Eccrine spiradenoma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ekrini spiradenom je precej redek tumor, ki se najpogosteje pojavlja pri ljudeh srednjih let in mladih - do 40 let (72%), pri otrocih do 10 let (10,8%), v približno enakih deležih pri moških in ženskah.

Simptomi ekrinega spiradenoma. Tumor je lokaliziran povsod, predvsem na lasišču, zgornjih delih telesa, z izjemo kože dlani, nohtnih ležišč, areole bradavic, sramnih ustnic, kožice. Prevladujejo samotne formacije.

Klinične manifestacije ekrinega spiradenoma so precej raznolike - tumor se lahko pojavi kot intradermalni bezgavka, ki se dviga nad nivo okoliške kože. Površina kože nad štrlečim bezgavko je lahko nespremenjena ali pa dobi rjavkast odtenek. Možna je tudi druga klinična varianta v obliki eksofitnega bezgavke polkrogelne oblike na široki podlagi z gladko ali rahlo neravnino rožnate barve ali bezgavke na ožji podlagi s prosojno steno svetlo sive ali modrikaste barve. Opažena je šibka ali zmerna občutljivost tumorja na taktilne ali temperaturne učinke. Bolečina se lahko pojavi spontano v obliki kratkotrajnih napadov. Približno 5 % tumorjev ulcerira in krvavi. Redka varianta tega tumorja je multipli zosteriformni ekrini spiradenom.

Patomorfologija ekrinega spiradenoma. Za tumor so značilni številni inkapsulirani vozlički in dermis, ki jih sestavljata dve glavni vrsti celic - večji s svetlimi vezikularnimi jedri in zmerno bazofilno citoplazmo, tako imenovane svetle celice, in majhni s skromno citoplazmo in hiperkromatičnimi jedri - "temne" celice. Slednje zasedajo periferni položaj glede na prve in tvorijo palisadne strukture. "Temne" in "svetle" celice se lahko nahajajo v vozliščih brez kakršne koli orientacije ali pa tvorijo strukture v obliki tubulov, katerih osrednji del sestavljajo "svetle" celice, vzdolž oboda pa se v eni vrsti nahajajo "temne" celice. V. A. Javelov (1976) je opredelil 6 histoloških variant strukture ekrinega spiradenoma - trdne, cevaste, žlezne, cilindromatozne, angiomatozne, mešane. Za ekrini epiradenom je patognomonična prisotnost nezrelih sinusoidnih žil, napolnjenih s krvjo ali limfoidno tekočino.

Histogeneza ekrinega spiradenoma. Ultrastrukturni pregled je pokazal, da tumor vsebuje dve vrsti celic: nediferencirane bazaloidne celice z majhnimi temnimi jedri in diferencirane celice z velikimi svetlimi jedri. Večina diferenciranih celic je nezrelih. V večini primerov prevladujejo duktalne strukture, katerih luminalna površina je prekrita s kratkimi, gosto razporejenimi mikroresicami, kar je znak intradermalne duktalne diferenciacije. Okoli lumnov imajo nekatere celice veliko število mikroresic in dobro razvite tonofilamente v periluminalnem območju. Znaki, značilni za sekretorni del znojnice v obliki "sluznic" in mioepitelnih celic, so običajno odsotni. "Hialine" membrane okoli in znotraj tumorskih vozličkov pri cilindromatozni varianti spiradenoma so sestavljene iz multipleksirane bazalne membrane.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]