Chiari-frommelov sindrom.

Chiari-Frommelov sindrom je kronična galaktoreja, amenoreja in naraščajoča hipotrofija reproduktivnih organov. Ta patologija je bila dolgo časa pripisovana posledicam po porodu. Kasneje pa so bolezen odkrili tudi pri nerojenih ženskah: sindrom se je razvil kot posledica hudega stresa, malignih tumorjev hipofize in po dolgotrajni uporabi hormonskih zdravil.

[ 1 ], [ 2 ]

Vzroki Sindrom Chiari-Frommel

Natančen vzrok sindroma ni povsem pojasnjen. Eden od vzrokov za Chiari-Frommelov sindrom velja za povečano sproščanje prolaktina s celicami mikroskopskih tumorjev hipofize (mikroadenomov). Vendar pa lahko bolezen povzroči kakršna koli poškodba hipotalamusa ali hipofize, ki vpliva na proizvodnjo prolaktina.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogenezo sindroma pojasnjujejo s funkcionalno okvaro proizvodnje prolaktina. Takšna okvara se lahko pojavi kot posledica nosečnosti (zaradi naravnega povečanja laktotropov hipofize) ali kot posledica tumorjev hipofize. Naslednji dejavniki pospešujejo razvoj bolezni:

• podaljšano obdobje laktacije;
• zapletena nosečnost (z nevarnostjo splava, z gestozo);
• dolgotrajna uporaba hormonskih kontracepcijskih sredstev.

Večina znanstvenikov Chiari-Frommelov sindrom obravnava kot poškodbo hipotalamusa s posledičnimi endokrinološkimi motnjami. Možnost pritiska tumorskega procesa na hipotalamus tudi ni izključena.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi Sindrom Chiari-Frommel

Prvi znaki Chiari-Frommelovega sindroma se lahko pojavijo v starosti od 17 do 35 let. Najpogosteje se to zgodi po koncu dojenja, ko ženska odkrije laktorejo (nenormalno izločanje mleka) in amenorejo (odsotnost menstruacije). Sindrom se lahko pojavi tudi brez kakršne koli povezave z nosečnostjo.

V večini primerov se pri bolnikih pojavijo simptomi, ki kažejo na poškodbo diencefalne cone:

• sprememba telesne teže (v eno ali drugo smer);
• glavoboli;
• omotica, utrujenost;
• hipopigmentacija areole;
• povečana rast las;
• prenehanje menstruacije;
• motnje spanja;
• nestabilnost razpoloženja, muhavost;
• hiperhidroza;
• zmanjšana spolna želja itd.

Med zdravniškim pregledom se odkrije atrofija reproduktivnih organov različne stopnje, vključno s tanjšanjem sluznice in endometrija. Pri nekaterih bolnikih so vidne spremembe odsotne.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Zapleti in posledice

Chiari-Frommelov sindrom se razvije kot posledica okvare glavne regulatorne povezave - hipotalamusa. Uničene so tiste celične strukture, ki so odgovorne za proizvodnjo regulatornih hormonov. To se zgodi ob odsotnosti logičnega zmanjšanja delovanja hipofize. Posledično nenadzorovana hipofiza prekomerno proizvaja prolaktin - hormon, ki aktivira laktacijo. Kakšne so lahko posledice teh motenj?

• Hkrati se zmanjša proizvodnja estrogena.
• Neuspeh pri proizvodnji FSH in LH.
• Nepravilen menstrualni cikel z odsotnostjo ovulacije.
• Atrofični procesi v jajčnikih in zunanjih spolovilih.
• Spremembe v vedenju, psihi in nevrovegetativnem sistemu.

Vse naštete posledice so med seboj povezane in prej ali slej privedejo do takšnega zapleta, kot je neplodnost – nezmožnost zanositve otroka.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Sindrom Chiari-Frommel

Diagnoza bolezni, kot je Chiari-Frommelov sindrom, temelji na več dejavnikih:

• na podlagi informacij, pridobljenih med razgovorom s pacientko (na primer nedavna nosečnost ali splav);
• o značilnih znakih bolezni;
• na podlagi rezultatov dodatnih raziskav.

Instrumentalna diagnostika vključuje rentgenski pregled ali MRI turškega sedla (lokacija hipofize in hipotalamusa). Lahko se predpiše tudi ultrazvok medeničnih organov in mlečnih žlez.

Laboratorijski testi vključujejo citološke in histološke analize strganin s sten nožnice in materničnega vratu. Poleg tega pacientke oddajo kri iz vene za določitev količine hormonov FSH, LH, prolaktina, estradiola, progesterona in sproščujočih hormonov.

Diagnoza Chiari-Frommelovega sindroma se postavi, če se hkrati odkrije zvišanje ravni prolaktina in splošno znižanje ravni hormonov v telesu. Dodatni znaki morajo vključevati:

• atrofija sluznice;
• odsotnost ovulacije;
• povečanje turškega sedla ali prisotnost tumorjev v bližnjem območju.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnostika se izvaja s tako boleznijo, kot je fibrocistična mastopatija. Pri dolgotrajni laktaciji na ozadju poslabšanja vidnih funkcij lahko sumimo na tumorski proces v možganih (na primer adenom hipofize).

Zdravljenje Sindrom Chiari-Frommel

Chiari-Frommelov sindrom se relativno uspešno zdravi. Režim zdravljenja je neposredno odvisen od dejavnika, ki je izzval razvoj bolezni.

Če se je patologija pojavila kot posledica poškodbe celic hipotalamusa, se zdravljenje izvaja z zdravili, ki vsebujejo hormone. Pri dolgotrajnem poteku sindroma z izrazito atrofijo tkiva postane zdravljenje bolj kompleksno in kombinirano.

Neplodnost, ki je posledica Chiari-Frommelovega sindroma, se ne zdravi ločeno, saj se bo po normalizaciji delovanja hipofize in hipotalamusa reproduktivna funkcija sama obnovila.

V naprednih primerih je lahko potrebna vseživljenjska uporaba določenih zdravil.

Bolniki, pri katerih je bila diagnosticirana ta bolezen, uporabljajo naslednje vrste terapije.

Zdravila, ki zavirajo proizvodnjo prolaktina:

• Bromokriptin je stimulans dopaminskih receptorjev. Zdravilo se predpisuje od 5 do 10 mg na dan, trajanje zdravljenja je do 8 mesecev. Bromokriptina se ne sme uporabljati pri nizkem krvnem tlaku, pri aritmiji. Zdravilo ni združljivo z alkoholom.

Hormonska sredstva:

• Puregon je rekombinantni folikle stimulirajoči hormon. Zdravilo se uporablja v obliki subkutanih in intramuskularnih injekcij po individualni shemi. Puregon se lahko uporablja le pod nadzorom zdravnika, saj obstaja veliko tveganje za razvoj hiperstimulacije jajčnikov;
• Menogon je humani menopavzalni gonadotropin, ki vsebuje FSH in LH. Menogon se ne uporablja za estrogeno odvisne tumorje. Povprečni odmerek zdravila je 1-2 ampuli na dan. Odmerek predpiše zdravnik, pri čemer upošteva odziv jajčnikov na zdravljenje.

Pripravki, ki vsebujejo jajčne hormone:

• Estrogel je gel z estradiolom. Zdravilo se nanese na kožo v predelu trebuha v količini 2,5 g enkrat na dan. Ne uporabljajte v prisotnosti estrogeno odvisnih novotvorb;
• Crinone je vaginalni pripravek, ki vsebuje progesteron. Standardni odmerek je 1 odmerek zdravila Crinone na določen dan cikla, dnevno, v skladu z individualnim režimom.

Vitamini in kompleksni pripravki za podporo reproduktivne funkcije:

• Aevit - vsebuje velike odmerke vitaminov A in E. Vzemite 1 kapsulo enkrat na dan, takoj po obroku. Trajanje zdravljenja določi zdravnik. Zdravilo ni predpisano za tirotoksikozo, pa tudi za bolnike s povečanim tveganjem za trombembolijo.
• Vitamin E Zentiva je antioksidativno zdravilo, ki uravnava delovanje spolne sfere. Običajno se predpiše 1 kapsula po 400 mg na dan. Dolgotrajna uporaba vitamina E v velikih odmerkih lahko moti presnovo ščitničnih hormonov.

Fizioterapevtsko zdravljenje Chiari-Frommelovega sindroma lahko vključuje:

• endonazalna elektroforeza s kompleksom vitaminov skupine B je učinkovit postopek, ki olajša dajanje zdravil v možgane in zadnji del zrkla;
• Transcerebralna terapija je fizioterapevtska metoda, ki se pogosto uporablja za lajšanje funkcionalnih motenj centralnega živčnega sistema. Vključuje lahko postopke, kot so elektrospanec, transkranialna elektroanalgezija, amplipulzna terapija, transcerebralna ionizacija;
• galvanska ovratnica – uporaba nizkonapetostnega enosmernega električnega toka.

Fizioterapija se ne uporablja v primerih dokazanih tumorskih procesov v možganih.

Homeopatija je učinkovito zdravljenje in podpora spolne funkcije brez izrazitih stranskih učinkov. Po presoji zdravnika se lahko predpišejo naslednji homeopatski pripravki:

• Ciklodinon je kombinirano zeliščno zdravilo, ki normalizira hormonske ravni v telesu. Standardni odmerek je 40 kapljic ali 1 tableta enkrat na dan zjutraj pred zajtrkom. Najkrajši neprekinjen potek zdravljenja je 90 dni. Pred uporabo zdravila se morate prepričati, da niste alergični na njegove sestavine.
• Ovariamini so citamini z estrogenu podobnim učinkom. Zdravilo se jemlje po navodilih zdravnika, od 1 do 9 tablet na dan. Zdravljenje traja 2 tedna. Pri jemanju zdravila Ovariamini ni stranskih učinkov.
• Ovarium compositum je homeopatska injekcijska raztopina, ki se aktivno uporablja pri težavah z odnosom med hipofizo in jajčniki. Zdravilo se daje intramuskularno, 1 ampula, od enega do trikrat na teden.
• Klimakt Hel - sublingualne tablete, ki aktivirajo delovanje priveskov in normalizirajo delo sprednjega dela hipotalamusa in hipofize. Vzemite 1 tableto trikrat na dan. Zdravilo praktično nima kontraindikacij (edina kontraindikacija je alergija);
• Conium Plus so homeopatske večkomponentne granule, ki se uporabljajo sublingvalno (pod jezikom) 8 kosov do 5-krat na dan. Potek zdravljenja je do 2 meseca. Kontraindikacije: starost, mlajša od 18 let, nagnjenost k alergijam.

Če se v hipofizi odkrijejo tumorski procesi, je predpisano kirurško zdravljenje. Kirurški poseg se lahko dopolni z radioterapijo, uvedbo radioaktivnega joda, kobalta itd.

V pooperativnem obdobju je indicirano hormonsko nadomestno zdravljenje in po potrebi obnova presnovnih procesov.

Tradicionalna medicina se kot samostojna vrsta terapije ne uporablja za Chiari-Frommelov sindrom. Vendar pa jo je mogoče uspešno kombinirati z glavnim zdravljenjem, ki ga predpiše zdravnik, če se upoštevajo vsa njegova navodila. Upoštevati je treba, da lahko nekatera zdravilna zelišča vplivajo na hormonsko ozadje, zato se mora njihova uporaba dogovoriti z zdravnikom.

• Na samem začetku bolezni lahko pomaga enaka mešanica olupljenih bučnih semen, naravnega medu in sezamovih semen, mletega ingverjevega korena in rastline jegliča. Mešanico jemljemo 4-krat na dan, 1 čajno žličko.
• V primeru motenj v delovanju hipofize dobro pomaga 10-odstotna tinktura stenice, ki jo je mogoče kupiti v lekarni. Zdravilo se razredči v vodi v razmerju: 10 kapljic zdravila na 100 ml vode.
• Pri Chiari-Frommelovem sindromu pomaga infuzija tsuge v olivnem olju, ki se uporablja za nosne kapljice. Dobri pregledi obstajajo tudi o 10-odstotni alkoholni tinkturi tsuge, ki se jemlje peroralno, začenši z 1 kapljico in postopoma povečujejo odmerek na 40 kapljic, pri čemer vsak dan dodajajo 1 kapljico. Po 40 dneh začnejo zmanjševati odmerek za 1 kapljico, postopoma pa odmerek zmanjšujejo na minimum.
• Pri Chiari-Frommelovem sindromu je koristen poparek iz jerebike, žajblja, baldrijana, trpotca in melise. Pred vsakim obrokom vzemite 1 žlico vsake sestavine, prelijte z vrelo vodo in popijte 100 ml.
• Priporočljivo je tudi, da čaju dodate kamilico, ognjič, origano, adonis in cvetove smilja. Ta napitek je treba zaužiti pol ure pred obroki.

Zeliščno zdravljenje vključuje redno uporabo naslednjih rastlin pri pripravi pijač:

• Maternica je zelišče, ki ima izrazit kardiotonični in regulacijski učinek;
• baldrijana - korenike z zdravilnimi nevroregulacijskimi in vazodilatacijskimi lastnostmi;
• Melisa - listi, ki imajo kapilarno stimulativne in antispazmodične lastnosti. Zmanjšuje tonus gladkih mišic;
• Šentjanževka je zelišče z večplastnim zdravilnim učinkom. Služi kot katalizator znotrajceličnih procesov in uravnava presnovo;
• hmeljni storži – rastlina z nevrotropnim delovanjem. Uravnava presnovne procese;
• plodovi gloga so rastlina, bogata s flavonoidi, organskimi kislinami, karotenoidi, maščobnimi olji, glikozidi itd.;
• bezeg – zmanjšuje prepustnost žilnih sten, lajša vnetja in otekline, obnavlja delovanje vitalnih organov;
• Pasijonka je tropska rastlina, ki se uspešno uporablja pri klimakteričnih in menstrualnih motnjah.

Proizvodnja prolaktina je neločljivo povezana s količino progesterona v krvi. Zato je z dovoljenjem zdravnika možno jemati pripravke iz rastlin s progestagenim učinkom. To so zelišča, kot so listi maline, zdravilna gosja roža, sveti vitex, travniški pasqueflower, gosji petoprstnik.

Preprečevanje

Specifične preventive za Chiari-Frommelov sindrom ni, saj patogeneza bolezni še ni bila v celoti raziskana. Splošni preventivni ukrepi lahko vključujejo morebiten vpliv na razvoj primarnih motenj, ki izzovejo sekundarno hiperfunkcijo sistema hipofize in hipotalamusa.

V zvezi s tem preventivni ukrepi vključujejo:

• preprečevanje zapletov med nosečnostjo in porodom;
• preprečevanje stresa na telesu, ustvarjanje pozitivnega psihološkega okolja doma in na delovnem mestu;
• zaščita pred vsemi vrstami travmatskih poškodb možganov;
• preprečevanje hormonskega neravnovesja.

Žal še ni ukrepov za preprečevanje primarne prekomerne proizvodnje prolaktina.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Napoved

Prognoza bolezni je odvisna od vzroka patološke sinteze hormona prolaktina, pa tudi od izbrane metode zdravljenja. Tako z uspešno korekcijo hormonskih motenj sindrom izgine brez sledu in ženska lahko zlahka zanosi in rodi otroka. V nekaterih primerih se lahko jemanje hormonskih zdravil nadaljuje vse življenje.

Ko se v hipofizi odkrijejo tumorski procesi, je prognoza odvisna le od učinkovitosti kirurškega in restavrativnega zdravljenja.

Zgoraj opisane metode terapije, ki združujejo učinek estrogenov na blokiranje laktacije in fizioterapevtske postopke, ki uravnavajo odnos med hipofizo in hipotalamusom, vodijo do trajnega izboljšanja stanja bolnikov z boleznijo, kot je Chiari-Frommelov sindrom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]