrednim imunofluorescenco Zaznali IgM depozite in C3 komponente komplementa, ki se nahaja med infiltrat površinsko v stenah žil in globoke sluznice celice. Depoziti IgG in IgA so na voljo samo na površini aflatnih ulkusov. V krvnem serumu bolnikov so imunski kompleksi. Znanstveniki so odkrili odlaganje v vaskularnih stenah IgM, IgG in IgA, povezanih s komponentami komplementa C3 in C9, kar kaže, da imunski zapleten mehanizem razvoj te bolezni. Reakcija z uporabo monoklonskih protiteles je pokazala pomanjkljivost T-limfocitov. V zgodnji fazi bolezni je prišlo do zmanjšanja števila OKT4 + in povečanja celic OCT + v periferni krvi. Hkrati je del bolnikov opozoril na aktiviranje povezave B imunosti na celici B: podatki o detekciji v serumu bolnikov z anti-kardiolipinskimi protitelesi so podatki.

Simptomi Behcetove bolezni

Najpogostejši simptom je triada simptomov: aftni stomatitis, erozijsko-ulcerozna lezija anogenitalnega območja, spremembe v očeh. Spremembe kože polimorfne narave: tip nodozuma eritema, piogen, nodularni elementi, akneiformni, hemoragični izpuščaji, ki se razvijajo v ozadju zvišane telesne temperature in splošno slabo počutje. Manj pogosti tromboflebitis, meningoencefalitis, poškodbe kardiovaskularnega sistema in drugih visceralnih organov. Bolezen se močno razvije, se nadaljuje paroksizmalno, sčasoma se pogostost poslabšanj zmanjša. Napoved je odvisna od stopnje poškodb notranjih organov.

Klinična manifestacija Behcetova bolezen vključuje oralno-genitalni razjed, kožne lezije, sprednji ali zadnji uveitis, artralgija, nevrološke poškodbe in tromboze. Glavni simptomi pogostnost razdeljen na naslednji način: aftozni stomatitis (v 90-100% bolnikov), genitalni razjede (v 80-90% bolnikov), očesnih simptomov (60-1 pri 85% bolnikov). Dalje, frekvenca nadaljnje tromboflebitis, artritis, izpuščaji na koži, poškodbe živca, itd .. Ustne sluznice lezije označen s tvorbo aftozni razjed in erozije molochnitsepodobnyh ima drugačne obrise. Pojavijo se na jezikih, mehkih in trda palatah, palatinskih lokih, mandljih, obrazih, dlesnih in ustnicah, ki jih spremljajo hude bolečine. Značilno lezije začne z omejeno boleznijo zbijanje sluznice, ki je tvorjena na prvi stične površine, prevlečene z vlaknasto prevleko ter nato z majhno ulkusno kraterja okoli hiperemijo. Razjeda lahko raste v velikosti do 2-3 cm v premeru. Včasih se bolezen začne kot površina, a po 5-10 dneh na dnu takšne afte se pojavi infiltrat in apha postane globoka čreva. Po zdravljenju ostanejo mehke, površne, gladke brazgotine. Istočasno lahko pride do 3-5 poškodb. Takšne aftne žarišča nastanejo na sluznici nosu, grla, požiralnika, prebavnega trakta. Poškodbe na spolovilih so majhni pretisni omoti, površinske erozije in razjede. Na genitalijah moških se razjede nahajajo na mošnjici, blizu korenine penisa, na notranji površini stegen. Obrisi razjed so napačni, dno je neenakomerno, prekrito s serous-purulentnim prevleko, močno izrazito bolečino. Ženske v velikih in majhnih ustnicah v velikih količinah najdejo bolečo palpacijo razjede, velikosti graha 10 kovancev pet kopeck.

Poškodba oči se začne s periorbitalno bolečino in fotofobijo. Glavni znak je škoda na posodah mrežnice, ki se konča s slepoto. Na začetku bolezni obstajajo pojavi konjunktivitisa, kasneje pa hipopion. Poleg tega je iridociklitis. Neobdelan označena atrofija vidnega živca, glavkoma ali očesne mrene, ki povzroči slepoto. Pri Behcetovi bolezni sta prizadeta obe očesi. Na kožo trupa in okončin pojavi izpuščaj v obliki nodosum in multiforme ekssudativnoi eritem, gomoljev gnojne mehurčke in hemoragični elemente itd Pri 15-25% bolnikov s Behcetova bolezen pojavi površinsko ponavljajoče tromboflebitis in 46% -. Kardiovaskularne komplikacije. V zvezi s tem se izraža mnenje, da je Behcetova bolezen sistemska bolezen, ki temelji na vaskulitisu.

Značilno je, da je bolezen spremlja huda splošnega stanja bolnika, vročina, hud glavobol, splošna šibkost, bolezni sklepov, meningoencefalitisa, paralizo kranialnih živcev in drugih. Občasno prihaja izboljšanje in celo spontana remisija, ki se nadomesti s ponovitvijo.

Diferencialna diagnoza

Behcetova bolezen, ki se razlikuje od aftozni stomatitis, akutna ulkus Chapin-Lipschutz, aftozni in ulcerativni žrela, oculo-genitalno-uretralni Reiterjev sindrom, bulozni multiformni eritem eksudativni obliki.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Zdravljenje Behcetove bolezni

Glede na resnost bolezni priporočamo kortikosteroide, citostatike, antibiotike ali v kombinaciji. Izrazen učinek je opaziti pri dajanju kolhicina (0,5 mg dvakrat na dan 4-6 tednov), ciklofosfamida, dapsona. Zunanji raztopine razkužil, kortikosteroidne mazila.