Cerebralna debelost: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Opažamo naslednje oblike cerebralne debelosti: Itsenko-Cushingova bolezen, adiposogenitalna distrofija, Lawrence-Moon-Bardet-Biedlov sindrom, Morgagni-Steward-Morel, Prader-Willi, Kleine-Levin, Alstrom-Halgren, Edwards, Barraquer-Siemensova lipodistrofija, Dercumova bolezen, Madelungova bolezen, mešana oblika debelosti.

Mešana oblika cerebralne debelosti (ena najpogostejših kliničnih oblik)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki za cerebralno debelost

Vzroki za cerebralno debelost so lahko:

1. patologija hipotalamusa kot posledica tumorja, vnetja, posttravmatske poškodbe in povečanega intrakranialnega tlaka;
2. motnje hipotalamičnega nadzora nad delovanjem hipofize, kot se to dogaja pri sindromu "prazne" turške sella;
3. konstitucijska biokemična okvara hipotalamusa in njegovih povezav, dekompenzirana pod vplivom neugodnih okoljskih dejavnikov (nepravilna prehrana in telesna dejavnost, hormonske spremembe, čustveni stres).

Cerebralna debelost, ki nastane kot posledica dekompenzacije konstitucijsko določene okvare možganske regulacije prehranjevalnega vedenja in presnove energije, je najpogostejša v klinični praksi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogeneza cerebralne debelosti

Disfunkcija možganskega sistema prehranjevalnega vedenja in endokrino-presnovnih procesov, predvsem na ravni hipotalamično-hipofizne povezave regulacije. V primeru patologije prehranjevalnega vedenja se domneva insuficienca serotonergičnih mediatornih sistemov.

Simptomi cerebralne debelosti

Opažena je generalizirana porazdelitev maščobnega tkiva. Prekomerna telesna teža je običajno kombinirana z drugimi nevroendokrino-metabolnimi manifestacijami: zmanjšano delovanje spolnih žlez (oligo- in amenoreja, neplodnost, anovulacijski menstrualni ciklus, zmanjšano izločanje vaginalnih žlez), sekundarni hiperkorticizem (hirzutizem, trofične spremembe na koži - vijolično-modrikaste strije, akne, arterijska hipertenzija), motnje presnove ogljikovih hidratov (nagnjenost k hiperglikemiji na tešče, moten test tolerance za glukozo), motnje presnove vode in soli (zadrževanje tekočine v telesu z očitnim ali skritim edemom ali pastoznostjo stopal in goleni). Motnje motivacije se kažejo v povečanem apetitu (lahko se pojavi izrazita hiperfagična reakcija na stres, ki jo opazimo pri 50 % bolnikov), povečani žeji, blagi dnevni hipersomniji v kombinaciji z motnjami nočnega spanca in zmanjšani spolni sli.

Vegetativne motnje so vedno jasno zastopane pri cerebralni debelosti. Nagnjenost k simpatoadrenalnim reakcijam v srčno-žilnem sistemu (zvišan krvni tlak, tahikardija), zlasti pri telesni aktivnosti, je posledica nove ravni prilagajanja vegetativnega aparata na prekomerno telesno težo. Vendar to ne izčrpa trajnih vegetativnih motenj, ki se kažejo tudi v povečanem potenju, povečani mastnosti kože, nagnjenosti k zaprtju in občasni subfebrilnosti.

Poleg tega imajo bolniki izrazit psihovegetativni sindrom, ki se kaže v prekomerni ponudbi kakršnih koli vrst duševne dejavnosti, pa tudi - v 30 % primerov - v paroksizmalnih vegetativnih manifestacijah. Paroksizmi so simpatoadrenalne ali mešane narave in se praviloma pojavljajo pri bolnikih z anksiozno-fobičnimi motnjami. Sinkopalna stanja so precej redka in jih opazimo pri bolnikih, ki so k njim nagnjeni že od zgodnjega otroštva. Psihopatološke motnje so zelo polimorfne, najpogosteje jih predstavljajo anksiozno-depresivne in senestopatično-hipohondrične manifestacije. Možne so manifestacije histeričnega kroga.

Algične manifestacije so široko zastopane, predvsem kronična psihalgija v obliki tenzijskih glavobolov, kardialgije, bolečin v hrbtu in vratu. Bolečine v hrbtu in vratu so lahko vertebrogene narave ali pa so povezane z miofascialnimi bolečinskimi sindromi. Praviloma so najbolj izrazite psihovegetativne in algične motnje značilne za bolnike z anksiozno-depresivnimi in hipohondričnimi motnjami.

Upoštevati je treba, da prenajedanje pri bolnikih s cerebralno debelostjo ni lahko le odraz povečanega apetita in lakote, temveč služi tudi kot nekakšen obrambni mehanizem pred stresnimi vplivi. Tako debeli bolniki pogosto jedo, da se pomirijo in znebijo stanja nelagodja med živčno napetostjo, dolgčasom, osamljenostjo, slabim razpoloženjem, slabim somatskim stanjem. Hrana odvrača pozornost, pomirja, sprošča notranjo napetost, prinaša občutek zadovoljstva in veselja. Tako se hiperfagična reakcija na stres ne pojavi le kot posledica povečanega apetita in lakote, temveč je tudi oblika stereotipnega odziva na stres. V teh primerih se sproščanje afektivne napetosti doseže s povečanim vnosom hrane. Naše študije so pokazale, da oblikovanje takšnega prehranjevalnega vedenja olajšata sprva povečan apetit od rojstva in nepravilna vzgoja.

Domneva se, da pri nastanku emotiogenega prehranjevalnega vedenja ne igra vloge le pogojni refleksni mehanizem (napačno učenje), temveč tudi specifičnost nevrokemične možganske regulacije z insuficienco serotonergičnih sistemov. Hkrati vnos hrane z visoko vsebnostjo ogljika, ki je lahko prebavljiva, prispeva k hitremu povečanju ravni ogljika v krvi s posledično hiperinzulinemijo. Zaradi hiperinzulinemije se spremeni prepustnost krvno-možganske pregrade za aminokisline s povečanjem prepustnosti za triptofan. Posledično se poveča količina triptofana v centralnem živčnem sistemu, kar vodi v povečanje sinteze serotonina. Tako je vnos hrane, bogate z ogljikovimi hidrati, za bolnike nekakšno zdravilo, ki uravnava raven in presnovo serotonina v centralnem živčnem sistemu. Prav s povečanjem ravni serotonina v centralnem živčnem sistemu je povezano stanje sitosti in čustvenega udobja, ki se pojavi pri bolnikih po emotiogeni hrani.

Poleg čustvenega prehranjevalnega vedenja je za debele ljudi značilno tako imenovano zunanje prehranjevalno vedenje. Kaže se v povečanem in prevladujočem odzivu ne na notranje, temveč na zunanje dražljaje za prehranjevanje (vrsta hrane, oglaševanje hrane, dobro pogrnjena miza, vrsta osebe, ki je). Sitost debelih ljudi je močno zmanjšana, zanje je značilno hitro absorbiranje hrane, večerno prenajedanje, redki in obilni obroki.

Pri številnih bolnikih s cerebralno debelostjo ni mogoče zaznati dejstva prenajedanja. Hormonske študije so pri teh bolnikih pokazale znižano raven somatotropina z nezadostnim znižanjem med čustvenim stresom, povišano raven kortizola z njegovim prekomernim povečanjem kot odziv na čustveni stres, kar ni bilo izničeno z ustreznim povečanjem ACTH. Ti podatki so nam omogočili sklepanje, da pri bolnikih s hiperfagično reakcijo na stres prevladujejo motivacijske motnje, medtem ko pri bolnikih brez takšne reakcije prevladujejo nevrometabolno-endokrine motnje.

Cerebralna debelost se lahko kombinira s sindromi idiopatskega edema, diabetes insipidusa, perzistentne laktoreje-amenoreje (PLA).

Diferencialna diagnoza: najprej je treba izključiti endokrine oblike debelosti - hipotiroidizem, Itsenko-Cushingov sindrom, hipogenitalno debelost, debelost s hiperinzulinizmom. Pri eksogeno-konstitucijski obliki debelosti se praviloma odkrijejo hipotalamo-hipofizne manifestacije. Vprašanje primarne ali sekundarne narave teh manifestacij do danes nima jasnega odgovora. Menimo, da pri eksogeno-konstitucijski obliki debelosti obstaja tudi primarna disfunkcija možganske regulacijske povezave. Očitno se ti dve obliki debelosti ne razlikujeta po kvalitativnih značilnostih, temveč le po stopnji možganske disfunkcije.

Zdravljenje cerebralne debelosti

Zdravljenje debelosti mora biti usmerjeno v odpravo vzroka disfunkcije hipotalamusa in hipofize. Uporabljajo se tradicionalni terapevtski pristopi k zdravljenju tumorjev, nevroinfekcijskih in posttravmatskih lezij. V primeru konstitucionalne hipotalamične insuficience se uporabljajo nespecifične vrste terapije, med katerimi so glavni različni prehranski ukrepi, povečana telesna aktivnost, spreminjanje nepravilnega prehranjevanja in motoričnega stereotipa. Dolgotrajno dozirano postenje se lahko priporoči vsem bolnikom brez hiperfagične reakcije na stres. V prisotnosti takšne reakcije je treba k predpisovanju doziranega posta pristopiti diferencialno. Pred predpisovanjem zdravljenja z doziranim postom je priporočljivo izvesti poskusno dnevno postenje in glede na bolnikovo počutje priporočiti ali ne priporočiti nadaljnjega zdravljenja. V primeru povečanja anksioznih motenj med poskusnim dnevnim postom nadaljnje zdravljenje s to metodo ni indicirano.

Uporabljajo se različne vrste farmakoterapije. Zdravljenje z anoreksigenimi zdravili amfetaminske serije (fepranon, desopimon) je kontraindicirano. Uporaba adrenergičnih anoreksantov, ki so po lastnostih podobni amfetaminom (mazindol, teronac), ni priporočljiva. Ta zdravila povečajo občutljivost bolnikov na stres, stopnjujejo anksiozne motnje, dekompenzirajo psihovegetativne manifestacije in psihopatološke motnje. Hkrati se vnos hrane včasih ne zmanjša, ampak poveča, saj bolniki s čustvenim prehranjevalnim vedenjem ne jedo zaradi povečanega apetita, temveč "pojedo" tesnobo, slabo voljo itd.

V zadnjih letih se uspešno uporabljajo anoreksigena sredstva nove generacije, povezana s serotoninskimi agonisti - fenfluramin (minifag) ali deksfenfluramin (izolipan). Običajni odmerki so 60 mg minifaga ali 30 mg izolipana na dan tri do šest mesecev. Ta sredstva se bistveno razlikujejo od prejšnje generacije anoreksantov. Pomagajo povečati sitost, zmanjšati manifestacije čustvenega prehranjevalnega vedenja, spodbujajo procese presnove maščob, normalizirajo hormonsko stanje in niso zasvojljiva. Kontraindikacije za zdravljenje s serotonergičnimi anoreksanti so depresivne motnje, napadi panike (vegetativni paroksizmi), huda patologija jeter in ledvic. Uporaba ščitničnih hormonov je priporočljiva le ob preverjenem zmanjšanju delovanja ščitnice. V takih primerih se tiroidin predpisuje v majhnih odmerkih (0,05 g 2-krat na dan 20 dni). V primeru sočasnega edematoznega sindroma je priporočljivo jemati veroshpiron 0,025 g 3-krat na dan 1-2 meseca. Uporaba drugih diuretikov ni indicirana. Pogosto se uporabljajo intramuskularne injekcije adipozina 50 enot 12-krat na dan, običajno 20 dni. Zdravljenje z adipozinom se uporablja v ozadju nizkokalorične diete.

Priporočena zdravila, ki vplivajo na presnovo tkiv: metionin 2 tableti 3-krat na dan, vitamini skupine B (po možnosti vitamina B6 in B15). Za odpravo avtonomnih motenj se uporabljajo zaviralci alfa in beta adrenergičnih receptorjev - piroksan in anaprilin. Potrebna je uporaba zdravil, ki izboljšujejo možgansko hemodinamiko: stugeron (cinarizin), komplamin (teonikol, ksantinol nikotinat), kavinton. Praviloma se predpisujejo 2-3 mesece, 2 tableti 3-krat na dan. Uporaba je potrebna tudi z zdravili, ki izboljšujejo presnovne procese v možganih in njihovo prekrvavitev: nootropil (piracetam) 0,4 g 6-krat na dan 2-3 mesece s poznejšimi ponovnimi cikli po 1-2 mesecih in aminalon 0,25 g 3-4-krat na dan 2-3 mesece.

Zdravljenje debelosti mora nujno vključevati uporabo psihotropnih zdravil, ki z vplivom na nevrokemične procese ne le pomagajo normalizirati psihopatološke motnje, temveč v nekaterih primerih tudi izboljšajo nevroendokrine procese. Uporaba psihotropnih zdravil je potrebna tudi za preprečevanje neželenih posledic dietne terapije. Ne smemo pozabiti, da je nezmožnost zadovoljitve dominantne motivacije za hrano pomemben stresni dejavnik za debele bolnike med dieto. Znanih je veliko kliničnih opazovanj s pojavom (ali stopnjevanjem) psihopatoloških in vegetativnih motenj z izgubo teže, čemur sledi zavrnitev bolnikov od terapije. Psihotropna terapija je še posebej pomembna pri bolnikih s hiperfagično reakcijo na stres, pri kateri zmanjšanje telesne razpoložljivosti za stres in zmanjšanje psihopatoloških manifestacij vodi do znatnega zmanjšanja količine zaužite hrane. Psihotropna zdravila se predpisujejo strogo individualno, glede na naravo čustvenih in osebnih motenj; uporabljajo se dolgo časa, šest mesecev. Običajno se blagi nevroleptiki, kot je sonapax, uporabljajo v kombinaciji z dnevnimi pomirjevali (mesapam) ali antidepresivi. Prednost imajo antidepresivi nove generacije, ki so selektivni agonisti serotonina, in sicer zaviralci ponovnega privzema serotonina v presinaptični membrani: fluoksetin (prozac), sertralin (zoloft). Priporočeni odmerki: 20 mg prozaca enkrat na dan 2-3 mesece; zoloft od 50 do 10 mg na dan, odmerek se jemlje v treh odmerkih, trajanje zdravljenja je do 3 mesece. Antidepresivi te serije poleg lajšanja psihopatoloških, psihovegetativnih in algičnih manifestacij pomagajo normalizirati prehranjevalno vedenje, odpravljajo hiperfagično reakcijo na stres, povzročajo anorektične reakcije in vodijo do izgube teže. Teh zdravil se ne sme predpisovati skupaj z antidepresivi drugih skupin in anoreksigenimi sredstvi kakršnega koli delovanja. Psihoterapija je zelo pomembna metoda zdravljenja.

Glavni cilj psihoterapije je povečati odpornost pacientov na stres, ustvariti nov prehranski in motorični stereotip, naučiti razlikovanja impulzov različnih modalitet (lakota in afektivna stanja), povečati samozavest pacientov in razviti višje potrebe. Uporabljajo se različne vrste psihoterapevtskega vpliva. V ospredje pridejo vedenjska in racionalna psihoterapija ter telesne metode. Zdravljenje debelosti mora biti vedno celovito in vključevati dietoterapijo, fizioterapevtske metode vpliva, vadbeno terapijo, vedenjsko terapijo in farmakoterapijo. Zdravljenje je dolgoročno. Bolniki morajo biti pod nadzorom zdravnika več let.