Glavkom pri otrocih

Glavkom je patologija, ki je v otroštvu redko vidna. Otroški glaukom združuje veliko skupino različnih bolezni. Večina oblik pediatričnega glavkoma je posledica razvojnih napak v sprednjem delu očesa in strukture kota sprednje komore.

Ne glede na patofiziološki mehanizem ima večina oblik bolezni podobne klinične simptome, ki se običajno bistveno razlikujejo od glavkoma pri odraslih.

[1], [2], [3], [4]

Simptomi glavkoma

Širitev očesnega očesa

Otroška sklerja in roženica sta manj toga, bolj elastična in nategnjena kot odrasli. Visok intraokularni tlak v mnogih primerih povzroči raztezanje očesnega očesa in redčenje zunanje lupine očesa. Te spremembe se redko pojavljajo z glavkomom, ki se je razvil po dveh letih starosti.

[5], [6]

Spremembe roženice

Epitelij in strom roženice zlahka prenašajo povečanje njenega premera in descemetno membrano in endotelij - veliko slabše. Ko raztezanje roženice poteka v deshemeetnem plašču, se prelomi (Haab striae) pojavijo koncentrično ali linearno. Zaradi takšnih sprememb se lahko pojavijo roženični edemi. Večina simptomov infundiranega glavkoma (glavkoma v zgodnjem otroštvu) je posledica edema roženice.

[7], [8]

Fotofobija in solzenje

Očitno fotofobija spremlja motnost in povečuje premer roženice. Huda solzenje v nekaterih primerih posnema obstrukcijo nasolakrimalnega kanala.

Izkopavanje optičnega diska

Pri infantilnem glavkomu, pa tudi pri starejših bolnikih, pride do izločanja diska optičnega živca. Vendar pa je v otroštvu izkopavanje lahko reverzibilno, stopnja izkopavanja optičnega živca pri otrocih ni točen prognostični znak.

[9], [10], [11],

Spremembe v refrakciji in strabizmu

Raztezanje roženice in sklera vodi do znatnih refrakcijskih motenj. Pravočasna odprava teh motenj je pomembna za preprečevanje amblijepije. Strabismus, še posebej v primeru asimetričnega glavkoma, povzroča tudi nastanek amblijepije. Če se refrakcijo premakne proti bližnji, mora biti spremljevalni glaukom izključen iz otroka z apahakijo.

[12], [13], [14], [15]

Primarni kongenitalni glavkom

Primarni kongenitalni glaukom (trabekulogeneza: primarni infantilni glavkom) je najpogostejša oblika otroškega glavkoma, ki se pojavlja s pogostnostjo 1 primera na 10.000 novorojenčkov. Bolezen je ponavadi bilateralna, a se pojavijo asimetrične in celo enostranske oblike. V ZDA in Angliji so fantje bolj verjetno kot dekleta, vendar na Japonskem obstaja povratna situacija. V Evropi in Severni Ameriki se dediščina kaže kot poligenska ali večfaktorna. Na Bližnjem vzhodu ga podeduje avtosomna recesivna vrsta.

Z gonioskopijo se razlikujejo številne funkcije.

1. Anomalije pritrditve šarenice:
   • ravno pritrditev šarenice na trabekularno območje spredaj ali nazaj iz skleralnega vzpona.
   • vbočeno pritrditev šarenice, kjer je površina korena prikazana nad trabekularnim omrežjem, v bližini ciliarnega telesa in skleralnega vzpona.
2. Odsotnost ali ožičenje skleralnega vzpona.
3. Zelo širok, raztegnjen kot sprednje komore.
4. Odsotnost vidne patologije kanala čelade.
5. Občasno se odkrijejo patološke spremembe v vrtini.
6. Amorfna tkiva s posodami, ki potekajo od šarenice do obroča Schwalbe (Barkanova membrana). Goniotomija ali trabekulotomija so na splošno sprejeti primarni kirurški posegi, namenjeni zmanjšanju očesnega tlaka.

Sindrom Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

Pri opisovanju patološko zgostjenih in premaknjenih naprej Schwalbe obročkov se uporablja izraz "zadnji embriotakson". Sindrom Aksen-Feld-Rieger spremlja:

• iridokornealne razpoke;
• visoka pritrditev irisa na trabekule, s pokrovom skleralnega vzpona;
• okvare šarenice vključujejo redčenje njene strome, atrofije, ektopije učenca in ectropije skorja.

Glavkom se pojavi pri približno 60% ljudi s to boleznijo.

Riggerov sindrom

Če sistemsko patologijo spremljajo zgoraj omenjene spremembe v očesu, se uporablja izraz "Riegerjev sindrom". Splošna patologija v tem sindromu vključuje:

• hipoplazija na sredini obraza;
• telekant s širokim ravnim koreninom nosu;
• anomalija zob - odsotnost maksilarnih sekalcev, mikrodentizma, anodoncije;
• popkovnična kila;
• prirojene pomanjkljivosti srca;
• prevodno izgubo sluha;
• duševna zaostalost;
• hipoplazija možganov.

Kljub dejstvu, da je bila dednost te bolezni ugotovljena v avtosomalnem prevladujočem tipu, genetska napaka še ni bila določena. Obstajajo poročila o anomalijah s 4, 6, 11 in 18 kromosomi v Riggerovem sindromu.

Aniridia

Redka kongenitalna dvostranska anomalija, ki jo opazimo v različnih oblikah: sporadična in podedovana v avtosomalnem prevladujočem tipu. Glavkom se pojavi pri 50% posameznikov. Patomorfologija glavkoma ima različne manifestacije. V nekaterih primerih je kot sprednje komore brez goniosinekije, v drugih pa lahko progresivni razvoj sinehije privede do sekundarnega zakljucnega glavkoma.

[16], [17], [18], [19], [20]

Sindromi, vključno z otroškim glavkomom

Nekatere prirojene bolezni spremljajo pomanjkljivosti v sprednjem delu očesnega očesa, vključno s kotom sprednje komore, irisom in lečo. V nekaterih primerih te motnje povzročajo glavkom.

Sturgeon-Weberjev sindrom (angiom obraza)

Ta sindrom vključuje klasično triado:

1. rdeča telangiektazija obraza;
2. intrakranialni angiomi;
3. glavkom.

Glaukoma, skoraj v vseh primerih enostranski, se diagnosticira pri približno 1/3 bolnikov s Stirge-Weberjevim sindromom. Lahko se kaže v zgodnji starosti, vendar se v mnogih primerih kaže pri otrocih starejše starosti. Patofiziologija bolezni je raznolika in je povezana z razvojem istih motenj kot pri kongenitalnem glavkomu - povečan epscleralni venski tlak, prezgodnje staranje struktur antenskega kota. Poleg tega možnost nastanka horoidnih hemangiomasov poveča tveganje za poškodbe sklepov ali hemoragične zaplete med intraokularno kirurgijo. Bolezen se pojavi sporadično, obstajajo izolirana poročila o družinskih primerih.

Marbling kože s prirojenim telangiectasias

Redki sindrom, ki je v mnogih pogledih identičen s Stirge-Weberjevim sindromom. Vaskularne motnje so povezane z lezijo kože in vključujejo marmorirano kožo, epizodične krče, apopleksijo in glavkom.

Nevrofibromatoza

Glasu lahko pride z nevrofibromatozo tipa I. Pri tem se pogosto kombinira z ipsilateralno kolumbom irisa ali veke in pleksiformne nevrome orbite. Etiologija postopka je povezana s kombinacijo številnih dejavnikov, vključno s patologijo komore tkiva sprednje komore in zaklepom kota, ki ga povzroča nevrofibromatoza.

Rubinstein-Taybijev sindrom

Redki sindrom, ki ga zaznamujejo hipertelorizem, antimonyholoidno rezanje oči, ptoza, podaljševanje trepalnic, široki prsti prstov, povečanje prstov. Po vsej verjetnosti se glavkom pojavi nerazvitnost kota prednjega komora.

Anomalija Petersa

Petersova anomalija je opisana kot prirojena osrednja motnost roženice, skupaj s pomanjkljivostmi stroma, descemetske membrane in endotelija. Glaukoma v Petersovi anomaliji lahko obstaja od rojstva in se pojavi po keratoplastiki.

Juvenilni zaklopni glavkom

Ta oblika glavkoma, ki jo podeduje avtosomno prevladujoči tip, je redka. Označena za označevalce lq. Klinični pregled je slabo informativen, z gonioskopijo patologije kota sprednje komore ni določen. Histološki pregled kaže izolirano patologijo trabekularne mreže.

Sekundarni glaukom

Apakanski glaukom

Pri bolnikih, ki so v otroštvu doživeli katarakto, se ta oblika glavkoma pojavi s frekvenco 20-30%. Bolezen se lahko začne več let po operaciji. Patogeneza ni popolnoma jasna, čeprav je v nekaterih primerih povezana z razvojem patoloških sprememb v kotu prednje komore. Nekateri viri povezujejo apakični glaukom z določenimi vrstami katarakte, vključno z jedrsko katarakto in vztrajno hiperplazijo steklastega (PGST). Pomemben dejavnik tveganja je mikro roftal. Obseg, do katerega je kirurško posredovanje odgovorno za nastanek glavkoma, ni znano. Bolezen je težko zdraviti in ima neugodno prognozo.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopatija prezgodnji

Glaukom se lahko pojavi s hudo retinopatijo prezgodnosti, za katero je značilna popolna poškodba mrežnice. Mehanizem motnje je multifaktorialen, vključno z neovaskularizacijo, zapiranjem anteriornega kota in zenice.

Patološka leča in njena interakcija z irisno membrano

Bolniki sferofakije (majhne sferične leče) nagnjeni k premikanju leče na zunanji strani in videzu glavkoma. Bolezen se lahko manifestira tako v primeru izoliranih sferofakijev kot tudi v simptomskem kompleksu Weil-Markesovega sindroma. Pri homocistinuriji, kljub temu, da imajo leče normalno velikost, so tudi nagnjeni k premikanju naprej in razvoju glavkoma.

Juvenilna ksenotogranula

Juvenilni ksantogranulem je benigna bolezen, ki se pogosto pojavi na koži, in manj pogosto kot intraokularni proces, ki lahko povzroči glavkom. Glavkom je običajno posledica krvavitve.

Glavkom v vnetnih boleznih očesa

Zaradi uveitisa lahko pride do glavkoma. Zdravljenje je namenjeno zatiranju vnetja. Akutni trabekulitis ali blokada z eksudatom trabekularnega omrežja v nekaterih primerih vodi do razvoja glavkoma.

Poškodbe

Glavkom, povezan s tupočimi poškodbami očesnega očesa, se kaže:

• hiphema (krv blokira trabekularno mrežo);
• recesijski kot (značilnost kasneje na začetku glavkoma).

Klasifikacija glavkoma

Nobena od obstoječih klasifikacij pediatričnega glavkoma ni zadovoljiva. V večini razredov je glavkom razdeljen na primarno in sekundarno. V primarnem glavkomu povečan intraokularni tlak povzroča prirojena krvavitev odtekanja intraokularne tekočine. Nasprotno pa se sekundarni glaukom razvija v ozadju patološkega procesa v drugih delih očesnega ali sistemskega obolenja. To poglavje uporablja anatomsko razvrstitev, ki temelji na predlogu Hoskinsa (D. Hoskinsa)

[28], [29], [30], [31]

Diagnoza otroškega glavkoma

Zmanjšanje ostrine vida pri teh bolnikih nastane zaradi poškodbe optičnega živca, motnosti roženice, katarakte in amblijezije. Težave z amblyopijo ne bi smele biti preveč pretirano, pogosto ostanejo neodkrite. V ozadju pravočasnega načrtovanega plsopticheskogo zdravljenja lahko vidna ostrina povečuje.

Veliko standardnih metod raziskav za odrasle ne moremo uporabiti pri majhnih otrocih na ambulantni osnovi. Računalniško perimetrijo, tonometrija v ambulantnih razmerah je težko za predšolske otroke, brazgotinjenje in opacifikacija roženice pa otežuje pregled optičnega živca. Pogosto popoln diagnostični pregled otrok z glavkomom zahteva uporabo anestezije.

[32], [33], [34], [35]

Zdravljenje glaukoma z zdravili

V številnih oblikah pediatričnega glavkoma konzervativno zdravljenje ni dovolj učinkovito. Običajno se predpisuje kot poskus stabilizacije intraokularnega tlaka pred operacijo. Skupna je oralna uporaba ali intravensko dajanje acetazolamida z dajanjem betaksalola in pilokarpina. Uporabljeni odmerki so različni, vendar morajo strogo ustrezati izračunu na kg teže.

[36], [37]

Kirurgija za glavkom

Za zdravljenje otroškega glavkoma so se razvile številne metode kirurških posegov.

Goniotomija

Operacija je še posebej učinkovita pri trabekulogenezi, vendar zahteva prozorno roženico. Poškodbe roženice lahko otežijo ogled in v takih primerih povzročijo trabekulotomijo.

Študija pod anestezijo mladih bolnikov z glavkomom

Anestetiki ali sedativi

Pri preiskovanju novorojenčkov ne smete vedno uporabljati anestezije ali sedativov. Ketamin, suksametonij in intubacija lahko povečajo intraokularni tlak. Halotan in številna druga zdravila zmanjšata intraokularni tlak.

[38], [39]

Merjeni parametri

1. Intraokularni tlak se izmeri takoj po začetni anesteziji. Vsekakor ni natančna in zanesljiva, tonometrija pod anestezijo ne more biti edino merilo za ocenjevanje glavkomatnega procesa.
2. Vodoravni in navpični premer roženice od okončin do okončin. Merjenje je težko pri znatno povečanih očeh in z nejasnim okončanjem.
3. Preiskava roženice zaradi prisotnosti razpok desheme membrane in ocenitev njegove splošne preglednosti.
4. Refraction. Napredovanje bronhije lahko odraža povečanje velikosti očesa.
5. Preiskava velikosti očesnega očesa z ultrazvokom.
6. Študija optičnega diska, ocena razmerja premera izkopa in diska optičnega živca, stanje meja diska.

* Prednostno, izvajanje diagnostike, ne upoštevajo podatkov iz prejšnjih študij, da bi se izognili presojam pristranskosti.

Ytrium-aluminij-granat (YAG) laserska goniotomija

Ali ta postopek vodi do daljše kompenzacije intraokularnega tlaka v primerjavi s kirurško goniotomijo, je še vedno neznan.

Trabekulocitom

To je operacija izbire pri zdravljenju primarnega kongenitalnega glavkoma, če je dober pogled na kot prednjega komora nemogoč

Kombinacija trabekulomatoma in trabekulaktomije

Ta postopek je še posebej primeren za kombiniranje patologije kota sprednje komore z drugimi očesnimi nepravilnostmi

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabeculectomy

Pri mladih bolnikih se blazine filtrov redko oblikujejo. Uporaba 5-fluorouracila (5-FU), mitomicina in lokalne radioterapije poveča trajanje obstoja filtrirnih blazinic.

Ciklokriterapija

Uničenje ciliarnega telesa, ki proizvaja intraokularno tekočino, se uporablja v primerih, ko drugi kirurški posegi niso dali pričakovanega učinka.

[45], [46], [47], [48], [49]

Éndologč

Uporaba endoloksera daje dober učinek.

[50], [51], [52], [53]

Implantacija drenaže

Trenutno se za implantacijo uporabljajo številni cevni odvodi. Ponavadi se ne uporabljajo za primarne kirurške posege, vendar le v primerih, ko je bila prejšnja operacija neučinkovita. Po izboljšanju modelov drenaže in kirurške tehnike so se tako resni zapleti kot hipotenzija zmanjšali.