Frambesia

Frambezija (sinonim: tropski sifilis) je najbolj razširjena zelo nalezljiva treponematoza, pri kateri je v patološki proces poleg kože in sluznic vključen tudi skeletni sistem.

Ime bolezni izvira iz francoske besede framboise - "malina", saj je v tipičnih primerih izpuščaj podoben malini. Razširjenost frambezije v različnih državah jugovzhodne Azije, Afrike in Latinske Amerike se giblje od 2 do 30-40 %. Te številke se nanašajo na manifestne oblike, medtem ko je število latentnih primerov približno 3-krat večje.

Epidemiologija frambezije

Frambezija ima izrazite epidemiološke značilnosti: običajno jo najdemo v toplem in vlažnem podnebju, izjemno redko pa je v gorskih in puščavskih območjih. Okužba se pojavi z neposrednim stikom, običajno z vsakodnevnim stikom in zelo redko posredno - prek gospodinjskih predmetov. Spolni prenos okužbe je v primerjavi s sifilisom zanemarljiv (ne več kot 2 %). Poti okužbe so določene s starostjo bolnikov: do 80 % jih je otrok. Prenos okužbe olajšajo slabi sanitarni in bivalni pogoji (zlasti prenaseljenost), nizka splošna kulturna raven prebivalstva in slaba osebna higiena. Vstopne točke za okužbo so poškodbe kože in sluznic - modrice, praske, piki žuželk. Dovzetnost za okužbo je določena s starostnimi dejavniki: do 1,5 leta je zanemarljiva, do 5. leta starosti doseže 50 % in je največja (do 90 %) do 15. leta starosti. Pri odraslih je frambezija precej redka in se običajno okužijo od bolnih otrok. Dovoljen je mehanski prenos okužbe z žuželkami (klopi, muhe, ščurki). Možnost intrauterinega prenosa je zanikana (zanesljivi primeri prirojene frambazije niso zabeleženi). Okužba opic in kuncev je bila dosežena v poskusih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki za frambezijo

Povzročitelj je Treponema pertenue, ki jo je leta 1905 odkril Castellani. Mimogrede, istega leta so odkrili tudi povzročitelja sifilisa, bledo treponemo - Treponema pallidum, s katero ima T. pertenue popolno morfološko lastnost (dolžina, gibljivost, strmina in število kodrov, oblika spiralne zamaške). Pri pregledu pod mikroskopom v temnem polju obeh treponem ni mogoče ločiti. Razlike, zelo nepomembne, so bile odkrite šele z elektronsko mikroskopijo.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi frambezije

Frambezija ima stopenjski potek. Razlikujejo se inkubacijsko, primarno, sekundarno in terciarno obdobje bolezni.

Inkubacijska doba običajno traja 3-4 tedne. Včasih se ob njenem koncu pojavijo naslednji simptomi frambezije: splošna šibkost, glavoboli, artralgija, jutranja vročina. Prodromalni pojavi so bolj izraziti, mlajši kot je otrok.

Primarno obdobje se začne s pojavom prvega kliničnega simptoma na mestu vnosa patogena - majhne, običajno posamezne, bledo rožnate, srbeče papule, v središču katere se kmalu oblikuje majhna rumena pustula. Gnojno žarišče se postopoma povečuje in prekrije s sivkasto rožnatimi vegetacijami, ki zasedajo celotno površino, zaradi česar je videti kot malina. Opisani primarni element z nadaljnjo značilno dinamiko se imenuje pianoma (iz "pian" - eden od mnogih sinonimov za frambezijo). Kmalu se zaradi procesa nevrotizacije na dnu pianoma spremeni v površinsko razjedo z smrdljivim, redkim serozno-gnojnim izcedkom, ki se postopoma suši v skorjo.

Za razliko od trdega šankra pri sifilisu palpacija dna pianoma razkrije mehko konsistenco. Povzročitelja, T. pertenue, zlahka prepoznamo v tkivnem soku iz razjede.

Pianoma se najpogosteje lokalizira na odprtih predelih kože - na obrazu (nosu, ustnicah, ušesih), rokah. Pogosto se okoli primarne razjede pojavijo majhne sekundarne razjede pianoma - sateliti, ki se ob združitvi z "matično razjedo" nad obsežno skupno skorjo oblikujejo večje ulkusne površine s policikličnimi obrisi.

Regionalne bezgavke so boleče, zmerno povečane, včasih pa se regionalni limfangitis klinično kaže v obliki bolečega vnetnega trakta.

Pianoma je zelo trdovratna tvorba in lahko vztraja tedne in mesece. Vendar se postopoma brazgotini, infiltrat se absorbira in na njegovem mestu ostane belkasto atrofično območje.

Sekundarno obdobje. Frambezija se razvija več tednov na ozadju razgradnje pioma. V tem obdobju je jasno izražena generalizacija okužbe: na trupu in okončinah se pojavijo številni srbeči izpuščaji v obliki eritematozno-ploščatih madežev, papul, vuzikulopustul, razjed, od katerih večina zaradi prisotnosti vegetacije na površini pridobi podobnost z malinami. Ti izpuščaji se imenujejo frambesides. Nahajajo se ločeno ali v skupinah, katerih elementi ob združitvi (zlasti v velikih gubah) tvorijo obsežne "kondilomatozne plošče" v obliki lokov in obročev.

Povprečna življenjska doba frambesidesov je približno 2-3 mesece. Po njihovi resorpciji ostanejo področja površinske belkaste atrofije.

V kasnejših fazah sekundarnega obdobja je možen pojav "lupoidnih frambesides", ki so v bistvu mehki tuberkuli s poznejšo ulceracijo in nastankom brazgotin, ki izkrivljajo kožo, pogosto vodijo do elefantijaze in kontraktur.

Včasih opazimo izrazite otoške in difuzne keratoderme - hiperkeratoza na dlaneh in podplatih z globokimi, bolečimi razpokami, zaradi česar se bolniki med hojo premetavajo z noge na nogo, pri čemer se naslanjajo na zunanje robove stopal ("rakovska hoja").

V kasnejših fazah se lahko pojavi poliadenitis.

Poleg kože se lahko frambeside pojavijo tudi na sluznicah (na nebu, v ustni votlini). Včasih so v proces vključeni tudi nohti: zgostijo se, spremenijo barvo, se deformirajo in celo zavrnejo.

Sekundarno obdobje običajno traja od nekaj mesecev do dveh let. Potek je lahko neprekinjen (stari izpuščaji nadomestijo nove) ali valovit (z izmeničnimi napadi izpuščaja in latentnimi obdobji bolezni, ko simptomi frambezije za nekaj časa popolnoma izginejo).

Pogosto pri 20–30 % bolnikov bolezen preide v terciarno obdobje (običajno po 15–20 letih). V terciarnem obdobju so običajno prizadeti koža, kosti in sklepi. Pojavijo se posamezni ali več mehkih vozličkov (gum), velikosti od oreha do dlani, ki se odpirajo in tvorijo počasi brazgotinske, skoraj neboleče razjede, kar vodi v nastanek brazgotinskih kontraktur. Opažena sta sinovitis in hidrartroza velikih sklepov. Možen je razvoj vlaknatih gumm ("periartikularnih vozličkov"). Drugi organi in sistemi niso vključeni v patološki proces.

Med relativno patognomoničnimi manifestacijami terciarnega obdobja bolezni so opisani klinični simptomi frambezije: "gundu" in "gangoza". Gundu (iz lokalnega "velik nos") je lezija obraznih kosti z naraščajočimi glavoboli, krvavo-gnojnim izcedkom iz nosu z izidom v tumorju podobne disfigurirajoče hiperostoze v predelu nosu in lic. Gangoza je disfigurirajoči nazofaringitis z razvojem nekroze mehkih tkiv in kosti v predelu čelnih sinusov in žrela z izidom v perforacijo mehkega in trdega neba.

Diagnoza frambezije

Diagnostika frambembozije temelji na endemskosti bolezni, značilni klinični sliki, odkrivanju povzročitelja v izločkih izpuščajnih elementov, pozitivnih seroloških reakcijah na sifilis (Wassermanova reakcija itd.). Serološka diagnostika frambembozije, zlasti reakcije, so v primerjavi s sifilisom običajno pozitivne v nižjem titru. Za razliko od sifilisa je frambembozija endemična, glavna prizadeta skupina so otroci, okužba se pojavi znotraj družinskega gospodinjstva (primarni afekt - pianom - je lokaliziran ekstragenitalno), izpuščaj tvori vegetacije ("malinov videz"), sluznice so redko prizadete, značilno je srbenje na mestih izpuščajev, v poznih fazah ni opaziti prizadetosti notranjih organov in živčnega sistema, prirojenega prenosa okužbe ni.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Laboratorijska diagnostika frambezije

Za odkrivanje povzročitelja v kožnih lezijah se uporabljata mikroskopija temnega polja in direktna RIF metoda. Potrditvene serološke reakcije, ki se uporabljajo za diagnosticiranje sifilisa in temeljijo na specifičnem ultrazvočnem treponemskem antigenu (ELISA, RPGA, indirektna RIF metoda), so pozitivne pri bolnikih z frambezijo in Bejelovim sindromom.

Zdravljenje frambezije

Zdravljenje frambezije je podobno kot pri sifilisu: penicilinski pripravki (topni in trpežni), rezervni antibiotiki (tetraciklin, eritromicin, sumamed itd.), lokalni antiseptiki (levomekol, miramistin, anilinska barvila).

Preprečevanje frambezije

Zaradi socialne narave okužbe njeno preprečevanje vključuje povečanje sanitarne kulture prebivalstva, izboljšanje stanovanjskih in življenjskih razmer, povečanje splošne blaginje prebivalstva, izvajanje splošnih pregledov na endemičnih območjih, obvezno zdravljenje frambezije za vse identificirane bolnike in vse osebe, ki so bile z njimi v tesnem stiku. Frambezijo bi morali spremljati organi SZO.