Frederikov sindrom

Frederickov sindrom je simptomski kompleks, ki ga sestavljajo klinične značilnosti patologije in elektrokardiografske manifestacije, ki se pojavijo s popolnim atrioventrikularnim blokom s pospešenim krčenjem posameznih mišičnih vlaken srca, kar moti srčni ritem (pulz je ritmičen, vendar zelo redek) in črpalno funkcijo.

Pri Frederickovem sindromu je najpogostejša motnja motnja stabilnega delovanja preddvorov, ki se začnejo neenakomerno krčiti. Redkejši primer je, ko se na kardiogramu namesto atrijske fibrilacije pojavi atrijsko flutteranje, srčni pregledi pa razkrijejo okvaro stabilnega intrakardialnega pretoka krvi. Vse to vodi do prekinitve gibanja električnih impulzov iz preddvorov v prekate, kar povzroči popoln atrioventrikularni blok.

Pri Frederickovem fenomenu so prizadeti različni funkcionalni deli srca in moten je pretok kontrolnih električnih impulzov. Sprva človeško telo uporablja notranje rezerve. Nato se na kardiogramu že pokažejo patološki procesi, bolnik pa začne opažati različne značilnosti v svojem zdravju. Takšno nestabilno stanje se lahko poruši, rezerve se izčrpajo in bolnik potrebuje nujno zdravljenje z dvomljivimi možnostmi za uspeh.

[ 1 ], [ 2 ]

Vzroki Frederikov sindrom

Naslednji dejavniki so lahko vzroki za hudo srčno patologijo:

• Kronična srčna ishemija (angina pektoris) v stanju stresa in počitka.
• Kardiosklerotične manifestacije, ki se pojavijo po srčnem infarktu.
• Miokarditis (poškodba srčne mišice, vnetna geneza).
• Hude prirojene ali pridobljene spremembe v strukturi srca.
• Kardiomiopatija (spremembe srčne mišice nejasne etiologije).
• Miokardni infarkt (ishemična bolezen srca (IHD), ki povzroči nekrozo dela miokarda zaradi nezadostne oskrbe s krvjo).

Vse zgoraj navedene bolezni povzročajo sklerozo žil, kar ima za posledico proliferacijo vezivnega tkiva v srčni mišici. Na takšno rast imajo velik vpliv vnetje in distrofični procesi miokarda. Ko se vezivno tkivo oblikuje, nadomesti tipične celice (kardiomiocite), ki prevajajo električne impulze. Vse to vodi do spremembe funkcionalne prevodnosti in manifestacije AV blokade.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki lahko prispevajo k razvoju Frederickovega sindroma, vključujejo:

• jemanje določenih zdravil (M-antiholinergiki, beta-adrenergični agonisti in nekateri zaviralci natrija);
• pretiran fizični napor, kadar ga spodbujajo farmacevtska zdravila;
• bolezni srca in krvnih žil katere koli geneze;
• dedni dejavnik (družinska hiperlipidemija);
• nevrocirkulacijska distonija;
• elektrolitsko neravnovesje.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Simptomi Frederikov sindrom

Z uporabo EKG-ja je mogoče zagotovo trditi, da ima bolnik Frederickov fenomen. Klinične manifestacije, ki ga spremljajo v vsakdanjem življenju in zahtevajo natančno pozornost, so naslednje:

• Redek, a reden pulz.
• Frekvenca krčenja je od 30 do 60-krat na minuto.
• Utrujenost.
• Zaspanost.
• Omotica.
• Omedlevica.
• Cianoza obraza.
• Krči.

Vsi zgoraj našteti simptomi so značilni za stanje nezadostne oskrbe možganov s kisikom. Ti simptomi lahko kažejo tudi na druge bolezni srčno-žilnega in živčnega sistema.

Le uporaba elektrokardiograma z visoko stopnjo verjetnosti nam omogoča, da potrdimo ali ovržemo, da ima bolnik Frederickov fenomen. Klinične manifestacije, ki ga spremljajo v vsakdanjem življenju, na katere mora biti bolnik pozoren, so redek, a reden pulz s srčnim utripom vsaj 30 in ne več kot 60-krat na minuto. Padec pulza je opažen zaradi dejstva, da se črpalno delo srca zmanjša.

Če oseba ne upošteva naštetih simptomov, se lahko ti poslabšajo, lahko pride do kratkotrajnega (5-7 sekund) srčnega zastoja, zaradi povečane krčitve prekatov pa lahko pride do izgube zavesti.

Prvi znaki Frederickovega sindroma

Na Frederickov fenomen lahko posumimo, če se bolnik pritožuje nad:

• Nestabilno delovanje srca.
• Srčni utrip se upočasni.
• Opažena je šibkost.
• Kratka sapa v kombinaciji s prekinitvami in upočasnitvijo ritma.
• Pojav perifernega edema gleženjskih sklepov ob koncu dneva.
• Elektrokardiogram kaže atrijsko fibrilacijo.

Frederickov fenomen nima jasno opredeljenih simptomov; bolj so podobni različnim srčnim boleznim.

Diagnostika Frederikov sindrom

Klinična slika bolezni s Frederickovim fenomenom izgubi značilnosti, značilne za atrijsko fibrilacijo. V ospredje začnejo prihajati spremembe, povezane s popolno transverzalno blokado:

• Ni pritožb glede palpitacij ali nepravilnosti v delovanju srčne mišice.
• Pojavijo se napadi omotice.
• Izguba zavesti.
• Srčni zvoki so ritmični.
• Pulz je reden in redek.

Klinično je ta sindrom težko diagnosticirati. Na to stanje lahko pri bolniku posumimo le, če je prisotna trajna oblika atrijske fibrilacije, pa tudi izguba zavesti in počasen pulz. Če se atrijska fibrilacija kombinira z atrioventrikularnim blokom, se bolnikovo stanje znatno poslabša, zlasti z redko frekvenco krčenja ventriklov (20–30 utripov na minuto). Bolnik ima lahko napade izgube zavesti. Povezani so z nezadostno oskrbo možganov s kisikom, v obdobju dolgotrajne prekinitve srčne aktivnosti z izginotjem bioelektrične aktivnosti. V tem obdobju lahko nastopi smrt.

Pojavi se ali stopnjuje srčno popuščanje. Pri Frederickovem sindromu je bolnikovo stanje v veliki meri odvisno od ugotovljene frekvence krčenja ventriklov. V nekaterih primerih, ko se frekvenca krčenja ventriklov vzpostavi znotraj 50-60 utripov na minuto, lahko bolnik občuti zadovoljivo stanje. Moteče subjektivne manifestacije atrijske fibrilacije izginejo:

• Srčni utrip
• Srčno popuščanje
• Pulz - reden ritmičen
• Ko se razvije artikoventrikularni blok, se bolniku in pogosto tudi zdravniku zdi, da je atrijska fibrilacija izginila in da se je sinusni ritem obnovil. Krvni obtok ostane na dobri ravni precej dolgo časa.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Testi

Ko se odkrije patologija, kot je Frederickov sindrom, se za popolnejši pregled bolnika lahko predpišejo naslednji testi:

• Klinični krvni test je laboratorijska diagnostična metoda, ki vključuje štetje različnih vrst celic v krvi, njihovo velikost, obliko itd.; raven hemoglobina; levkocitna formula; hemakrit.
• Biokemijski krvni test je laboratorijska študija, ki vam omogoča, da ugotovite: kako delujejo notranji organi (ledvice, jetra itd.); pridobite informacije o presnovnih procesih (lipidi, beljakovine, ogljikovi hidrati); določite potrebo telesa po mikroelementih.
• Lipidogram je krvni test za holesterol, lipoproteine nizke gostote, lipoproteine visoke gostote, trigliceride in razloge za spremembe v kazalnikih te študije.
• Rebergov test ali endogeni očistek kreatinina. Zdravniku pomaga oceniti izločalno funkcijo ledvic, poleg tega pa tudi sposobnost ledvičnih tubulov za izločanje ali absorpcijo različnih snovi.
• Klinična analiza urina je laboratorijski test, ki omogoča oceno fizikalno-kemijskih lastnosti urina in mikroskopijo sedimenta.
• Analiza urina po Nechiporenku je laboratorijska diagnostična metoda, s katero lahko ugotovimo prisotnost levkocitov, eritrocitov in valjev v urinu ter ocenimo stanje in delovanje ledvic in sečil.

[ 27 ]

Instrumentalna diagnostika

Za postavitev ustrezne diagnoze se lahko predpišejo naslednje vrste študij:

• Elektrokardiogram (EKG) lahko zazna tahikardijo ali bradikardijo ter različne srčne blokade.
• Holterjev monitoring (HM) je funkcionalna študija kardiovaskularnega sistema (KVS).
• Transezofagealni elektrofiziološki pregled se uporablja za diagnosticiranje prehodnih blokad z uporabo konvencionalnih EKG in HM metod.
• Rentgenska slika prsnega koša pomaga določiti velikost srčne sence in prisotnost venske kongestije.
• Ultrazvočni pregled (ultrazvok) srca pomaga odkriti patološke spremembe v miokardu
• Test na tekalni stezi ali kolesarska ergometrija – identificira koronarno srčno bolezen in ocenjuje povečanje srčnega utripa pod vplivom telesne aktivnosti.

EKG znaki Frederickovega sindroma

Ko Frederickov fenomen postane trajen, EKG zabeleži:

• prevodni sistem v ventriklih je deformiran in razširjen;
• val P izgine;
• Opazno je povečanje frekvence valov ff, ki odražajo predatrijsko fibrilacijo, ali pa se zabeležijo veliki valovi FF, kar kaže na atrijsko flutterje;
• Ventrikularni ritem nesinusne narave - ektopičen (nodalni ali idioventrikularni);
• Interval RR je konstanten (ritem je reden);
• Število ventrikularnih kontrakcij ni večje od 40-60 na minuto.

Frederickov sindrom predstavlja 10–27 % primerov popolnega atrioventrikularnega bloka.

[ 28 ]

Diferencialna diagnoza

Frederickov sindrom je treba razlikovati od bradistolične atrijske fibrilacije. Pri bradistolični atrijski fibrilaciji opazimo kaotične kontrakcije prekatov, medtem ko je pri Frederickovem sindromu razdalja RR enaka. Telesna aktivnost prispeva k povečanju srčnega utripa pri aritmiji, medtem ko je pri SF ritem normalen. Upoštevati je treba, da je glavni razlikovalni dejavnik bradistolične oblike atrijske fibrilacije nepopoln transverzalni srčni blok.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Zdravljenje Frederikov sindrom

Če se odkrije AV blok, bo potrebno resno in dolgotrajno zdravljenje. Cilji takšne terapije so:

• Preventivni ukrepi za preprečevanje nenadne smrti zaradi nepravilnega delovanja srca.
• Lajšanje kliničnih manifestacij.
• Preprečevanje poslabšanj (srčno popuščanje).

Zdravljenje vključuje zdravljenje z zdravili in nezdravilno terapijo. Nezdravilno zdravljenje temelji na upoštevanju dietnih navodil s strani bolnikov, ki imajo v anamnezi diagnozo koronarne srčne bolezni, arterijske hipertenzije in dekompenzacije srčne aktivnosti. Če je mogoče, se preneha jemati zdravila, ki poslabšajo srčni blok. Takšna zdravila vključujejo antiaritmike, kalcijeve antagoniste itd.

Zdravljenje z zdravili se uporablja za odpravo vzrokov, ki so povzročili popoln blok. Prav tako je njegov glavni poudarek na zdravljenju osnovne bolezni. Treba je omejiti ali izključiti zdravila, ki poslabšajo AV prevodnost.

Jemanje antiholinergikov, kot je atropin, je prepovedano zaradi pojava patologij centralnega živčnega sistema pri bolniku ("atropinski delirij").

Kirurško zdravljenje

Blok tretje stopnje v kombinaciji z ventrikularno fibrilacijo zahteva kirurško zdravljenje, katerega glavni cilj je vstavitev trajnega srčnega spodbujevalnika.

Med kirurškim posegom se lahko uporabi enoprekatna ventrikularna stimulacija (VVI ali VVIR). Pri tem postopku se v srčni prekat namestijo elektrode, pri čemer ena stimulira srčno mišico, druga pa povzroči njeno krčenje. Število kontrakcij je vnaprej določeno (običajno 70 sunkov na minuto).

Način VVIR pomeni naslednje - dve elektrodi (stimulacijska in sprejemna) se nahajata v desnem prekatu in med spontano aktivnostjo prekata bo njegova stimulacija blokirana. To je najoptimalnejša metoda stimulacije.

Preprečevanje

Srčni blok je zelo resna bolezen. Če se prognoza poslabša in so prisotne dodatne bolezni, so potrebni redni obiski kardiologa. Če se med pregledom odkrijejo kakršne koli težave, jih je treba takoj začeti zdraviti in ne zanemarjati zdravnikovih priporočil.

Za podporo srčni mišici morate jemati zdravila, ki vsebujejo magnezij in kalij. Zdravnik vam bo pomagal izbrati potrebno količino teh elementov.

Pri Frederickovem sindromu je treba vložiti največ truda, da srce deluje, vendar ta prizadevanja vodijo do podaljšanja življenja.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Napoved

Trajanje invalidnosti in prognoza sta odvisna od resnosti osnovne bolezni.

Če do omedlevice pride zaradi močnega zmanjšanja srčnega utripa in možganske ishemije kot posledice nenadne motnje srčnega ritma (Morgagni-Adams-Strokesov napad) in ECS (elektrokardiografska stimulacija) ni vsajena, je bolnikova pričakovana življenjska doba približno dve leti in pol.

Izboljšanje kakovosti življenja bolnikov se zgodi s stalno stimulacijo.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]