Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Behcetova bolezen pri otrocih
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Behcetova bolezen - sistemski vaskulitis majhnih posod z nekrozo žilne stene in perivaskularno infiltracijo limfomonocitov; je značilna triada v obliki ponavljajočega se aortnega stomatitisa; genitalne razjede in uveitisa. Pojavijo se v kateri koli starosti, vendar pri otrocih Behcetova bolezen je redka patologija. Ugotovljena je bila genetska predsodka, komunikacija s HLA-B5, B-51h, DRW52.
[Vzroki Behcetove bolezni pri otrocih
Vzrok Behçetove bolezni ni znan. Virus, bakterijski dejavniki in okoljski dejavniki povzročajo bolezen.
Patogeneza. V središču bolezni je vaskulitis majhnih plovil. Ugotovljeni so krožni imunski kompleksi, povečani lokalni imunski globulini, komponente C 3 in C 9 in kemotaksa s nevtrofilom. Pojavljajo se nekroza žilne stene in perivaskularni limfomonocitni infiltrati.
V zadnjem času se pri razvoju trombotičnih sprememb skupaj s citokini endotelijskih celic razpravlja o udeležbi vazokonstrikcijskega peptida - endotelina.
Simptomi Behcetove bolezni pri otrocih
Akutni ali postopni začetek. Nemotivirana zvišana telesna temperatura, ponavljajoči se stomatitis, poškodbe oči v obliki dvostranskega uveitisa. Otroci so označene na kožne spremembe v obliki eritema nodosum, razjede sledil globok brazgotinjenje. Mogoče sklepni sindrom v obliki monoarthritis ali Oligoartritis srednjih sklepih za tip sinovitis. V splošnih vaskularnih lezij opazili hude seveda z poraz prebavnega trakta (erozivnega ezofigit, ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen, podobno), CNS (psihiatričnih motenj, meningoencefalitis. Otroci so redke genitalne razjede.
Diagnoza Behcetove bolezni pri otrocih
V akutni fazi - povečanje ESR, levkocitoza, blago anemija, hipergamaglobulinemija, hiperimunoglobulinemija. Opisane so "nepopolne" oblike Behçetove bolezni. V takih primerih se uporabljajo naslednja diagnostična merila:
- Ponavljajoči afatni stomatitis.
- Sionovite.
- Kožni vaskulitis.
- Uveit.
- Genitalna razjeda.
- Meningoencefalitis.
V kombinaciji z obveznim simptomom (ponavljajočim ulcerativnim stomatitisom) je treba navesti dva ali tri znake (v primeru nepopolne oblike).
Katere teste so potrebne?
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje Behcetove bolezni pri otrocih
Glukokortikosteroidi so predpisani 1 mg / kg / dan, ciklofosfamid, levamizol v odmerku 50-150 mg / dan 1-2 dni na teden. Kolhicin 1 -1,5 mg / dan s prehodom na vzdrževalno zdravljenje v odmerku 0,5-0,25 mg / dan. Vsa zdravila v vzdrževalnih odmerkih so predpisana od nekaj mesecev do nekaj let. Pri hudi aciklovirja intravensko v odmerku 5 mg / kg na dajanje, na 8 ur 5 dni. Plazmafereza. Prednizolon 1 mg / kg / dan.
Napoved je dvomljiva za hude oblike bolezni in z vpletenostjo ledvic (redka je).
Использованная литература