Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Babinskii-Frelichova adipozogenitalna distrofija
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
[ Vzroki za Babinski-Froelichovo adiposogenitalno distrofijo
Najpogostejši vzroki tipične adipozogenitalne distrofije so kraniofaringiom in kromofobni adenom hipofize, pa tudi drugi tumorski procesi, ki se širijo v ventromedialni hipotalamus in mediani eminenci. Lahko se razvije kot posledica poškodbe hipotalamo-hipofiznega sistema s tuberkuloznim procesom (trenutno izjemno redko), z encefalitisom, s hudim hidrocefalusom. Včasih očitnega vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti. V takih primerih ima bolezen običajno družinsko naravo. Manifestacijo konstitucijske predispozicije olajšajo neprimerna prehrana in sedeč način življenja, kronični čustveni stres, hude somatske in nalezljive bolezni.
Patogeneza adipozogenitalne distrofije Babinski-Froelich
Patološke spremembe so povezane s hormonsko disfunkcijo in motnjami bioloških motivacij. Razkrita je patologija izločanja hipotalamičnih sproščujočih faktorjev, kar vodi do motenj izločanja ACTH, STH, TSH, gonadotropinov. Motnje motivacije so posledica disfunkcije možganskih sistemov, ki določajo motivacijo za hrano, pri čemer imajo vodilno vlogo ventromedialna in ventrolateralna jedra hipotalamusa. Glede na etiologijo je možna prevladujoča poškodba hipofize ali hipotalamusa.
Simptomi Babinski-Froelichove adiposogenitalne distrofije
Značilni značilnosti vključujejo zaostanek v rasti in hipogonadizem. Pri moških nerazvitost genitalij pogosto spremlja kriptorhidizem. Pri ženskah so genitalije zmanjšane in hipoplastične; obstaja metamenoreja. Na koži ni rasti dlak, lasje na glavi so redki, z nagnjenostjo k plešavosti. Prisotna je zakasnitev osifikacije epifiz, ploska stopala in izbočena kolena. Značilni značilnosti vključujejo duševno zaostalost in čustveno sploščenost. Spolna želja je zmanjšana ali odsotna. Če se bolezen začne po puberteti, ni motenj osifikacije in spolne značilnosti so dovolj razvite. Z napredovanjem bolezni se zaradi atrofije spolnih žlez pojavijo amenoreja, zmanjšana spolna želja in impotenca.
Babinski-Frohlichova distrofija se pogosto kombinira s hipotiroidizmom, motnjami presnove vode in soli, hipertermijo, hipersomnijo in znaki akromegalije. Pogosto so opažene trofične spremembe na koži (keratoza, pigmentacija, keratitis). Lahko se pojavijo latentne oblike, ki se pojavljajo kot mešana oblika cerebralne debelosti z razporeditvijo maščobe, podobno kot pri adipozogenitalni distrofiji.
Kaj je treba preveriti?
Zdravljenje adipozogenitalne distrofije Babinski-Froelich
Zdravljenje adipozogenitalne distrofije Babinski-Fröhlich je odvisno od vzrokov bolezni. V primeru dekompenzacije konstitucijske manjvrednosti so taktike terapevtskega posega enake kot pri mešani obliki cerebralne debelosti. V primeru izrazitega hipogonadizma se pri fantih uporabljajo izmenični cikli zdravljenja z gonadotropnimi zdravili v kombinaciji s testosteronom. Zdravljenje je dolgotrajno - v povprečju 1-2 leti. Hormonsko nadomestno zdravljenje je treba predpisati skupaj z endokrinologi.