Ekrinski poroma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Izraz "ekrini porom" so prvi predlagali H. Pinkus in sodelavci (1956) za označevanje benignega tumorja, histogenetsko povezanega z intraepidermalnim delom kanala znojnice, tako imenovanega akrosiringija.

Simptomi ekrinega poroma. Tumor se pojavlja predvsem na koži okončin, čeprav je lokalizacija lahko zelo različna. Povprečna starost bolnikov je 67 let. Domneva se, da je razmerje bolnikov različnih spolov približno enako ali pa prevladujejo moški. Trajanje tumorja je od nekaj mesecev do 10 let ali več. Tumor je pretežno solitaren, redkeje multipli. Običajno se tumor pojavi na nepoškodovani koži, vendar obstajajo opažanja o pojavu poroma na ozadju kroničnega postradiacijskega dermatitisa.

Klinično se tumor kaže kot vozliček barve kože, premera največ 1-2 cm, z gladko, sijočo površino in telangiektazijami. Barva je bledo rožnata ali temno rdeča, včasih temno rjava. Površina tumorja je lahko luskasta, papilomatozna in ima neenakomerno hiperkeratozo. G. Burg (2000) je opazil poro v obliki eksofitnega lobularnega vozlišča z območji erozije.

Patomorfologija ekrinega poroma. Tumor je sestavljen iz trdnih izrastkov ali anastomozirajočih pramenov monomorfnih, majhnih, bazaloidnih celic z bazofilnimi jedri in zmerno izraženo bledo ali rahlo bazofilno citoplazmo. Celice so povezane z medceličnimi mostovi. Znotraj plasti tumorskih celic najdemo duktalne strukture s PAS-pozitivno kutikulo in cistične ekspanzije. Opažena so majhna žarišča z znaki keratinizacije, plasti vezivnega tkiva s posojili in limfohistiocitno infiltracijo.

Histokemično tumorske celice vsebujejo encime, značilne za celice ekrine diferenciacije, kot sta fosforilaza in sukcinat dehidrogenaza, ter glikogen, kot v epitelijskih celicah kanalov embrionalnih ekrinih žlez.

Elektronska mikroskopija je pokazala, da ima večina tumorskih celic jasne znake ploščatega epitelija. Citoplazma je vsebovala snope tonofilamentov, plazemske membrane pa so tvorile ozke, tanke plazemske izrastke, ki so se s pomočjo številnih desmosomov stikale s podobnimi izrastki sosednjih celic. Koncentrično razporejene celice so tvorile kanalne strukture, na luminalni površini katerih so bile vidne številne kratke, gosto razporejene mikrovilije. Značilna je bila prisotnost ploščatega epitelijskih celic z intracitoplazemskimi kanali, ki so se nahajali centralno, z mikrovili, ki so obdajali lumen in so bili obdani z debelimi snopi tonofilamentov.

Histogeneza. Povezavo med vice in akrosiringijem potrjujejo zgornji histološki, histokemični in ultrastrukturni podatki.

Ekrini porom se razlikuje predvsem od seboroičnega keratoma. Za razliko od slednjega porom ne vsebuje poroženelih cist in melanina. Ekrini porom se od bazalioma razlikuje po odsotnosti palisadnih struktur, značilnih za bazaliom, prisotnosti medceličnih mostov in značilni encimski aktivnosti, značilni za ekrine strukture.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]