Bolezni zob in oči

Znan veliko količino komorbiditete oči in organov zobovje: od bolečine nevralgija, izžareva v oko, motnje vazomotorični skupaj z hiperemija veznice, hipo- in čezmernim pogoji, solza tekočini in slini, motoričnih motenj, zanimive Locomotion oči nevrotrofični lezij zobovja, roženice, beločnice, uveal trakta, retina, vidnega živca, orbita.

Spremembe v očesu se pogosto pojavljajo s takšnimi zobnimi boleznimi, kot so kariesa, periodontitis, periostitis, abscesi, gangrene, periodontitis, granulomi. Ko zobni fanulemah in kronično vnetje periodontalna razdraženo ne le terminalnega konca trigeminalnega, vendar simpatična živca, ki povzroči nenormalna refleksni učinek na oči in drugih organov. Center za patološko draženje lahko pojavi pri obdelavi odstranjenih, zaprtih ali prekritih s kovinskimi kronskimi zobmi. Obstajajo primeri razvoja paralize nastanitve odontogenega izvora.

Videz utripajočo luč in temnih lis, zvezde, trakovih ali megle, zmanjšanje različnega trajanja v nekaterih primerih lahko razložimo z vaskularnimi refleksnih reakcij, ki izvirajo iz zobnih poškodb.

Zamašitev lahko povzroči blefarospazem in konjunktivno hiperemijo.

Odontogena okužba lahko povzroči nastanek tromboflebitisa in vnetja obraznih ven, pogosto na strani kariesa zgornjih zob. Karij, periodontitis, abscesi, periostitis, osteomielitis, parodontalna bolezen in fasciola povzročajo različne spremembe v očesu. Včasih okužba prehaja v sosednje paranasalne votline in nato vpliva na oko.

Razlog za take vnetnih bolezni kot celulita orbiti osteoperiostity in subperiosteal abscesov orbital, lahko služi kot rdečica, zavre in ognojki kožo in lasišče, različne vnetne bolezni zobovja - akutna in kronična peritsementity, sider fanulemy čeljusti, celulitis in abscesov maksilofacialno območje in vrat.

Pri dojenčkih je najpogostejši vzrok celulitisa vnetje zgornje čeljusti. Po hematogenem osteomielitisu zgornje čeljusti se praviloma pojavi pomanjkljivosti spodnjega orbitalnega roba orbite z brazgotinjenjem vek.

Akutno vnetje očesnih jamic treba razlikovati od osteomielitisa od čeljusti, kronični osteomielitis zgornje čeljusti - od dakriocistitis, absces infraorbitalnih robno - celulita Lacrimal vrečko.

Maligni tumorji obnosnih sinusov, tako primarna in sekundarna (kalilna nazofaringealni), tumorski maksilarni trdo in mehko nebo prodrejo v orbito. Tako lahko oftalmolog odkrivanje zgodnjih simptomov v fundusa zaradi kompresije vidnega živca in plovila, ki so označeni stagnacija pojavijo exophthalmos in dvojni vid, kot prvi simptom je otekanje vek. še posebej zjutraj. Ko tumorji, ki izvirajo iz glavnega sinusa, označena trdovraten glavobol, osno proptosis, zmanjšano ostrino vida, ocesno ozadje - kongestivno optični disk.

Razviti je mogoče kombinirane oftalmične in maksilofacijalne tumorje. Najpogostejši so hemangiomi, limfangiomi, dermoidi. Ti tumorji se lahko nahajajo pod mišicami na dnu ust, pod jezikom, v jeziku in korenu nosu.

Vdoren razpok zgornje ustnice in neba, hipoplazija emajla se lahko kombinira s prirojeno katarakto. V ozadju tetanike pogosto pride do plastićne katarakte in plastićne porazdelitve sklenine v zobeh.

Dvostranski, pogosto izraziti eksophthalmos lahko povzroči nerazvitost zgornje čeljusti in orbite. Ko se glava-ali tsevyh exostosis pride Mongoloid tip obraza, astigmatizem, oko, subluxation leče, lobanjsko deformacije, odprt ugriz, kranialnih živcev itd

Behcetova bolezen. Turški dermatolog N. Behcet (1937) je združil v enem sindromu ponavljajoči hipopion-iridociklitis, aftozni stomatitis, razjede genitalnih organov in kožne lezije.

Moški pogosteje bolijo in večinoma pri starosti 20-30 let. Zelo redko se lahko bolezen začne v otroštvu.

Bolezen se pojavi nenadoma, se pojavi v obliki epileptičnih napadov, ki trajajo od nekaj tednov do nekaj mesecev in se nato ponovijo za daljše obdobje - do 25 let. V enem letu je praviloma 4-5 poslabšanj, prizadeta sta obe očesi, včasih hkrati, pogosteje v različnih časih.

Prisotnost simptomov, opaženih v o '/ ₃ bolnikih, večino posameznih simptomov v razmiku nekaj mesecev ali celo let. To otežuje diagnosticiranje v času.

Trajanje inkubacijskega obdobja ni določeno. Bolezen se prične z redkim očesnih simptomov skledo - z občutkom slabosti in kugo, afte izgled ustne sluznice in jezika, potem obstaja razjede genitalij.

Uši so boleče in imajo obliko belkasto rumenkaste lise, obkrožene z rdečim robom različnih velikosti. Pogosteje se pojavlja več uši in zelo redko samskih. Aphs izginejo, ne da bi zapustili sledove.

Aflatni stomatitis pogosteje kot drugi simptomi sovpadajo z poslabšanjem hipopion-iridociklitisa. Nestvarjanje spolnih organov se kaže v majhnih površinskih ulkusih, nastanku papul ali veziklov, ki se nato razjedejo. Po njihovem izginotju ostanejo pigmentacija ali brazgotine. V različnih časovnih obdobjih od nastanka bolezni se razvije hipopion-iridociklitis, ki je pri vsakem relapsu hujši. Bolniki poročilo poslabšanje vida, zamegljen anteriorno vlage komoro, potem - hipopion, iris postane hiperemika klorovodikovo so steklena motnjave oblikovana različno intenzivnostjo. Hipopion se najprej hitro razreši, kot tudi nejasnosti steklastega. Kot posledica ponavljajočih Deluje oblikovanih posteriornega synechiae, organizirana eksudat v območju zenice, povečan intraokularni tlak in katarakta zapleti razviti trajno skalitve steklasti. Proces običajno konča s slepoto.

Bolezen včasih začne z eksudativne horioretinitis, neyroretinita, periarteritis z krvavitve v mrežnico in steklovino, optičnega nevritisa, papillita, optična atrofija, degenerativne spremembe mrežnice. Rezultati fluorescenčne angiografske študije kažejo, da pri Behcetovi bolezni obstaja splošna lezija vaskularnega sistema očesa.

Patološke spremembe na fundusu so dejavnik, ki določa slabo prognozo vida pri Behcetovi bolezni.

V redkih primerih bolezen spremlja konjunktivitis in površinski keratitis s ponavljajočo razjedo roženice ali prisotnostjo stromalnih infiltratov.

Poškodbe kože se kažejo v obliki folikulitisa, furunclea, nodozuma eritema, erozivne ektodermije, pioderme.

Opisano in drugi simptomi: tra-heobronhity, tromboflebitis in tromboze spodnjih okončin, bolezni sklepov po vrsti revmatoidnega artritisa, mandeljnov, orhitis, poškodbe živca v obliki meningoencefalitisa.

Opozoriti je treba, da sta lahko bolečina in otekanje v prizadetih sklepih, tj. Artropatijo, prvi simptom Behcetove bolezni.

Diagnoza temelji na kompleksu kliničnih znakov.

Behcetova bolezen se razlikuje od sarkoidoze, encefalitisa, Crohnove bolezni, Reiterjevih sindromov in Stevens-Johnson ter drugih podobnih kliničnih bolezni.

Učinkovito zdravljenje ni, pa tudi konvencionalni sistem zdravljenja.

Velja obdelava - antibiotikov širokega spektra, sulfa drog, kalcijev klorid, odnogruppnoy transfuzijo kri, plazmo frakcijskih odmerki, globulin kortikosteroidi pod veznice in retrobulbarnim navznoter instilacijo atropina, autohaemotherapy, ultrazvočno terapijo in dessicating itd. - Daje le začasno izboljšanje.

Trenutno zdravljenje dopolnjujejo imunosupresivi, imunomodulatorji.

Sjögrenov sindrom. Klinični simptomi bolezni so lezije lacrimičnih in žleznih žlez, zgornjih dihalnih poti in prebavil, ki nastanejo ob ozadju deformacije poliartritisa. Bolezen se počasi razvija, kronični potek z poslabšanjem in remisije.

Pritožbe pacientov se zmanjša na občutek krče, suhost, pekoč občutek v očeh, težave pri odpiranju oči zjutraj, občutljivost na svetlobo, zamegljevanje, pomanjkanje solz, ko jok, slabo vid in bolečine v očesu. Eden od ciljev študija lahko pride do rahlega vnetni hiperemije in ohlapnosti veke, veznice viskozne izločki votline v obliki tanke elastične niti sivkasta (sluzi in desquamated epitelijskih celic).

Rojena roza izgubi sijaj, se redčuje. Na njegovi površini so sivkasti niti, po odstranitvi katerih se lahko pojavijo erozije, nato pa se z vrtenjem plovil razvije njegova motnost, postopek se konča s kserozo. Občutljivost roženice se ne spremeni. S pomočjo vzorca Schirmer št. 1 je razkrito zmanjšanje delovanja lacrimičnih žlez (od 3-5 mm do 0).

Po določenem času, ko se začne očesne patologije opazili spremembe ustne sluznice in peresa. Slašča postane viskozna, kar povzroča težave pri govoru, žvečenje in požiranje. Hrano je treba sprati z vodo. Po nekaj časa suha razvije zaradi pomanjkanja sline (sialopeniya), in v kasnejšem obdobju lukenj stenonova vodom (parotidne kanalskega) z velikimi težavami lahko pritiska kapljico sline debela rumenkast. Kasneje se razširjene parotidne žleze povečujejo, kar se včasih pomotoma šteje kot simptom mumpsa. Sluznica v ustih in rdečim robom ustnice so suhe, jezik pride do erozije in razpoke. Suhost nanaša na sluznici žrela, požiralnika, želodca, grla, sapnika, itd G., kot v procesu sodeluje nazofaringealne, bukalno, želodca, in drugi tracheobronchial žleze. Razviti gastritis in kolitis, hripavost, včasih suh kašelj. Redko vpliva na sluznico membrane uretresa, rektuma in analnega odpiranja.

Zaradi zmanjšanja izločanja znoja in lojnic se pojavlja suha koža, hiperkeratoza, hiperpigmentacija, izguba las.

Večina bolnikov ima kronično artropatije v deformiranje poliartritis, nizkostopenjsko vročino, pospešeno določanje sedimentacije eritrocitov, normo in hipokromna anemija, levkocitoza, potem sevanje, albuminoglobulinovy premik, disfunkcija jeter, pri delovanju kardiovaskularnega in urogenitalnega sistema, nevroloških motenj.

Simptomi se ne pojavijo vsi simptomi, vendar je suhost konjuktiva in roženice, sluznice ust in nosu trajni znaki tega sindroma. Potek bolezni je kroničen. Vedno sem presenetil obe očesi.

Glede na sodobne ideje se bolezen nanaša na kolagenozo, skupino avtoimunskih bolezni. Diagnosticirati naslednji postopek je predlagana raziskovalna žlez slinavk: citologijo izločanje radiosialografiya, radiometrične študijsko sline, skeniranje, kontrast radiografija žleze in celoten oftalmološki študije Študija funkcionalno stanje solznih žlez.

Zdravljenje je simptomatsko: uporablja vitamin zdravljenje, imunski zaviralce, notranja kapljicami 5% raztopine pilokarpin, subkutana injekcija 0,5% raztopine galantamina, topično - instilacijo umetnih solz, kortikosteroidi lizo-tsima, breskev in Rakitovec olje, lasersko stimulacijo obušesni sline in solznih žlez .

Sindrom Stevens-Johnson. Karakteristični znaki bolezni so erozivno vnetje sluznice najbolj naravnih odprtin, polimorfnih izpuščaj na koži, grozljivo stanje. Prevladujoči simptom je poškodba sluznice ustne votline, nazofarinksa, oči in genitalij.

Bolezen je pogostejša pri otrocih in mladostnikih, vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti. Relapse se pojavijo spomladi in jeseni. Bolezen je povezana z žariščno okužbo, alergijo na zdravila, avtoimunskimi procesi. Pogosto se začne z nastankom glavobola, slabo počutje in mrzlico, zvišano telesno temperaturo na 38-39 ° C, depresijo ali razdražljivostjo, bolečino v sklepih. Kasneje se na koži obraza, trupa, okončin pojavlja polimorfen izpuščaj. Pred tem sledi huda poškodba sluznic ustne votline, nazofarinksa, oči in spolnih organov. Nis v sluznico, dlesni, mandljev, grla, žrelo, jezika in ustnic označeno izrazito rdečino in oteklino s tvorbo hitro porušitve mehurčkov. Mehurčki, ki se združujejo, postanejo neprekinjena erozija krvavitve. Jezik je razširjen in prekrit z mucopurulentnim premazom, ki povzroča hudo bolečino, salivacijo, težave pri govorjenju in prehranjevanju. Pojavijo se bezgavke, zlasti cervikalne.

Očesne bolezni so opažene pri vseh bolnikih. Pripadnost konjunktiva se kaže v obliki katarnega, purulentnega ali membranskega konjunktivitisa. Veke so edematične, hiperemične, lepljene skupaj z bogatim gulentnim krvavim eksudatom. Catarrhal konjunktivitis se konča varno, brez posledic. Gnojni konjunktivitis zaradi sekundarne infekcije pri postopku spajanja vključuje roženica pojavi površinska ali globinska ulceracije s sledečim brazgotinjenje, in včasih perforirana, pri čemer pride do delne ali popolne slepote. Membranski konjunktivitis spremlja nekroza konjunktiva in konča z brazgotinjenjem. Posledice so trikiaza, zvijanje vek, kseroza, simbelfaron in celo anikilblefaron. Očesne manifestacije tega sindroma niso omejene na konjunktivitis. Opisane so tudi primeri iritisa, episkleritisa, dakriocistitisa in celo panoftalmitisa.

Bolniki se z napako diagnosticirajo ošpice, slinavke in parkljevke, trahoma, očesna davica, pemfigus in velikodušnice.

Zdravljenje - antibiotiki širokega spektra v kombinaciji s pripravki sulfanilamida, vitamini, kortikosteroidi, desenzibilizatorji, transfuzija krvi, imunski serum. Lokalno uporabljani kortikosteroidi v obliki kapljic in subkonjunktivnih injekcij, kapljice vitaminov, suha - umetna solza. Pri trhhiozi je indiciran vdolbina veke, kseroza, kirurško zdravljenje.

Nosoresnichnogo sindrom (nazotsiliarnogo) živca (Charlier sindrom) - skupek simptomov, ki jih nevralgija nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) povzroča živec - največji del prvega veje trigeminalnega živca. Dolgi ciliarni živci, ki gredo v oči, odstopajo od njega.

Ko stimulacija živcev nosoresnichnogo svojem inervacijskega območju označena spremembo v občutljivosti (bolečine), motnje izločanja (solzenje, povečana sekretorni funkcija nosne sluznice) in trofične motnje (kože in roženice).

Bolezen je povezana s srednjim turbinate hipertrofije, oddaljil septuma, nosnih polipov nazofaringealni polipi, sinuzitis, poškodbe obraza.

Sindrom pojavi nenadoma pojavljajo epizode akutne bolečine v očesu, po ustrezni strani glave, blefarospazem, solzenje in bolečine obilo izločanja nosnic na prizadeti strani. Napad bolečine lahko traja od 10-60 minut do nekaj dni in celo tednov. Če vzrok nevralgije ni odpravljen, se razvije površinski, ulcerativni ali nevrotrofični keratitis, iritis ali iridociklitis.

Zdravljenje obsega odpravo glavnega vzroka bolezni. Subjektivne občutke začasno odstranjujemo z mazanjem nosne sluznice s 5% raztopino kokaina z adrenalinom. Uporabite antibiotike, pomirjevala, sredstva za bolečine, hipnotike, ganglioblocking.

Sindrom je treba razlikovati od pege pterygoida in druge obrazne nevralgije.

Sindrom krilatega vozla (Slyuderjev sindrom) je kompleks simptomov, ki jih povzroča nevralgija pterygoidnega vozla.

Pterygopalon je tvorba parasimpatičnega živčnega sistema. Vsebuje večpolarne celice in ima tri korenine: občutljivo, parasimpatično in simpatično. Pterygopalatine podružnica vozlišče Poživite solzni žleze, sluznico neba, nosne sluznice, posteriorne etmoidni celic in čeljustno sinusa in osnovnega kosti.

Na začetku bolezni ima pacient ostro streljanje v bazi nosu, okoli in za njo, v očesu, v zgornjo in spodnjo čeljust, v zobeh. Bolečina izžareva v tempelj, uho, vrat, ramo, podlaket in roko. Najbolj intenzivne bolečine na območju orbite, koren nosu in mastoidni proces. Trajanje bolečine od nekaj ur in nekaj dni do nekaj tednov.

V trenutku napada bolnik pritožuje tudi pekoč občutek v nosu, kihanje napade, izcedek iz nosu, solzenje, slinjenje, omotica, slabost, lahko astmopo-Daubney napadi in okušanja.

Oko je oster fotofobija, blefarospazem, solzenje, je zgornji edem veke, veznice hiperemija, midri az ali krči, včasih prehodno zvišanje očesnega tlaka (IOP). Bolezen lahko traja dolgo, včasih mesecev in celo let. V interictal obdobju je pogosto dolgočasno bolečine v zgornji čeljusti, koren nosu, oči vtičnica, lahko otekanje prizadeti strani obraza.

Nevralgija pterygopalatine vozlišče komunicira z perifocal okužbo obnosnih sinusov in ustnega okužbe v različnih delih glave (gnojni otitis, cerebralna arahnitisa), poškodbe nosu, hipertrofije školjke in ukrivljenostjo nosnega septuma, peritonsillar abscesov, alergij.

Vzrok je lahko tudi tumorski tumor.

V nasprotju s sindromom nasočilnega živca v anteriornem segmentu očesnega očesa ni anatomske spremembe, kadar je prizadet vozlišče pterygoid. Povečana občutljivost koncentratov nosnih sluznic v zadnji nosni votlini. Razlikujemo tudi z drugo obrazno nevralgijo.

Pri napadu se na območju pterygopalona priporoča blokada kokaina. Zdravljenje je treba usmeriti predvsem na odpravljanje osnovnega vzroka bolezni.

Dodeli sredstva proti bolečinam in protivostoevye sredstva, kortikosteroide, antiinfektivno zdravljenje, ganglioblocking, holinolitična zdravila in fizioterapevtske postopke, biogene stimulante.

Sindrom ciliarni vozlišče (sindrom Hageman - Pochtmana) se pojavi, ko vnetje ciliarni enota je razmeščena za zrkla (12-20 mm) od začetka stranskih rectus mišice in vidnega živca. Od ciliarne enote do očesa odhajajo 4-6 kratkih živcev.

Bolezen se nenadoma pojavi z bolečinami v glavi in globini orbite, ki v čeljusti dajejo zobe in zobe. Bolečina se lahko poveča s premikanjem očesnega očesa in pritiskom na njo. Lahko obsevajo v ustrezno polovico glave. Trajanje bolečine od nekaj dni do nekaj tednov.

Bolniki označeno enostransko midriazo ohranjanju pravilnega krožno obliko učenca, pupilloplegia na svetlobo in konvergence, šibkost ali paraliza nastanitve, hipoestezija roženice epitelijskega morebitne otekline in prehodnega zvišanja očesnega tlaka. Redko nastaja optični neuritis. Sindrom je ponavadi enostranski. Običajno poteka v 2-3 dneh, včasih čez teden in kasneje. Najdaljši ohranjena paraliza ali pareza nastanitve, kar je včasih edini dokaz miokardnega procesa. Možne so recidivi.

Vzroki bolezni so vnetje v paranazalnih sinusih, zobeh, nalezljivih boleznih, poškodbah ali kontukciji orbite.

Zdravljenje: prilagoditev obnosnih votlin, ustne votline, ganglionska blokada, kortikosteroidi in vitamino- pyrotherapy, difenhidramin, prokain retrobulbarnim, topično - kinin morfina, vitamina padec.

Marcus-Gunnov sindrom. Paradoksalni gibi vek je enostranska ptoza, ki izgine, ko se usta odprejo in čeljust premika v nasprotni smeri. Če se usta odpirajo več, lahko pride do širšega očesa. Ko se žvečilna ptoza zmanjša. Sindrom je lahko prirojen in pridobljen, pogosteje pri moških. S starostjo lahko postane manj izrazit.

S pridobljeno boleznijo se pojavijo paradoksalni gibi vek po poškodbah, izvlečenju zoba, poškodbi obraznega živca, možganskem pretresu, encefalitisu in travmi. Predpostavlja se, da obstaja nenormalna povezava med trigeminalnim in oculomotornim živcem ali jedri teh živcev. Včasih se ta sindrom šteje kot posledica kršitev kortikobulbarnih vezi.

Sočasne Opažene spremembe organa v telesu in v splošnem (paralitični strabizem stransko ptoze, epilepsije z občasnim napadi et al.). Zdravljenje je pretežno kirurško - odprava ptoze.

Sindrom Martin Ama je sindrom. Reverzni Marcus-Gunnov sindrom, - spodnja veke se spušča, ko se odpira usta. Med žvečenjem se pojavlja tudi ptoza. Pred razvojem paradoksalnih sinkinetičnih gibanj sledi periferna paraliza obraznega živca.

Mikulicz bolezen - simptom, ki je značilna počasi progresivno simetrična, pogosto znatno povečanje solznih in žlez slinavk, premik zrkel navzdol in v in jih molić naprej. Premikanje oči je omejeno, včasih pa obstaja diplopija. Koža se raztegne veke lahko cianotični, it vidne žile in debelejši starost označeni krvavitev. Konjunktiva je hiperemična. Na fundusu so včasih perivaskulitis, krvavitve, stoječi diski ali nevritis. Bolezen se počasi razvija že več let. Pogosto se začne v starosti od 20-30 let, s postopnim povečevanjem otekanje žlez in solznih žlez in potem, včasih postopek razširi tudi na majhnem raka v ustih in grlu. Otekle velike žleze so premične, elastične, neboleče, z gladko površino. Suppuracija žleze se nikoli ne pojavi. V proces vključujejo limfne vozle. Patološke spremembe se kažejo v obliki limfomatoze, manj pogosto granulomatoze larvičnih in slinavičnih žlez. Zdravljenje je odvisno od domnevne etiologije bolezni. V vseh primerih je indicirano uporaba arzena in raztopine kalijevega jodida.

Bolezen razlikuje od kroničnega produktivne parenhimatično vnetja žlez slinavk, ptyalolithiasis, tumorji žlez in solznih žlez, Sjogrenov sindrom.

Sturge-Beber-Crabbejev sindrom je encefalotrigeminalni sindrom, za katerega je značilna kombinacija kožne in možganske angiomatoze z očesnimi manifestacijami. Etiologija je prirojena nevroektodermalna displazija. Kožna angiomatoza je lahko prirojena ali se razvije v zgodnjem otroštvu v obliki angioma obraza, ki se pogosto nahaja na eni strani obraza vzdolž prve in druge veje trigeminalnega živca. Obarvanost žarišč v otroštvu je rožnata, nato pa postane modrikasto rdeča. Angiomatoza kože obraza se pogosto razširi na kožo vek, konjunktivo in sklero. Angioa se lahko razvije v horioidu, včasih se odstopa mrežnica, oziroma pride do lokalizacije angioma. Praviloma sindrom spremlja glavkom, ki se pojavi z rahlim hidrofaltom. Simptomi poškodb možganov se kažejo v obliki duševne retardacije, kloničnih konvulzij, epileptiformnih napadov, ponavljajoče se hemipareze ali hemiplegije. Možni hemangiomi v notranjih organih. Opažamo tudi endokrine motnje: akromegalija, debelost.

Zdravljenje - rentgenska terapija, sklerozirajoča terapija, kirurško zdravljenje kožnih angiomas, zdravljenje glavkoma.

Napoved za življenje je ponavadi neugodna zaradi hudih nevroloških zapletov.

Kranio-obrazna disostoza (krzonova bolezen). Glavni simptom je dvostranski, pogosto pomemben exophthalmus, zaradi nerazvitosti zgornje čeljusti in orbite.

Prav tako obstaja razhajajoči strabizem, podaljšek površine korenine nosu, hipertelorizem. Fundus - stagnira kolesa optičnih živcev z izdanimi atrofije kot posledica zoženja optičnega kanala ali zvišan intrakranialni tlak zaradi synostosis najbolj lobanjskih šivov. Opazujte mongoloidsko vrsto oči, astigmatizem, nistagmus, prirojene podubluxacije leče, hidrofaltne, katarakte. Od drugih simptomov so deformacije lobanjskega tipa stolpa, kljunastega nosu, kratka zgornja ustnica, epileptični napadi, moteni občutek vonja in sluha, blaga duševna retardacija. Crusonova bolezen je včasih združena z odprtim ugrizom, sindaktično ščetkami in stopalom.

Bolezen velja za družinsko podedovano anomalijo lobanje. Zdravljenje - kirurška kostna plastika.

Mandibulofatsialny dysostosis (Franceschetti bolezen) - družina, dedna sindroma označen z množico maksilofacialna anomalij v različnih kombinacijah. Na del očesa označeni poševno "antimongoloidnye" Eye zareze (dvostranski ptoza zunanji canthus) colobomas stoletja epibulbar dermoid, pareza mišic očesnih redko mikroftalmije, prirojeno katarakta, coloboma vaskularne trakt optičnega živca.

S strani maksilofacijalnega sistema je hipoplazija kosti obraza, kar vodi do znatne asimetrije obraza, ostrega nerazvitost zob.

Pogosto se pojavijo aplazija ušes, hiperplazija čelnih sinusov, cepitev kosti obraza in deformacija okostja. Včasih pride do povečanja v jeziku, pomanjkanje v obušesni žleze, hidrocefalusom, srčnega popuščanja in drugih. Poleg tipičnih oblik sindroma obstajajo tudi netipične, v katerih je prisotna le del simptomov.

Meyer-Shvikkerata sindrom - Gryuteriha - Weyers (okolodento-Digital displazija) - kombinacija poškodb oči, obraz, zobe, prstov, dlani in stopal. Očesnih simptomov - epicanthus ozke veke razpoke, ptoza, dvostransko mikroftalmijo Iris nepravilnost kot stanja hipoplazije drugi, prirojena glavkoma. Na delu zob - generalizirana displazija emajla z rjavim madežem microdenity in oligodentia. Lice z majhnim nosom, hipoplazijo kril nosu in širokim mostom nosu. Od uda je treba opozoriti anomalije spremembo v kožo med prsti, kvadratni obliki srednjega falango z mezincem, hipoplazije ali popolni odsotnosti srednjega prstnimi z več prsti, nohte distrofija ali pomanjkanja le-te. Lahko pride tudi do mikrocefalije, sprememb v nosu, hipotrihoze in pomanjkanja pigmentacije kože.

Rieger sindrom - zapuščina Nye ektomezodermalnaya dysgenesis šarenice in roženico, v kombinaciji z dentoalveolar sprememb. Od lahko stranska očesa biti Megalochori-Nea microcornea ali ravno ostanke roženice mezenhimskega tkivo v kotom anteriorne komore, rob šiv med zadnjim površino roženice na drugi površini šarenice, deformiranost zenice, šarenice atrofija, da se tvori hrbet defektov glavkoma. Na voljo prirojena katarakta, coloboma šarenice in horoidnem, strabizem, dermoid ciste na limbusa, visoka stopnja refrakcijsko napako.

Od skupne manifestacije so širok most, hipoplastična maxilla, volčje žrelo, oligodentiya, stožčaste oblike prednjih zob, emajl displazija, hidrocefalus, malformacije srca, ledvic, hrbtenice. Nekateri bolniki imajo kratko stopnjo zaradi pomanjkanja rastnega hormona.

Vrsta dedovanja je avtosomno prevladujoča.

[1], [2], [3]