Leukemija dlakavih celic

Diagnoza raka navadne ljudi spravi v stupor, stanje popolnega šoka. Ob tej diagnozi je prva misel, da je življenja konec. Vendar ni tako preprosto. Obstaja veliko bolezni, povezanih z onkološkim področjem medicine. Nekatere od njih ob pravočasnem zdravniškem posredovanju človeku dajo možnost, da na bolezen pozabi kot na grde sanje, druge pa tudi ob posredovanju usposobljenih strokovnjakov bolniku dajo le kratko obdobje življenja, odložitev smrti. Ena od patologij, o katerih bomo podrobneje razpravljali v tem članku, je dlakavocelična levkemija – resna bolezen, a na srečo precej redka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki za dlakavocelično levkemijo

Že samo ime patologije "izhaja" iz videza celične strukture, ki je precej specifična. V tej sliki bolezni so malignosti podvrženi limfociti - celice limfnega sistema, ki so odgovorne za imunski status osebe.

V primeru levkemije se te strukture začnejo preoblikovati, spreminjajo svoj normalni obris in s tem izgubljajo sposobnost sodelovanja v imunskih procesih. Hkrati se pod večkratno povečavo preučujena celica zdi kot brezoblična struktura s citoplazemskimi izrastki, ki se raztezajo iz nje, podobno kot dlake.

Vzroki za dlakavocelično levkemijo znanstveniki, ki delajo na področju onkologije, do danes niso bili temeljito preučeni. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da je verjetnost njenega poraza in razvoja v veliki meri odvisna od spola in starosti osebe. Kot so pokazala klinična opazovanja, statistična obdobja obravnavane patologije ustrezajo približno 50 letom, medtem ko je bilo približno 75 % bolnikov z diagnozo dlakavocelične levkemije predstavnikov močne polovice človeštva. Razlaga za ta pojav še ni bila najdena.

Starostno obdobje diagnoze ni določeno s pozno poškodbo in hitrostjo napredovanja, temveč s počasnimi stopnjami razvoja z dolgim asimptomatskim obdobjem. To pomeni, da lahko ta bolezen v bolnikovem telesu napreduje več let, on pa tega sploh ne sumi.

Opazovanja so pokazala, da lahko tudi drugi dejavniki delujejo kot katalizatorji tega procesa:

• Obsevanje človeškega telesa z določeno kategorijo žarkov.
• Rakotvorne snovi, ki so danes v ogromnih količinah prisotne v izdelkih iz supermarketov.
• Nalezljive bolezni.

Zgornje patologije lahko domnevno izzovejo razvoj zadevne bolezni, vendar zanesljive potrditve za to še ni bilo. Znanstveniki še naprej delajo v tej smeri.

[ 7 ], [ 8 ]

Simptomi dlakavocelične levkemije

Morda je eden glavnih razlikovalnih kazalnikov obravnavane patologije dejstvo, da se na njenem ozadju začne razvijati splenomegalija, ki se izraža s počasno rastjo volumna vranice. To olajša visoka stopnja razpada patoloških levkocitov.

Na podlagi mehanike razvoja patološkega procesa je mogoče prepoznati naslednje simptome dlakavocelične levkemije:

• Razvoj patologije lahko povzroči pojav vztrajne bolečine ali teže, ki se čuti na levi strani peritoneuma.
• Pri palpaciji leve strani lečeči zdravnik zatipa povečano vranico.
• Opažena je anemija.
• Zasoplost.
• Bolnikovo telo je oslabljeno in nagnjeno k okužbam. Ta simptom je mogoče razložiti z zaviranjem hematopoeze, ki jo zavirajo levkemične celice, lokalizirane v kostnem mozgu.
• Simptomatske manifestacije popolne zastrupitve telesa.
• Oseba začne izgubljati težo.
• Izgubi apetit.
• Pojavijo se lahko znaki vročine.
• Povečano znojenje se pojavi v nočnih urah.
• Oseba opazi spontano, nepojasnjeno zvišanje telesne temperature.
• Bolnik začne čutiti stalno šibkost in hitro utrujenost.
• Pacientovo telo lahko brez očitnega razloga doživi številne modrice in krvavitve.
• Vnetje in bolečina bezgavk v pazduhi, vratu, dimljah in trebuhu.

Celotna težava pri odkrivanju te bolezni je v tem, da se simptomi začnejo pojavljati postopoma in ne takoj, zato njihov pojav pogosto pripisujemo preobremenjenosti po delu, čustveni izčrpanosti in starostnim spremembam v telesu.

Diagnoza dlakavocelične levkemije

Če ima lokalni terapevt vsaj najmanjši sum na onkološko bolezen, pacienta napoti k bolj specializiranemu specialistu na pregled, ki se opravi v specializirani onkološki kliniki.

Diagnoza dlakavocelične levkemije vključuje vrsto standardnih postopkov:

• Začetni pregled pacienta se opravi za ugotavljanje splošnega stanja pacienta, palpacijo trebuha in ugotavljanje prisotnosti vnetih bezgavk pri pacientu.
• Spoznavanje njegove zdravstvene anamneze in življenjskega sloga.
• Prvi in eden osnovnih testov pri postavitvi te diagnoze je krvni test, pri katerem lahko medicinski laboratorijski tehnik identificira tipične "lasne celice". Drug dejavnik, ki ga določi ta analiza in je njena "vizitna kartica", ki razlikuje zadevno bolezen od drugih levkemij, je pancitopenija, patološka motnja v bolnikovem telesu, ki temelji na zmanjšanju števila krvnih celic. Prav pancitopenija izzove razvoj anemije pri bolniku in močno zmanjšanje ravni zaščite samega telesa.
• Za potrditev diagnoze in pridobitev popolnejše klinične slike bolezni se opravi tudi punkcija kostnega mozga ali pa se odstrani majhen košček vranice.
• Izvede se biopsija odstranjenega materiala.
• Odstranjeni material se pošlje tudi na histologijo.
• Zdravniki uporabljajo tudi imunofenotipizacijo. Ta študija je analiza vzorca, pridobljenega od pacienta (kostnega mozga ali krvi), z uporabo zdravila z visoko ločljivostjo. Takšna analiza omogoča vizualno zaznavanje specifičnih oblik določene beljakovinske snovi na površini celic.
• Računalniška aksialna tomografija (CT) omogoča pridobitev serije posnetkov pregledanega organa, posnetih iz različnih kotov. Medicinske slike se pridobijo z rentgensko opremo, ki sliko pošlje na računalniški monitor. Tik pred začetkom pregleda zdravstveni delavec pacientu injicira kontrastno sredstvo. To je lahko farmakološko zdravilo v obliki raztopine, kapsule ali tablete. Uporaba kontrastnega sredstva omogoča jasnejšo sliko pregledanega območja. Takšen pregled specialistu omogoča, da prepozna in vidi spremembo velikosti vranice in bezgavk.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratorijska diagnostika dlakavocelične levkemije

Kot smo že omenili, je zelo informativna metoda za določanje bolezni laboratorijska diagnostika dlakavocelične levkemije.

Ko je bolnik sprejet v onkološko kliniko, mora opraviti vrsto laboratorijskih preiskav.

• Splošna krvna preiskava omogoča lečečemu zdravniku - onkologu, da pridobi naslednje kazalnike:
  • Številčne komponente trombocitov, rdečih in belih krvničk.
  • Ta analiza vam omogoča, da dobite raven hemoglobina, ki je neposreden pokazatelj anemije in drugih simptomov.
  • Hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR).

Ta analiza se opravi z odvzemom materiala iz vene z medicinsko brizgo. Po odvzemu krvi se ta pošlje v laboratorij, kjer je s pomočjo potrebne opreme mogoče opraviti analizo. Ta študija je osnova za diagnosticiranje različnih drugih bolezni.

• Pregled perifernega krvnega razmaza. Ta analitični postopek omogoča testiranje krvnega materiala na prisotnost spremenjenih celic, štetje njihovega števila in tudi izvedbo "inventure" oblikovanih elementov krvi.
• Laboratorijske raziskovalne metode vključujejo tudi odvzem materiala za biopsijo. Postopek odvzema se imenuje tudi aspiracija. Ta postopek se izvaja z dolgo votlo iglo. Za pridobitev vzorca kostnega mozga se ta vstavi v medenično ali prsnico. Nato se pridobljeni vzorec prenese k citologu, ki s pomočjo mikroskopa izvede samo raziskavo. Namen raziskave je odkriti dejavnike, ki kažejo na prisotnost rakavih novotvorb v telesu bolnika.

Zdravljenje dlakavocelične levkemije

Ena glavnih metod, vključenih v protokol protitumorske terapije, so kemoterapevtska zdravila. Zdravljenje dlakavocelične levkemije temelji na številnih dejavnikih, ki določajo izbrano terapevtsko metodo:

• Količinsko razmerje med zdravimi in nenormalnimi celicami, prisotnimi v kostnem mozgu in krvi.
• Velikostni parametri vranice in stopnja njihovega odstopanja od norme.
• Prisotnost levkemije v bolnikovi zdravstveni anamnezi in tudi odgovor na vprašanje, ali gre za primarno diagnozo ali recidiv.

Ne dolgo nazaj, in v mnogih primerih tudi zdaj, onkologi pri zdravljenju citopenije v ozadju zadevne bolezni uporabljajo splenektomijo (kirurški poseg za odstranitev vranice). Ta postopek omogoča normalizacijo celične formule krvi. Toda kot so pokazala terapevtska opazovanja, ki se nenehno izvajajo pri bolnikih, ki so bili podvrženi temu postopku, je njegova učinkovitost opažena osem mesecev.

Priporočljivo je, da se zdravljenje začne, ko se pojavi eden ali dva patološka simptoma, torej ko bolezen še ni pridobila obsežnejših in hujših posledic.

Danes pa je bilo najdeno zdravilo, ki kaže precej dobre in spodbudne rezultate pri uporabi v terapevtski terapiji. Zdravilo nove generacije kladribin omogoča doseganje dolgotrajne remisije v osmih od desetih primerov. Včasih je en terapevtski cikel dovolj, da bolnik pozabi na težavo za tri leta.

Posebej trajen učinek se doseže, če se to zdravilo predpiše bolniku po zaključenem tečaju interferona alfa ali pentostatina.

Vprašanje, ali se je mogoče dokončno znebiti dlakavocelične levkemije, ostaja odprto do danes. Odvzeti vzorci in pregled "nekdanjih" bolnikov so pokazali, da ima bolnik tudi po dolgem času "sledi" preostale bolezni.

Protitumorsko (antinektoplazmatsko) zdravilo kladribin se bolniku daje intravensko. Bolnik prejme infuzijo. Hitrost, s katero zdravilo vstopa v telo, mora biti dovolj nizka. Ta postopek se predpiše kot dvourna ali 24-urna infuzija.

Odmerjanje in trajanje zdravljenja se za vsakega bolnika predpiše strogo individualno, potem ko onkolog analizira klinično sliko bolezni in bolnikovo stanje v času predpisovanja zdravila.

Farmakologi priporočajo začetni odmerek zdravila v višini od 0,09 do 0,1 mg na kilogram bolnikove teže. Trenutno ni podatkov o učinkovitosti višjih odmerkov kladribina. Povprečno trajanje zdravljenja je sedem dni.

Neposredno pred postopkom se zdravilo razredči z 9% raztopino natrijevega klorida, ki se vzame v količinah od pol do enega litra.

Če je zdravnik predpisal 24-urno dajanje zdravila, se za njegovo redčenje običajno uporabi 0,9-odstotna bakteriostatična raztopina natrijevega klorida, ki vsebuje benzil alkohol, ki služi kot konzervans za dano raztopino. V tem primeru je ta kemična spojina potrebna, da zdravilo med infuzijo ne izgubi svoje farmakološke vrednosti.

Kontraindikacije za uporabo tega zdravila vključujejo individualno intoleranco bolnikovega telesa na eno ali več njegovih sestavin, disfunkcijo ledvic (razen blagih oblik), disfunkcijo jeter (razen blagih oblik). Kladribina se prav tako ne sme predpisovati skupaj z mielosupresivnimi zdravili, med nosečnostjo in dojenjem ter otrokom in mladostnikom, mlajšim od 16 let. Z veliko previdnostjo ga je treba dajati, če ima bolnik sekundarno okužbo ali če je delovanje kostnega mozga zavirano.

Obravnavano zdravilo daje spodbudne rezultate. Bolniki, približno 95 %, ki so se zdravili s kladribinom, kažejo stopnjo preživetja približno devet let.

Pentostatin. To zdravilo se daje z intravensko injekcijo neprekinjeno določen čas. Zdravilo se predpisuje v odmerku 4 mg na telesno površino bolnika, preračunano na m2 ^. Postopek se izvaja enkrat na dva tedna od tri do šest mesecev. To zdravilo ne le normalizira krvno formulo, temveč povzroči tudi izginotje patološko spremenjenih celičnih struktur, lokaliziranih v kostnem mozgu.

Interferon se daje bolniku z diagnozo dlakavocelične levkemije. Protivirusno zdravilo interferon je zasnovano tako, da ščiti telo, oslabljeno zaradi bolezni, pred vdorom patogene mikroflore.

To zdravilo vstopi v bolnikovo telo skozi nosne poti ali peroralno. Za en postopek je potrebnih 10 ml vode za injekcije, rahlo segrete na temperaturo 37 °C, in tri ampule zdravila (za inhalacijo). Kot nosne kapljice se sestava ene ampule razredči v 2 ml tople vode. V vsako nosno pot se vkapa 0,25 ml, kar ustreza petim kapljicam raztopine.

Postopek se izvaja v intervalih od ene do dveh ur, najmanj petkrat na dan. Trajanje zdravljenja je dva do tri dni.

Tudi protokol zdravljenja takega bolnika običajno vključuje zdravila, ki so namenjena normalizaciji hormonskega ozadja osebe in dvigu njenega imunskega statusa.

Preprečevanje dlakavocelične levkemije

Kot je bilo že omenjeno, sodobna medicina nima znanja o vzrokih in virih, ki lahko izzovejo razvoj zadevne bolezni. Zato preprečevanje dlakavocelične levkemije temelji le na ohranjanju zdravega načina življenja, zmanjševanju stresnih situacij, opuščanju slabih navad in odpravi telesne neaktivnosti iz svojega življenja. To so tisti mejniki, ki lahko ohranijo imunski status osebe na dovolj visoki ravni in znatno zmanjšajo tveganje za katero koli bolezen.

Prognoza dlakavocelične levkemije

Izid terapevtskega zdravljenja zadevne bolezni je odvisen od številnih dejavnikov:

• To je tudi faza bolezni na začetku zdravljenja.
• Stopnja občutljivosti spremenjenih celic in bolnikovega telesa na uporabljena zdravila.

Prognoza za dlakavocelično levkemijo je na splošno ugodna. Ta bolezen običajno napreduje počasi. Če se diagnosticira v pozni fazi razvoja, lahko oseba s podporo svojega lečečega zdravnika živi dokaj kakovostno življenje dlje časa.

Približno 95 % bolnikov, ki jim je postavljena obravnavana diagnoza, živi povsem normalno 10 let ali več. Čeprav je treba upoštevati dejstvo, da gre za redko bolezen, zdravniki nimajo vedno popolnih informacij in da podatki temeljijo na analizi klinične slike majhnega števila ljudi.

Če se bolezen vrne, se bolniku predpiše ponovno zdravljenje, ki povzroči ponovno začasno remisijo. Rezultat ponovne terapije je naslednji: po petletnem obdobju se bolezen vrne pri 24–33 % bolnikov, po desetletju pa se ta odstotek poveča na 42–48 %.

Če se po kratkem času pojavi recidiv, zdravnik predpiše drugačen protokol zdravljenja, če pa je remisija trajala dlje časa, potem ob drugem pojavu recidiva zdravnik predpiše podoben terapevtski potek za svojega pacienta.

Preživetje pri dlakavocelični levkemiji

Pri vsaki resni bolezni imajo zdravniki tako imenovani kriterij - preživetje bolnikov. Še posebej je pomemben na področju medicine, kot je onkologija. Kot kažejo najnovejši statistični podatki, ima s popolnim zdravljenjem preživetje pri dlakavocelični levkemiji precej visok odstotek. Pri približno 10 % zdravljenih bolnikov zdravniki opazijo popolno remisijo, v 70 % primerov pa onkologi, ki vodijo tega bolnika, opazijo delno remisijo, kar je znatno izboljšalo potek in prognozo dlakavocelične levkemije.

Obstajajo tudi podatki, da uvedba zdravila nove generacije kladribina v protokol zdravljenja daje spodbudne rezultate. Bolniki, približno 90 do 100 %, ki so se zdravili s kladribinom, kažejo popolno remisijo, medtem ko približno 97 od 100 živi več kot pet let. Povprečno preživetje takšnih ljudi je približno devet let.

Obstajajo podatki o pričakovani življenjski dobi bolnikov, tudi če zavrnejo zdravljenje. Od trenutka diagnoze se to obdobje giblje od pet do deset let. Takšen časovni razpon je posledica različnih parametrov: bolnikovega stanja v času diagnoze, stopnje zanemarjenosti bolezni, hitrosti njenega napredovanja in klinične slike patoloških sprememb.

Kljub temu, da je dlakavocelična levkemija redka patologija (po statističnih podatkih en bolnik na 150 tisoč ljudi na leto), se bolniki s to boleznijo redno pojavljajo v onkoloških klinikah na pregled pri onkologu-hematologu. Hkrati zdravniki ugotavljajo, da je ta patologija v zadnjih nekaj letih postala bolj aktivna, primeri te diagnoze so postali pogostejši (po grobih ocenah strokovnjakov se je število primerov odkritja bolezni povečalo za četrtino). Razočarajoče je tudi, da je ta bolezen postala nekoliko "mlajša". Pogostejši so primeri njenega odkritja pri ljudeh, mlajših od 40 let. To je razlog, da razmislite in posvetite več pozornosti svojemu zdravju, in tudi ob rahlem odstopanju od norme ne bi bilo odveč posvetovati se s kvalificiranim specialistom.