Dvostranska šibkost obraznih mišic: vzroki, simptomi, diagnoza

Dvostranska šibkost obraznih mišic, ne glede na to, ali se razvije sočasno ali zaporedno, je redka, vendar skoraj vedno povzroči diagnostični dvom pri ugotavljanju vzroka.

I. Dvostranska poškodba debla obraznega živca (diplegia facialis)

1. Guillain-Barréjev sindrom (naraščajoči potek) in druge polinevropatije
2. Sarkoidoza (Heerfordtov sindrom)
3. Bazalni meningitis (karcinomatozni, levkemični itd.)
4. Mumps in druge pogoste okužbe
5. Lymska bolezen
6. Botulizem (redko)
7. Tetanus
8. Okužba z virusom HIV
9. Sifilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthalov sindrom
11. Travmatska poškodba možganov
12. Pagetova bolezen
13. Notranja hiperostoza kranialne kosti
14. Idiopatska Bellova paraliza
15. Toksične oblike nevropatije obraznega živca.

II. Bilateralna lezija jeder obraznega živca

1. Poliomielitis (redko)
2. Prirojena paraliza pri Moebiusovem sindromu
3. Bulbospinalna nevropatija
4. Tumorji in krvavitve v predelu ponsa

III. Mišična raven

1. Miopatija
2. Miotonična distrofija

I. Bilateralna lezija debla obraznega živca

Paraliza mišic, ki jih oživčuje obrazni živec, je lahko bilateralna, vendar se redko razvije hkrati na levi in desni polovici obraza. Slednja varianta (diplegia facialis) se najpogosteje opazi v ascendentnem poteku Guillain-Barréjeve polinevropatije (Landryjeva paraliza) in se pojavi na ozadju generalizirane tetrapareze ali tetraplegije s senzoričnimi motnjami polinevropatskega tipa. Dipledia facialis je bila opisana pri Millerjevem Fisherjevem sindromu, idiopatski kranialni polinevropatiji, amiloidozi, sladkorni bolezni, multipli sklerozi, psevdotumorju cerebri, porfiriji, Wernickejevi encefalopatiji, idiopatski Bellovi paralizi, hiperostozi cranialis interna (dedni bolezni, ki se kaže z odebelitvijo notranje kostne plošče lobanje). Včasih se pri sarkoidozi pojavi dvostranska poškodba obraznega živca (Heerfordtov sindrom), ki jo spremljajo drugi somatski simptomi sarkoidoze ("uveoparotidna mrzlica"): poškodba bezgavk, kože, oči, dihal, jeter, vranice, obušesnih žlez slinavk, kosti in (redkeje) drugih organov. Iz živčnega sistema so lahko prizadeti tudi drugi možganski živci in membrane. Histološki pregled biopsije prizadetih tkiv je zelo pomemben pri diagnostiki.

Drugi možni vzroki za dvostransko poškodbo obraznega živca vključujejo periarteritis nodosa, arteritis velikanskih celic, Wegenerjevo granulomatozo, sistemski eritematozni lupus, Sjögrenov sindrom in Stevens-Johnsonov sindrom, ki je vnetna febrilna bolezen kože in sluznic.

Pri nastanku dvostranske poškodbe obraznega živca so pomembni tudi bazalni meningitis drugih etiologij (karcinomatozni, levkemični, tuberkulozni, kriptokokni), pri prepoznavanju katerih ima poleg klinične slike pomembno vlogo citološki pregled cerebrospinalne tekočine; encefalitis (vključno z encefalitisom možganskega debla); otitis media. Kot znani vzroki dvostranske poškodbe obraznih živcev so opisani malarija, infekcijska mononukleoza; herpes zoster in herpes simpleks, sifilis, mumps, gobavost, tetanus, okužba z mikoplazemo in v zadnjem času - okužba z virusom HIV.

Lymska borelioza (borelioza) je bila precej dobro raziskana kot vzrok za obojestransko prizadetost obraznega živca. Zanjo so značilne zgodnje kožne manifestacije (značilni eritem), artropatija, polinevropatija, limfocitni meningitis in prizadetost možganskih živcev, pri čemer je še posebej značilna prizadetost obraznega živca. Diagnoza je lahko težavna zunaj epidemiološkega okolja.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthalov sindrom, za katerega je značilna triada simptomov v obliki ponavljajoče se paralize obraza, otekanja obraza v ustnem predelu (heilitis) in razpokanega jezika (zadnji simptom ni vedno prisoten), se včasih kaže tudi z obojestransko prizadetostjo obraznega živca.

Travmatska poškodba možganov (zlom temporalne kosti, porodna poškodba) kot vzrok za dvostransko paralizo obraznega živca iz očitnih razlogov le redko služi kot razlog za diagnostične dvome.

Pri diagnozi Pagetove bolezni kot vzroka za dvostransko poškodbo obraznega živca je odločilnega pomena rentgenski pregled skeletnih kosti, lobanje in klinične manifestacije (asimetrične ločne deformacije skeletnih kosti, omejena gibljivost v sklepih, sindrom bolečine, patološki zlomi). Poleg obraznega živca so pogosto prizadeti tudi trigeminalni živec, slušni in vidni živec; možen je razvoj hipertenzivnega sindroma.

Uporaba etilen glikola (sestavine antifriza) za samomorilne namene ali pri alkoholizmu lahko povzroči tudi dvostransko oslabelost obraznih mišic (trajno ali prehodno).

II. Bilateralna lezija jeder obraznega živca

Poliomielitis redko povzroči diplegijo obraznih mišic. Medtem ko pri odraslih bulbarni poliomielitis skoraj vedno spremlja paraliza okončin (bulbospinalni poliomielitis), je pri otrocih možna izolirana poškodba bulbarnih motoričnih nevronov. Od možganskih živcev so najpogosteje prizadeti obrazni, glosofaringealni in vagusni živci, kar se ne kaže le s šibkostjo obraznih mišic, temveč tudi s težavami pri požiranju in fonaciji. Serološko testiranje potrdi diagnozo.

Znana je tudi prirojena diplegija facialis, ki jo spremlja konvergentni strabizem (paraliza ne le obraznih, temveč tudi abducentnih živcev). Temelji na nerazvitosti motoričnih celic v možganskem deblu (Moebiusov sindrom). Nekatere oblike progresivne spinalne amiotrofije pri otrocih (Fazio-Londova bolezen) vodijo do dvostranske paralize obraznih mišic na ozadju drugih značilnih znakov te bolezni (bulbospinalna nevropatija).

Drugi vzroki: pontinski gliom, nevrofibromatoza, metastatski in primarni tumorji, vključno z meningealnimi tumorji, krvavitev v predelu ponsa.

III. Dvostranska šibkost obraznih mišic, ki jo povzroča primarna poškodba na mišični ravni

Nekatere oblike miopatije (facioskapulohumeralna) spremlja razvoj šibkosti obraznih mišic na obeh straneh na ozadju bolj razširjene atrofične pareze (v ramenskem obroču). Pri miotonični distrofiji so v patološki proces vključene obrazne mišice, hkrati pa so prizadete tudi druge (nemimične) mišice: dvigovanje vek, pa tudi žvečilne, sternokleidomastoidne in mišice okončin. Po potrebi se za diagnostične namene uporabita EMG in biopsija prizadetih mišic.

Diagnostične študije za dvostransko šibkost obraznih mišic

1. Klinična in biokemijska analiza krvi.
2. Analiza urina.
3. CT ali MRI.
4. Rentgenski posnetki lobanje, mastoidnega odrastka in piramide temporalne kosti.
5. Avdiogram in kalorični testi.
6. Analiza cerebrospinalne tekočine.
7. Elektroforeza beljakovin krvnega seruma.
8. Elektromiografija (EMG).

Morda boste potrebovali: rentgensko slikanje prsnega koša; serološke teste za okužbo z virusom HIV, sifilis; biopsijo mišičnega tkiva, posvet z otologom in terapevtom.