Distrofija mrežnice: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Distinalna distrofija se pojavi kot posledica motenj funkcije terminalnih kapilar, patoloških procesov v njih.

Te spremembe vključujejo pigmentno distrofijo retine - dedne bolezni mrežne lupine. Pigmentna degeneracija mrežnice je kronična, počasi progresivna bolezen. Pacient se prvotno pritožuje zaradi hemoragije - slabitev vida ob nočnem padcu. Prvi simptomi pigmentne distinfije mrežnice se pojavijo v starosti do osmih let. Sčasoma se vidno polje koncentriše, osrednji vid pa se zmanjša. Do starosti 40-60 let je popolna slepota. Pigmentna distrofija je proces, ki počasi nastaja v zunanjih plasteh mrežnice, skupaj s smrtjo nevroepitela. Na mestu umrlega prvega nevrona pigmentne epitelijske celice spet rastejo v mrežnico očesa, ki se sprošča v vse plasti. Okoli vej kapilar so oblikovane pigmentirane zastoje, ki so podobne obliki "kosti". Prvič, ti korpusi se pojavijo na periferiji mrežnice, nato se njihovo število poveča, vidne so v vseh predelih mrežnice ovojnice na makularnem območju. S periferije se ta pigmentacija širi v center deset let. Obstaja lahko močno zoženje kalibra mrežničnih posod, postanejo filiformne. Disk sprememb v optičnem živcu, ki pridobi voski senco, se nato razvije atrofija optičnega živca.

Sčasoma se mračni pogled moti tako nenadoma, da posega v orientacijo tudi na znanem terenu in se pojavi "nočna slepota", pri čemer ostane samo vizualizacija. Aparat za mrežnice - aparat za sumporni vid - popolnoma umre. Osrednja vizija se ohranja v celotnem življenju, tudi z ozkim vidnim poljem (oseba se zgleduje po ozki cevi).

Zdravljenje pigmentne degeneracije mrežnice. Glavni cilj je preprečiti širjenje končni kapilarni vpletenosti. Da bi to naredili, uporabite multivitamine, nikotinsko kislino 0,1 g 3-krat na dan; pripravki srednjega dela hipofize (med dvema kapljama 2 dni v tednu 2 meseca). Uporabite zdravila (ENCAD, heparin, itd.), Opravite kirurške posege - revaskularizacijo krožne žleze. Določite dieto, slabo v holesterolu in purinah.

Dustrofija malignih mrežnic se pojavi v otroštvu ali adolescenci. Opažajo postopno zmanjšanje vidne ostrine, se pojavi centralni škotom. Bolezen je genetsko pogojena, ima pogosto družinsko dedno naravo. Razlikovati naslednje glavne vrste mlade degeneracije makule.

Distrofija veste. Najboljša bolezen - redka dvostranski mrežnice distrofija v makule regiji, ki ima obliko okrogle ognjišča rumenkasto, podobno svežega rumenjaka, premera 0,3 do 3 disk premera optičnega živca. Vrsta dedovanja bolezni Najboljše - avtosomno prevladujoče. Patološki proces se nahaja v makularnem območju.

Obstajajo tri stopnje bolezni:

• stopnja ciste vitelina;
• eksudativno-hemoragični, pri katerem se razjeda ciste, krvavitve in eksudativne spremembe postopoma pojavijo v mrežnici;
• cicatricial-atrophic.

Potek bolezni je asimptomatičen, zaznava se po naključju pri pregledu otroka, starega 5-15 let. Občasno se pacienti pritožujejo na zamegljen vid, težave pri branju besedil z majhnim tiskom. Vidna ostrina se razlikuje glede na stopnjo bolezni od 0,02 do 1,0. Spremembe v večini primerov so asimetrične, dvostranske.

Zmanjšanje ostrine vida je običajno opaziti v drugi stopnji, ko so ciste zlomljene. Zaradi resorpcije in pomika vsebine ciste se tvori slika psevdohidroponija. Subretinalna hemoragija in pride do nastanka subretinalna neovaskularni membranskih prelomov zelo redka in mrežnice, starost - razvoj horoidni skleroze.

Diagnoza temelji na rezultatih oftalmoskopije, fluorescenčne angiografije, elektroretinografije in elektrookulografije. Pomoč pri diagnozi je mogoče opraviti s preučevanjem drugih članov mreže. Patogenetsko osnovanega zdravljenja ni. V primeru nastanka subrevinalne neovaskularne membrane se lahko izvede laserska fotokoagulacija.

Viteliformna makularna degeneracija odraslih. Za razliko od Bestove bolezni se spremembe razvijejo v odrasli dobi, so manjše in ne napredujejo.

Stargardovo bolezen in rumeno pikčasto fundus (rumena pikasta distrofija). Shtragardta bolezen - makularne degeneracije mrežnice, ki se začne v pigmentnega epitelija in kaže dvostransko zmanjševanja ostrine vida v starosti med 8 in 16 let.

V makule regije, prevleko, oblikovana fokus "kovinskim sijajem". Stargardtova bolezen je opisal K. V začetku XX stoletja. Kot dedno boleznijo makule območja s polimorfno oftalmoskopske slike, ki vključuje "zlomljeno bron", "Zadetek v polno", atrofijo iz žilnice, in drugi. Pojav "Zadetek v polno," ophthalmoscopically vidni kot temno središče obdan s širokim obročem hipopigmentacija, ponavadi sledi gipergmentatsii obroč. Ugotovilo redko obliko rumeno opazila distrofije brez sprememb makule območju, v tem primeru med makule in ekvatorju so opazili več rumenkaste lise različnih oblik: okrogle, ovalne ali podolgovate, ki lahko varovalko ali nameščeni ločeno drug od drugega. Sčasoma se lahko barva, oblika in velikost teh mestih se razlikujejo. Pri vseh bolnikih z Stargardtova bolezen razkrivajo relativna kraju absolutno Srednji skotom različnih velikostih, odvisno od postopka razmnoževanja. Kadar lahko distrofija polje rumeno opazila pogleda normalno brez sprememb makule regiji.

Večina bolnikov ima spremembo barvnega vida glede na vrsto deuteranopije, rdeče-zelene dishrmazije ipd. Z barvo vidno distrofijo je lahko barvni vid normalni.

Patogenetsko osnovanega zdravljenja ni. Priporočljivo je nositi sončna očala, da preprečite škodljiv učinek svetlobe.

Rumenasto distrofijo Francescetti je značilna prisotnost rumenkastih žarišč v zadnjem polju fundusa. Njihova oblika je raznolika, od točke do 1,5 premera optičnega diska. Včasih se bolezen združi s Stargardovim distrofijo.

Invalidne distrofije v mrežnici imajo dve obliki: nenasušen ("suh") in eksudativni ("mokri"). Bolezen se pojavi pri osebah, starejših od 40 let. Povezan je z neprostovoljnimi spremembami Bruchove membrane, horoide in zunanjih plasti mrežnice. Postopoma se razpadajo žarišča dispigmentacije in hiperpigmentacije zaradi smrti celic pigmentnega epitelija in fotodelavcev. Motnje mrežnice oprostitev nenehno obnavlja zunanji segmente od fotoreceptorjih vodi do nastanka drusen - žepe zastojev na mrežnico produktov metabolizma. Eksudativna oblika bolezni je povezana s pojavom v makularni regiji subretinalne neovaskularne membrane. Na novo oblikovane posode, ki rastejo skozi razpoke v Bruchovi membrani od horije do mrežnice, dajo ponavljajoče se krvavitve, so vir lipoproteinskih nanosov na fundusu. Postopoma membrana brazgotine. V tej fazi bolezni je vidna ostrina znatno zmanjšana.

Pri peki s to patologijo uporabljamo antioksidativne droge, angioprotektore, antikoagulante. V eksudativni obliki poteka laserskoakokulacija subretinalne neovaskularne membrane.

Naslednja generalizirana distinfija mrežnice

Fotoreceptorskih degeneracija mrežnice drugačne vrste dediščine, narava kršitve vizualnih funkcij in fundus slike, odvisno od lokalizacijo primarnega patološkega procesa v različnih struktur: Bruch je membrane, mrežnice pigmentnega epitelija, kompleks pigment epitelija - fotoreceptorjih, fotoreceptorjih in notranje plasti mrežnice. Mrežnice distrofija tako centralnega in perifernega lokalizacija lahko posledica mutacije rhodopsin gena in perifirina. V ta simptom, ki združuje te bolezni miruje nočno slepoto.

Trenutno je na strani 11 znanih kromosomska območja, ki vsebujejo gene, katerih mutacije so vzrok retinitis pigmentosa, in za vsako vrsto genetskega značilnega pigmentno retinopatijo alelna in niso alelne variante.

Naslednje periferne distrofije v mrežnici V teh oblikah distrofije mrežnice vpliva na optično neaktiven del mrežnice v bližini dentatne črte. Ne samo mrežnica in skorja, temveč tudi steklasta sta pogosto vpletena v patološki proces, v zvezi s katerim se imenujejo "periferne vitreochorioretinalne distrofije".

Narojena osrednja mrežnična distrofija

Srednja (makularni) degeneracija mrežnice - bolezni lokalizirana v centralnem oddelku mrežnici, za katere je značilna progresivna seveda tipično oftalmoskopske slike in imajo podobne namene simptome: zmanjšan osrednji vid, motnje barvnega vida, zmanjšanje stožec ERG komponent.

Za najpogostejših dednih mrežnice distrofije s spremembami pigmentnega epitelija in svetlobnih receptorjev vključujejo Stargardtova bolezen, očesnega ozadja zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu distrofija najboljše. Druga oblika makularne distrofije je označen s spremembami v membrani Bruch in retinalnih pigmentnega epitelija: prevladujočim drusen od Bruch je membrane, Sorsbi degeneracija, makularna degeneracija, ki je povezana s staranjem in drugih bolezni.

[1], [2]