Papilarni siringoadenom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Papilarni siringoadenom (sinonim: papilarni ekrini adenom, papilarni siringocistadenom, papilarni siringocistadenomatozni nevus; papilarni tubularni adenom je redek tumor, ki se pogosteje nahaja na koži distalnih delov okončin v obliki jasno definiranega polkrogelnega vozlička, včasih s polprosojno steno, premera 0,5-1,5 cm. Občasno se erozija pojavi v osrednjem delu. Starost bolnikov se zelo razlikuje - od 9 let do 81 let. V večini primerov so bolniki starejši od 40 let. Razmerje med moškimi in ženskami je 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologija papilarnega siringoadenoma

Papilomatoza se izraža na območju elementa, epidermalni izrastki prodirajo v dermis z nastankom cist. Tumorski parenhim sestavljajo papilarni izrastki (papilomatoza), prekriti z dvo- ali večvrstnim žleznim epitelijem. Celice, obrnjene proti lumnu, so visoke, prizmatične, z ovalnimi jedri in eozinofilno citoplazmo, običajno z znaki aktivne holokrine sekrecije. Celice, obrnjene proti površini derme, so majhne, kuboidne z zaobljenimi temnimi jedri in redko citoplazmo. Papile so bogate s stromo z limfohistiocitno infiltracijo. Poleg papil in cist v tumorju pogosto najdemo prepletene cevaste strukture, obložene z dvoslojnim epitelijem. V lumnih tubulov je obilna granularna eozinofilna vsebina PAS+, odporna na diastazo, in nekrotični detritus. Nekateri ga imajo za nekrotični epitelij, drugi za snov, ki se sprošča med sekrecijo. Epidermis nad papilami je pogosto ulceriran, z akantozo na robovih ulceracije. Diagnostična značilnost papilarnega siringoadenoma je prisotnost gostega plazmocitnega infiltrata v dermisu, zlasti v papilah tumorske strome. Pogosto v tumorju najdemo nerazvite lojnice in dlačne strukture.

Histogeneza papilarnega siringoadenoma

Glede histogeneze papilarnega siringoadenoma še vedno ni popolne jasnosti, saj nimajo vsi primeri tega tumorja klasičnih sekretornih značilnosti apokrinih žlez. Tako je elektronsko-mikroskopska preiskava pokazala delno duktalno, delno ekrino sekretorno diferenciacijo tumorskih elementov; poleg tega sta K. Hashimoto in sodelavci (1987) v epitelijskih celicah tumorja identificirala EKH5 in EKH6 - protitelesa proti keratinu, ki so po mnenju avtorjev specifična za ekrino diferenciacijo. K. Nizume (1976) pa je nasprotno razkril diferenciacijo v smeri intrafolikularnih in intradermalnih odsekov embrionalnih apokrinih žlez. Z uporabo histokemičnih metod sta M. Landry in R. Winkelmann (1972) opredelila histoencimske kriterije za apokrino sekrecijo (izrazita aktivnost endokslesteraze in kisle fosfataze), medtem ko fosforilaze, encima, značilnega za eksokrine celice, v tem tumorju ne zaznajo. Takšna neskladja v oceni histogeneze papilarnega siringoadenoma nekaterim avtorjem omogočajo trditev, da ta nozološka oblika dejansko predstavlja sestavljeno skupino neoplazem, deloma z ekrino in deloma z apokrino diferenciacijo.

Maligni analogi ekrinih hidradenomov so po OR Hornsteinu in F. Weidnerju (1979) maligni ekrini porom (porokarcinom), maligni svetlocelični hidradenom, adenoidni cistični ali hondroidni tip adenokarcinoma, ki je bil v klasifikacijo SZO (1980) vključen pod imenom "hondroidni siringokarcinom".