Behcetova bolezen pri otrocih

Behcetova bolezen je sistemski vaskulitis majhnih žil z nekrozo žilne stene in perivaskularno limfomonocitno infiltracijo; zanjo je značilna triada ponavljajočega se aortnega stomatitisa, genitalnih razjed in uveitisa. Pojavlja se v kateri koli starosti, pri otrocih pa je Behcetova bolezen redka patologija. Ugotovljena je bila genetska predispozicija, pa tudi povezava s HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki Behcetove bolezni pri otrocih

Vzrok Behcetove bolezni ni znan. Bolezen izzovejo virusni, bakterijski in okoljski dejavniki.

Patogeneza. Bolezen temelji na vaskulitisu majhnih žil. Zaznajo se imunski kompleksi v krvnem obtoku, povečane lokalne imunske globuline, komponente komplementa C3 in C9 ter kemotaksija nevtrofilcev _. Opažena je nekroza _žilne stene in perivaskularni limfomonocitni infiltrati.

V zadnjem času se pri razvoju trombotičnih sprememb, skupaj s citokini endotelijskih celic, razpravlja o sodelovanju vazokonstriktornega peptida endotelina.

[ 6 ], [ 7 ]

Simptomi Behcetove bolezni pri otrocih

Akutni ali postopen začetek. Nemotivirana vročina, ponavljajoči se stomatitis, poškodbe oči v obliki bilateralnega uveitisa. Pri otrocih se opazijo kožne spremembe v obliki nodoznega eritema, razjed, ki jim sledi globoko brazgotinjenje. Lahko se pojavi sklepni sindrom v obliki monoartritisa ali oligoartritisa srednjih sklepov po vrsti sinovitisa. Pri generalizirani žilni poškodbi se opazi hud potek s poškodbo prebavnega trakta (erozivni ezofigitis, ulcerozni kolitis, podoben Crohnovi bolezni), poškodbo centralnega živčnega sistema (duševne motnje, meningoencefalitis). Genitalne razjede so pri otrocih redke.

Diagnoza Behcetove bolezni pri otrocih

V akutni fazi - povečana sedimentacija eritrocitov (ESR), levkocitoza, zmerna anemija, hipergamaglobulinemija, hiperimunoglobulinemija. Opisane so bile "nepopolne" oblike Behcetove bolezni. V takih primerih se uporabljajo naslednji diagnostični kriteriji:

1. Ponavljajoči se aftozni stomatitis.
2. Sinovitis.
3. Kožni vaskulitis.
4. Uveitis.
5. Genitalne razjede.
6. Meningoencefalitis.

V kombinaciji z obveznim simptomom (ponavljajoči se ulcerozni stomatitis) morajo biti prisotni še 2 ali 3 simptomi (v nepopolni obliki).

[ 8 ], [ 9 ]

Zdravljenje Behcetove bolezni pri otrocih

Glukokortikosteroidi se predpisujejo v odmerku 1 mg/kg/dan, ciklofosfamid, levamizol v odmerku 50-150 mg/dan 1-2 dni na teden. Kolhicin 1-1,5 mg/dan s prehodom na vzdrževalno zdravljenje v odmerku 0,5-0,25 mg/dan. Vsa zdravila v vzdrževalnih odmerkih se predpisujejo od nekaj mesecev do nekaj let. V hujših primerih aciklovir intravensko v odmerku 5 mg/kg na odmerek, ki se daje vsakih 8 ur 5 dni. Plazmafereza. Prednizolon 1 mg/kg/dan.

Prognoza je vprašljiva pri hudih oblikah bolezni in kadar so prizadete ledvice (redko).