Behcetova bolezen pri otrocih

Behcetova bolezen - sistemski vaskulitis majhnih posod z nekrozo žilne stene in perivaskularno infiltracijo limfomonocitov; je značilna triada v obliki ponavljajočega se aortnega stomatitisa; genitalne razjede in uveitisa. Pojavijo se v kateri koli starosti, vendar pri otrocih Behcetova bolezen je redka patologija. Ugotovljena je bila genetska predsodka, komunikacija s HLA-B5, B-51h, DRW52.

[1], [2], [3], [4], [5],

Vzroki Behcetove bolezni pri otrocih

Vzrok Behçetove bolezni ni znan. Virus, bakterijski dejavniki in okoljski dejavniki povzročajo bolezen.

Patogeneza. V središču bolezni je vaskulitis majhnih plovil. Ugotovljeni so krožni imunski kompleksi, povečani lokalni imunski globulini, komponente C ₃ in C ₉ in kemotaksa s nevtrofilom. Pojavljajo se nekroza žilne stene in perivaskularni limfomonocitni infiltrati.

V zadnjem času se pri razvoju trombotičnih sprememb skupaj s citokini endotelijskih celic razpravlja o udeležbi vazokonstrikcijskega peptida - endotelina.

[6], [7]

Simptomi Behcetove bolezni pri otrocih

Akutni ali postopni začetek. Nemotivirana zvišana telesna temperatura, ponavljajoči se stomatitis, poškodbe oči v obliki dvostranskega uveitisa. Otroci so označene na kožne spremembe v obliki eritema nodosum, razjede sledil globok brazgotinjenje. Mogoče sklepni sindrom v obliki monoarthritis ali Oligoartritis srednjih sklepih za tip sinovitis. V splošnih vaskularnih lezij opazili hude seveda z poraz prebavnega trakta (erozivnega ezofigit, ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen, podobno), CNS (psihiatričnih motenj, meningoencefalitis. Otroci so redke genitalne razjede.

Diagnoza Behcetove bolezni pri otrocih

V akutni fazi - povečanje ESR, levkocitoza, blago anemija, hipergamaglobulinemija, hiperimunoglobulinemija. Opisane so "nepopolne" oblike Behçetove bolezni. V takih primerih se uporabljajo naslednja diagnostična merila:

1. Ponavljajoči afatni stomatitis.
2. Sionovite.
3. Kožni vaskulitis.
4. Uveit.
5. Genitalna razjeda.
6. Meningoencefalitis.

V kombinaciji z obveznim simptomom (ponavljajočim ulcerativnim stomatitisom) je treba navesti dva ali tri znake (v primeru nepopolne oblike).

[8], [9],

Zdravljenje Behcetove bolezni pri otrocih

Glukokortikosteroidi so predpisani 1 mg / kg / dan, ciklofosfamid, levamizol v odmerku 50-150 mg / dan 1-2 dni na teden. Kolhicin 1 -1,5 mg / dan s prehodom na vzdrževalno zdravljenje v odmerku 0,5-0,25 mg / dan. Vsa zdravila v vzdrževalnih odmerkih so predpisana od nekaj mesecev do nekaj let. Pri hudi aciklovirja intravensko v odmerku 5 mg / kg na dajanje, na 8 ur 5 dni. Plazmafereza. Prednizolon 1 mg / kg / dan.

Napoved je dvomljiva za hude oblike bolezni in z vpletenostjo ledvic (redka je).