Fascikulacije

Fascikulacije – krčenje ene ali več motoričnih enot (posameznega motoričnega nevrona in skupine mišičnih vlaken, ki jih oskrbuje) povzroči hitro, vidno krčenje mišičnih snopov (fascikularne trzljaje ali fascikulacije). Fascikulacije se na EMG pojavijo kot široki dvofazni ali večfazni akcijski potenciali. Sočasno ali zaporedno krčenje več motoričnih enot povzroči valovito krčenje mišic, znano kot miokimija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki fascikulacije

1. Bolezni motoričnih nevronov (ALS, progresivna spinalna amiotrofija, redkeje druge bolezni)
2. Benigne fascikulacije
3. Sindrom boleče mišične fascikulacije
4. Poškodba ali stiskanje živčne korenine ali perifernega živca
5. Miokimija obraza (multipla skleroza, možganski tumor, siringobulbija, redkeje drugi vzroki)
6. Nevromiotonija (Isaacov sindrom)
7. hemispazem obraza (nekatere oblike)
8. Postparalitična kontraktura obraznih mišic
9. Jatrogene fascikulacije.

[ 5 ]

Bolezni motoričnih nevronov

Fascikulacije so značilne za bolezni motoričnih nevronov (ALS, progresivne spinalne amiotrofije). Vendar pa sama prisotnost fascikulacij brez znakov denervacije ni zadostna za diagnozo bolezni motoričnih nevronov. Pri amiotrofični lateralni sklerozi EMG razkrije razširjeno disfunkcijo celic sprednjega roga, tudi v klinično intaktnih mišicah, klinično pa so prisotni tudi simptomi okvare zgornjih motoričnih nevronov (piramidni znaki) in progresiven potek bolezni. Razkrije se značilna slika "asimetrične amiotrofije s hiperrefleksijo in progresivnim potekom".

Progresivne spinalne amiotrofije so posledica degeneracije celic sprednjega roga in se kažejo le s simptomi okvare spodnjega motoričnega nevrona (nevropatija), znakov okvare zgornjega motoričnega nevrona ni. Amiotrofije so bolj simetrične. Fascikulacije so zaznane, vendar ne vedno. Bolezen ima ugodnejši potek in prognozo. EMG preiskava je odločilnega pomena pri diagnozi bolezni motoričnih nevronov.

Druge lezije motoričnih nevronov (tumorji možganskega debla in hrbtenjače, syringobulbija, OPCA, Machado-Josephova bolezen, pozne manifestacije poliomielitisa) lahko včasih med drugim vključujejo fascikulacije (običajno bolj ali manj lokalizirane, na primer v trapezni in sternokleidomastoidni mišici, v perioralni muskulaturi, v mišicah rok ali nog).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Benigne fascikulacije

Posamezne izolirane fascikulacije v mišicah spodnjega dela noge ali orbicularis oculi mišici (včasih trajajo več dni) se pojavljajo pri popolnoma zdravih ljudeh. Včasih benigne fascikulacije postanejo bolj generalizirane in jih je mogoče opazovati več mesecev ali celo let. Vendar se refleksi ne spremenijo, ni motenj občutljivosti, hitrost prevajanja vzbujanja vzdolž živca se ne zmanjša in na EMG ni drugih nepravilnosti razen fascikulacij. Za razliko od ALS imajo benigne fascikulacije bolj konstantno lokalizacijo, so bolj ritmične in morda pogostejše. Včasih se ta sindrom imenuje "benigna bolezen motoričnih nevronov".

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sindrom boleče mišične fascikulacije

Sindrom boleče fascikulacije je neurejen izraz, ki se uporablja za opis redkega sindroma fascikulacij, krčev, mialgij in slabe tolerance vadbe zaradi degeneracije distalnih aksonov perifernih živcev (periferna nevropatija). Izraz se včasih uporablja za označevanje prejšnjega sindroma, kadar ga spremljajo pogosti boleči krči.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Poškodba ali stiskanje živčne korenine ali perifernega živca

Te lezije lahko povzročijo fascikulacije, miokimijo ali krče v mišicah, ki jih oživčuje korenina ali živec. Ti simptomi lahko vztrajajo tudi po kirurškem zdravljenju kompresivne radikulopatije.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Miokimija obraza

Miokimija obraza je redek nevrološki simptom in je pogosto edina najdba v nevrološkem statusu. Miokimija obraza ima veliko diagnostično vrednost, saj vedno kaže na organsko lezijo možganskega debla. Njen začetek je običajno nenaden, trajanje pa se razlikuje - od nekaj ur (na primer pri multipli sklerozi) do več mesecev in celo let. Prostovoljna miselna aktivnost, refleksni avtomatizmi, spanje in drugi eksogeni in endogeni dejavniki imajo le malo ali nič vpliva na potek miokimije. Kaže se kot majhne valovite (črvi podobne) kontrakcije mišic na eni polovici obraza in se najpogosteje razvije na ozadju multiple skleroze ali glioma možganskega debla. Redkeje se miokimija obraza opazi pri Guillain-Barréjevem sindromu (lahko je dvostranska), siringobulbiji, nevropatiji obraznega živca, ALS in drugih boleznih. EMG razkriva spontano ritmično aktivnost v obliki enojnih, dvojnih ali skupinskih izpustov z relativno stabilno frekvenco.

Klinično se miokimijo obraza običajno zlahka loči od drugih hiperkinez obraza.

Diferencialna diagnoza miokimije obraza se izvaja s hemispazmom obraza, mioritmijo, Jacksonovim epileptičnim napadom in benignimi fascikulacijami.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Nevromiotonija

Nevromiotonija (Isaacsov sindrom, sindrom stalne aktivnosti mišičnih vlaken) se pojavlja tako pri otrocih kot pri odraslih in je značilna po postopno naraščajoči okorelosti, mišični napetosti (okorelosti) in majhnih mišičnih krčenjih (miokimija in fascikulacije). Ti simptomi se začnejo v distalnih delih okončin in se postopoma širijo proksimalno. Med spanjem vztrajajo. Bolečina je redka, čeprav je nelagodje v mišicah precej značilno. Roke in noge zavzamejo položaj stalne fleksije ali ekstenzije prstov. Tudi trup izgubi svojo naravno plastičnost in držo, hoja postane napeta (okorela) in omejena.

Vzroki: Sindrom je opisan kot idiopatska (avtoimunska) bolezen (dedna ali sporadična), pa tudi v kombinaciji s periferno nevropatijo. Isaacsov sindrom se včasih pojavlja pri dednih motoričnih in senzoričnih nevropatijah, pri CIDP, toksičnih nevropatijah in nevropatijah neznanega izvora, v kombinaciji z malignim tumorjem brez nevropatije, v kombinaciji z miastenijo.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Hemispazem obraza

Fascikulacije in miokimija skupaj z mioklonusom predstavljajo glavno klinično jedro manifestacij obraznega hemispazma. Klinično fascikulacije tukaj niso vedno lahko opazne, saj jih prekrivajo močnejše mišične kontrakcije.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Postparalitična kontraktura obraznih mišic

Enako velja za postparalitično kontrakturo obraznih mišic ("sindrom obraznega hemispazma po nevropatiji VII. živca"), ki se lahko kaže ne le kot vztrajna kontraktura mišic različnih stopenj resnosti, temveč tudi kot mioklonična lokalna hiperkineza, pa tudi kot fascikulacije na območju prizadetih vej obraznega živca.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Jatrogene fascikulacije

Jatrogene fascikulacije so bile opisane pri uporabi penicilina in prevelikem odmerjanju antiholinergikov.

Pri hipertiroidizmu se občasno pojavijo fascikulacije, ki lahko v kombinaciji z mišično atrofijo in šibkostjo posnemajo amiotrofično lateralno sklerozo.

Piki klopotače, škorpijona, črnega vdovskega pajka in nekaterih pikajočih žuželk lahko povzročijo krče, mialgije in fascikulacije.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Simptomi fascikulacije

Normalno sproščene mišice ne spremlja bioelektrična aktivnost. Če so fascikulacije edini simptom, torej jih ne spremlja atrofija mišic in refleksne spremembe, je njihov klinični pomen majhen. V primeru hujše disfunkcije motoričnega nevrona trpijo vsa mišična vlakna, ki od njega prejemajo inervacijo, kar vodi v atrofijo mišic (denervacijsko atrofijo), zmanjšane reflekse in je spremljano s fibrilacijskimi potenciali, pozitivnimi valovi, fascikulacijami in spremembami potencialov motoričnih enot.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Zdravljenje fascikulacije

Zdravljenje vključuje spremembe v prehrani, ki vključujejo povečanje vnosa magnezija iz živil, kot so oreščki (zlasti mandlji), banane in špinača. Priporočljiva so lahko tudi zdravila, ki vsebujejo magnezij.

Preprečevanje

Fascikulacije so lahko posledica dolgotrajnega stresa, zato je preprečevanje nastanka stresnih situacij ena glavnih metod preventive.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]