Hondroidni siringom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Honroidni siringom (sinonim: mucinozni hidradenom, tako imenovani mešani kožni tumor) se pojavlja pretežno pri moških, opazimo ga lahko na različnih delih telesa, najpogosteje pa na lasišču, obrazu in vratu. Tumor v obliki majhnega vozlička se nahaja bodisi v dermisu bodisi rahlo štrli nad površino kože, njegova površina je gladka, včasih s prosojno steno, občasno razjedena. Na palpacijo je tumor goste elastične konsistence. Rast je počasna, lahko obstaja več let. Klinično je podoben cistični bazaliom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patomorfologija hondroidnega siringoma

Histološka struktura tumorja je precej raznolika, vendar je v vseh primerih prisotna epitelijska komponenta in proliferacija vezivnega tkiva z znaki miksomatoze, pogosto z nastankom hondroidnih področij. Razmerje med epitelijsko in vezivno tkivno komponento se zelo razlikuje. WF Lever in G. Schaumburg-Lever (1983) ločujeta dva histološka tipa epitelijske komponente: tubularni in cistični. Tumor tubularnega tipa je sestavljen iz številnih ozkih pramenov z vejami, ki ležijo v hialinsko-mucinozni stromi. Lumni tubularnih struktur so obloženi z dvema plastema epitelijskih celic: nekatere so obrnjene proti lumnu in imajo prizmatično obliko, druge (na obodu) pa so ploščate. Poleg tega mukoidna stroma vsebuje posamezne ali konglomeratne proliferirajoče ploščate celice. V večini primerov lumni tubularnih struktur vsebujejo amorfno eozinofilno PAS-pozitivno diastazno odporno snov.

Cistični tip tumorja sestavljajo večinoma majhne cistične votline, pa tudi majhne skupine in prameni epitelijskih celic. Njihov lumen je prekrit le z eno plastjo ploščatih epitelijskih celic, iz katerih se proliferati raztezajo v stromo v obliki "repov". Stroma tumorja je bazofilna in vsebuje mukoidne snovi. Fibroblasti in posamezne epitelijske celice, ki se nahajajo v njej, imajo svetel halo, ki spominja na hrustančne celice. Pri barvanju s toluidinskim modrim se odkrije metakromazija, odporna na hialuronidazo, kar kaže na prisotnost hondroitin sulfatov v tumorju.

Histogeneza hondroidnega siringoma

Elektronska mikroskopija je pokazala ekrino diferenciacijo tega tumorja. Notranje celice cevastih struktur so podobne temnim in svetlim celicam končnih delov ekrinih žlez, zunanje ploščate celice pa so podobne mioepitelnim celicam, saj vsebujejo veliko število filamentov in so razporejene znotraj hondroidnega matriksa, ki ga proizvajajo.

Diferencialna diagnoza temelji na prisotnosti adenoidnih in epitelijskih vlaken v tem tumorju ter hondroidnih celic v mucinozni stromi. Mešani tumor žlez slinavk ima le morfološko podobnost s hondroidnim siringomom, vendar je njuna histogeneza drugačna.