Enostranska šibkost obraznih mišic

Enostransko šibkost obraznih mišic povzročajo patološki procesi, ki prizadenejo obrazni (VII) živec. Vse lezije sistema inervacije obraza je mogoče lokalizirati na 8 ravneh:

1. supranuklearne lezije (paraliza osrednjega obraznega živca);
2. poškodba na ravni jedra in korena obraznega živca (procesov v predelu ponsa);
3. poškodba zadnje lobanjske jame (pontocerebellocefalični kot);
4. na vhodu v kanal temporalne kosti;
5. v živčnem kanalu proksimalno od izvora n. petrosus superficialis major (do solzne žleze);
6. v kanalu proksimalno od veje, ki se odcepi na m. stapedius;
7. med n. stapedius in chorda tympani; v kanalu distalno od izvora chorda tympani;
8. poškodba živca distalno od foramen stylomastoideum.

Med nosečnicami, pa tudi pri bolnikih s sladkorno boleznijo in arterijsko hipertenzijo se nevropatija VII živca pojavlja pogosteje kot pri preostali populaciji.

[ 1 ], [ 2 ]

Vzroki enostranska šibkost obraznih mišic

Glavni vzroki za enostransko šibkost obraznih mišic:

1. Idiopatska nevropatija VII živca (Bellova paraliza).
2. Družinske oblike nevropatije VII živca.
3. Infekcijske lezije (herpes simplex - najpogostejši vzrok; herpes zoster; okužba z virusom HIV; poliomielitis; sifilis in tuberkuloza (redko); bolezen mačjih prask in številne druge).
4. Presnovne motnje (sladkorna bolezen, hipotiroidizem, uremija, porfirija).
5. Bolezni srednjega ušesa.
6. Postvakcinacijska nevropatija VII živca.
7. Melkersson-Rosenthalov sindrom.
8. Travmatska poškodba možganov.
9. Tumorji (benigni in maligni) živčnega debla.
10. Bolezni vezivnega tkiva in granulomatozni procesi.
11. Na sliki izmeničnih sindromov (z žilnimi in tumorskimi lezijami možganskega debla).
12. Bazalni meningitis, karcinomatozna, limfomatozna in sarkomatozna infiltracija membran.
13. Tumor pontocerebrospinalnega kota.
14. Multipla skleroza.
15. Siringobulbija.
16. Arterijska hipertenzija.
17. Bolezni lobanjskih kosti.
18. Jatrogene oblike.

Najbolj izrazita pareza obraznih mišic se opazi pri periferni poškodbi obraznega živca.

Kriptogene ali idiopatske nevropatije VII živca

To je najpogostejši vzrok. Nekoliko pogosteje se pojavljajo pri ženskah v tretjem trimesečju nosečnosti (včasih z recidivi med vsako nosečnostjo), začnejo se akutno, pogosto jih spremljajo bolečine v parotidnem predelu, motnje okusa, hiperakuza in redko motnje solzenja; bolezen se pogosto začne ponoči. Zanjo je značilna podrobna slika enostranske prozopoplegije.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Družinske oblike nevropatije VII živca so redke.

Vzrok ni znan. Pogosto jih spremljajo hiperpigmentacijske lise na koži in zaostanek v splošnem razvoju. Značilna je ponavljajoča se izolirana paraliza obraznega živca.

Pri Moebiusovem sindromu opazimo prirojeno paralizo obraznega živca.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Nalezljive lezije

Postinfekcijska nevropatija obraznega živca se še posebej pogosto opazi po herpes zosterju na področju vmesnega živca (Huntov sindrom z bolečino in značilnimi kožnimi izpuščaji v predelu ušesa ali žrela, včasih s prizadetostjo VIII živca).

Drugi vzroki: okužba z virusom HIV (spremlja jo pleocitoza v cerebrospinalni tekočini), sifilis in tuberkuloza (redko s tuberkulozo mastoidnega odrastka, srednjega ušesa ali piramide temporalne kosti); infekcijska mononukleoza, bolezen mačje praske, poliomielitis (akutni pojav pareze obraznih mišic vedno spremlja pareza in posledična atrofija drugih mišic), idiopatska kranialna polinevropatija (pareza je lahko enostranska), osteomielitis lobanjskih kosti, lajmska borelioza (enostranska poškodba obraznega živca je pogostejša pri otrocih kot pri odraslih), otroške okužbe, gobavost.

Dismetabolične motnje

Lezije obraznega živca pri sladkorni bolezni, hipotiroidizmu, uremiji, porfiriji so opisane kot mononevropatija ali na sliki polinevropatije.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Bolezni srednjega ušesa

Otitis in (redkeje) tumorji srednjega ušesa, kot so glomusni tumorji, lahko povzročijo parezo (paralizo) obraznega živca. Parezo zaradi teh bolezni vedno spremlja izguba sluha in ustrezne radiografske ugotovitve.

[ 18 ], [ 19 ]

Obrazna nevropatija po cepljenju

Ta oblika nevropatije se včasih pojavi po cepljenju proti davici, oslovskemu kašlju, tetanusu in otroški paralizi.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthalov sindrom

Ta eponim označuje dedno bolezen, za katero so značilni ponavljajoča se nevropatija obraznega živca, ponavljajoče se značilno otekanje obraza, heilitis in razpokan jezik. Popolna tetrada simptomov se pojavi le v 25 % primerov; otekanje ustnic - v 75 %; otekanje obraza - v 50 % primerov; razpokan jezik - v 20–40 % opazovanj; poškodba obraznega živca - v 30–40 % primerov. Prozoplegija je lahko enostranska in dvostranska; stran lezije se lahko izmenično pojavlja od ponovitve do ponovitve. V družinah s to boleznijo so bolniki (v različnih generacijah) z različnimi različicami nepopolnega Melkersson-Rosenthal-Rossolimo sindroma. Pri nekaterih bolnikih s to boleznijo so opisani elementi "suhega" sindroma.

Poškodba glave z zlomom bazalne lobanje

Travmatska poškodba možganov, zlasti pri zlomu piramide temporalne kosti, pogosto povzroči poškodbo obraznega in slušnega živca (pri prečnem zlomu piramide je takoj prizadet vestibulokohlearni živec; pri zlomu piramide v dolžino prizadetost živca morda ni očitna do 14 dni. Takšne lezije je mogoče diagnosticirati z otoskopsko metodo). Možna je kirurška poškodba debla obraznega živca; vzrok nevropatije je lahko tudi porodna travma.

Tumorji (benigni in maligni) v območju ponto-malega možganskega kota in zadnje lobanjske jame

Počasi naraščajoča kompresija obraznega živca s tumorjem, zlasti holesteatomom, nevrinomom VII živca, meningiomom, nevrofibromatozo, dermoidom ali granulomatozo na dnu možganov (ali anevrizmo vretenčne ali bazilarne arterije), vodi do počasi progresivne paralize obraznega živca z vključenostjo sosednjih formacij (osmi, peti, šesti možganski živec; simptomi poškodbe možganskega debla); pojav simptomov intrakranialne hipertenzije in drugih simptomov.

Bolezni vezivnega tkiva in granulomatozni procesi

Procesi, kot so periarteritis nodosa, velikanskocelični temporalni arteritis, Behcetova bolezen, Wegenerjeva granulomatoza (granulomatozno vnetje majhnih in srednjih arterij, ki prizadene predvsem dihala in ledvice), vodijo do mononevropatij in polinevropatij, pa tudi do poškodb možganskih živcev, vključno z obraznim živcem.

Heerfordtov sindrom: pareza obraznega živca (običajno dvostranska) pri sarkoidozi z otekanjem obušesnih žlez in motnjami vida.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Na sliki izmeničnih sindromov

Periferna pareza obraza je lahko manifestacija poškodbe motoričnih jeder obraznih živcev v kaudalnem delu pontinskega tegmentuma. Pogosti vzroki so:

Stebelne kapi, ki se kažejo kot Millard-Gublerjev sindrom (pareza obraza s kontralateralno hemiparezo) ali Fovilleov sindrom (pareza obraza v kombinaciji s homolateralno lezijo abducentnega živca in kontralateralno hemiparezo).

Bazalni meningitis

Bazalni meningitis različnih etiologij, vključno s karcinomatozno ali levkemično meningealno infiltracijo, pogosto povzroči poškodbo obraznega živca (vedno so vključeni tudi drugi možganski živci; pareza je pogosto bilateralna, za katero je značilen hiter začetek).

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Multipla skleroza

Multipla skleroza se lahko precej pogosto kaže kot poškodba obraznega živca (včasih ponavljajoča se).

Syringobulbia je redek vzrok patologije VII para (z visoko lokalizacijo votline v možganskem deblu).

Arterijska hipertenzija

Arterijska hipertenzija je znan vzrok kompresijsko-ishemične nevropatije obraznega živca; lahko povzroči enostransko paralizo obraznih mišic, očitno zaradi oslabljene mikrocirkulacije ali krvavitve v kanal obraznega živca.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Bolezni kosti lobanje

Kot sta Pagetova bolezen in hiperostoza cranialis interna (prav tako dedna bolezen, ki vodi do ponavljajočih se nevropatij obraznega živca). V teh primerih ima odločilno besedo pri diagnozi rentgenski pregled.

[ 31 ]

Jatrogene oblike

Jatrogena nevropatija obraznega živca je bila opisana po vnosu lidokaina v obrazno področje, izoniazida, uporabi antiseptika klorokrezola, uporabi elektrodnih past in nekaterih krem (prehodna šibkost obraznih mišic).

Naslednje dodatne informacije so lahko včasih koristne glede ponavljajoče se šibkosti obraznih mišic. Slednja se pojavlja v 4–7 % vseh primerov Bellove paralize.

Ponavljajoča se šibkost obraznih mišic

Glavni razlogi:

1. Idiopatska nevropatija obraznega živca (vključno z družinsko).
2. Merkelson-Rosenthalov sindrom.
3. Multipla skleroza.
4. Sladkorna bolezen.
5. HFDP.
6. Sarkoidoza.
7. Holesteatom.
8. Idiopatska kranialna polinevropatija.
9. Arterijska hipertenzija.
10. Zastrupitev.
11. Miastenija gravis.
12. Hiperostoza cranialis interna (dedna bolezen, za katero je značilno odebelitev notranje kostne plošče lobanje s tunelskimi kranialnimi nevropatijami).

Diagnostika enostranska šibkost obraznih mišic

Popolna krvna slika in biokemija; analiza urina; elektroforeza serumskih beljakovin; kultura ušesa; avdiogram in kalorični testi; rentgensko slikanje lobanje, mastoidnega odrastka in kamnitih kosti s tomografijo; CT ali MRI; mielografija zadnje lobanje; analiza cerebrospinalne tekočine; sialografija; EMG; morda bodo potrebni serološki testi za HIV, sifilis in lajmsko boreliozo; izključiti je treba tuberkulozo.

[ 32 ]