Nočna slepota: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Nujna senčna nočna slepota ali niktalopija (pomanjkanje nočnega vida) je neprogresivna bolezen, ki jo povzroča disfunkcija paličastega sistema. Histološki pregled strukturnih sprememb v fotoreceptorjih ni zaznan. Rezultati elektrofizioloških študij potrjujejo prisotnost primarne napake v zunanjem pleksiformnem (sinaptičnem) sloju, saj običajen signal palice ne dosega bipolarnih celic. Obstajajo različne vrste stalne nočne slepote, ki jih diferencira ERG.

Za kongenitalno stacionarno nočno slepoto z normalnim fundusom so značilne različne vrste dedovanja: avtosomno prevladujoče, avtosomno recesivno in povezano s kromosomom X.

Normalni očesni fond

1. Avtosomalna dominantna prirojena niktalopija (tip Nugare): nepomembna patologija v elektroretinogramih v obliki stožca in elektroretinogram podnormalne palice.
2. Avtosomalna dominantna stacionarna nictalopija brez miopije (tip Riggs): elektro-retinogram normalnega stožca.
3. Avtosomna recesivna ali X-povezana kromosomska niktalopija z miopijo (tip Schubert-Bornschein).

Kongenitalno bolnišnično nočno slepoto s spremembami v fundusu. Ta oblika bolezni nanaša Ogushi bolezni - bolezni s avtosomno recesivno način dediščine, za katero so značilni prirojenih nepremičnih spremembe nočno slepoto v fundusa, manifestira rumenega kovinskim sijajem, izrazitejše v posteriorni pole. Makularno območje in posode na tem ozadju so videti reliefno. Po 3 urah temne prilagoditve postane središče normalno (pojav Mitsuo). Po prilagoditvi svetlobe fundus spet počasi dobi kovinski sijaj. Pri preučevanju temne prilagoditve se pri normalnem prilagajanju stožca pokaže opazen raztezek pragove palice. Koncentracija in kinetika rodopsina sta normalni.

S spremembami v fundusu

1. Ogušijeva bolezen je avtosomna recesivna bolezen, za katero je značilen podaljšek obdobja temnega prilagajanja na 2-12 ur, da se doseže običajen pragu podoben prag. Sprememba barve fundusa iz zlate rjave barve s svetlobno prilagoditvijo normali v stanju prilagajanja tempa (pojav Mizuo).
2. "Belotochechnoe" fundus - avtosomno recesivna bolezen označen s številnimi majhnimi belimi in rumenimi pikami na zadnjo pole z nepoškodovano fovea in širi na rob. Krvne žile, optični diski, periferni terenu in ostrina vida še vedno normalno elektroretinogramu in electrooculogram lahko za rutinsko patološko preiskavo in po daljšem normalno prilagajanje tempo.

Belotochechnoe fundus (fundus albi punctatus) je v primerjavi z zvezdnato nebo ponoči, od srede periferne fundusa in v makule območju urejeno razporejeni nešteto belkasta malih razpisnih mestih. Bolezen z avtosomno recesivno vrsto dedovanja. Na PHAG so razkriti žariščne regije hiperfluorescence, ki niso povezane z belimi pikami, ki niso vidne na angiogramih.

V nasprotju z drugimi oblikami stalne nočne slepote v očesu bele točke opazimo upočasnitev regeneracije vizualnega pigmenta v obeh palicah in storžkih. Amplituda fotografskih in scotopnih a- in b-valov ERG se zmanjša v standardnih pogojih zapisovanja. Po več urah temnega prilagajanja se scotopni odziv ERG počasi vrača v normalno stanje.

[1], [2]