Glavkom pri otrocih

Glaukom je patologija, ki se v otroštvu redko pojavlja. Otroški glavkom združuje veliko skupino različnih bolezni. Večina oblik otroškega glavkoma je posledica malformacij sprednjega segmenta očesa in struktur kota sprednje očesne komore.

Ne glede na patofiziološki mehanizem ima večina oblik bolezni podobne klinične simptome, ki se praviloma bistveno razlikujejo od glavkoma pri odraslih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi glavkoma

Povečanje zrkla

Otroška beločnica in roženica sta manj togi, bolj elastični in raztegljivi kot pri odraslih. Visok intraokularni tlak v mnogih primerih vodi do raztezanja zrkla in tanjšanja zunanje ovojnice očesa. Te spremembe se redko pojavijo pri glavkomu, ki se razvije po 2. letu starosti.

[ 5 ], [ 6 ]

Spremembe roženice

Roženični epitelij in stroma zlahka prenašata povečanje svojega premera, medtem ko Descemetova membrana in endotelij veliko slabše prenašata. Z napredovanjem raztezanja roženice se v Descemetovi membrani pojavijo rupture (Haabove strije), ki se nahajajo koncentrično ali linearno. Zaradi takšnih sprememb se lahko pojavi edem roženice. Večina simptomov infantilnega glavkoma (glavkoma zgodnjega otroštva) je posledica edema roženice.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobija in solzenje

Očitno fotofobija spremlja motnost in povečanje premera roženice. Izrazito solzenje v nekaterih primerih posnema obstrukcijo nazolakrimalnega kanala.

Izkop optičnega diska

Pri infantilnem glavkomu, tako kot pri starejših bolnikih, pride do ekskavacije vidnega diska. Vendar pa je lahko ekskavacija v otroštvu reverzibilna; stopnja ekskavacije vidnega diska pri otrocih ni natančen prognostični znak.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Refrakcijske spremembe in strabizem

Raztezanje roženice in beločnice vodi do znatnih refrakcijskih napak. Pravočasna korekcija teh napak je pomembna za preprečevanje ambliopije. Tudi strabizem, zlasti v primerih asimetričnega glavkoma, izzove razvoj ambliopije. Če se refrakcija pri otroku z afakijo premakne proti kratkovidnosti, je treba izključiti sočasni glavkom.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Primarni prirojeni glavkom

Primarni kongenitalni glavkom (trabekulodisgeneza: primarni infantilni glavkom) je najpogostejša oblika otroškega glavkoma, ki se pojavi pri 1 od 10.000 živorojenih otrok. Bolezen je običajno bilateralna, vendar se pojavljajo asimetrične in celo enostranske oblike. V Združenih državah Amerike in Angliji je pogostejša pri dečkih kot pri deklicah, na Japonskem pa velja ravno nasprotno. V Evropi in Severni Ameriki je dedovanje poligensko ali multifaktorsko. Na Bližnjem vzhodu se deduje avtosomno recesivno.

Gonioskopija razkriva številne značilnosti.

1. Anomalije pritrditve šarenice:
   • ravna pritrditev šarenice na trabekularno cono spredaj ali zadaj od skleralnega izrastka.
   • konkavna pritrditev šarenice, kjer površina njenega korena sega nad trabekularno mrežo, ob ciliarnem telesu in skleralnem izrastku.
2. Odsotnost ali rudiment skleralne ostrožke.
3. Zelo širok, raztegnjen kot sprednje komore.
4. Odsotnost vidne patologije Schlemmovega kanala.
5. Včasih se odkrijejo patološke spremembe v šarenici.

6. Amorfna tkiva z žilami, ki potekajo od šarenice do Schwalbejevega obroča (Barkanova membrana). Goniotomija ali trabekulotomija sta pogosta primarna kirurška posega, namenjena zmanjšanju intraokularnega tlaka.

Axenfeld-Riegerjev sindrom

Pri opisu patološko zbitega in anteriorno premaknjenega Schwalbejevega obroča se uporablja izraz "posteriorni embriotakson". Axenfeld-Riegerjev sindrom spremlja:

• iridokornealne adhezije;
• visoka pritrditev šarenice na trabekulo, s prekrivanjem skleralnega izrastka;
• Okvare šarenice vključujejo stanjšanje strome, atrofijo, ektopijo zenic in ektropijo horoideje.

Glaukom se pojavi pri približno 60 % ljudi s to boleznijo.

Riegerjev sindrom

Kadar sistemsko patologijo spremljajo zgoraj omenjene spremembe v zrklu, se uporablja izraz "Riegerjev sindrom". Splošna patologija pri tem sindromu vključuje:

• hipoplazija srednje črte obraza;
• telekantus s širokim, ravnim korenom nosu;
• zobna anomalija - odsotnost maksilarnih sekalcev, mikrodontija, anodontija;
• popkovna kila;
• prirojene srčne napake;
• prevodna izguba sluha;
• duševna zaostalost;
• hipoplazija malih možganov.

Čeprav je avtosomno dominantno dedovanje te bolezni ugotovljeno, genetska napaka še ni bila ugotovljena. Obstajajo poročila o nepravilnostih kromosomov 4, 6, 11 in 18 pri Riegerjevem sindromu.

Aniridija

Redka prirojena bilateralna anomalija, ki se pojavlja v različnih oblikah: sporadično in avtosomno dominantno. Glaukom se pojavi pri 50 % posameznikov. Patomorfologija glavkoma ima različne manifestacije. V nekaterih primerih je kot sprednje očesne komore brez goniosinehij, v drugih pa lahko progresivni razvoj sinehij vodi do sekundarnega glavkoma zaprtega zakotja.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sindromi, vključno z otroškim glavkomom

Nekatere prirojene bolezni vključujejo okvare sprednjega segmenta zrkla, vključno s kotom sprednje očesne komore, šarenico in lečo. V nekaterih primerih te motnje vodijo do glavkoma.

Sturge-Weberjev sindrom (angiom obraza)

Ta sindrom vključuje klasično triado:

1. vijolične telangiektazije na obrazu;
2. intrakranialni angiomi;
3. glavkom.

Glaukom, skoraj vedno enostranski, je diagnosticiran pri približno 1/3 bolnikov s Sturge-Weberjevim sindromom. Lahko se pojavi že v zgodnji starosti, v mnogih primerih pa se pojavi že pri starejših otrocih. Patofiziologija bolezni je raznolika in je povezana z razvojem enakih motenj kot pri kongenitalnem glavkomu - povečan episkleralni venski tlak, prezgodnje staranje struktur kota sprednje očesne komore. Poleg tega možnost nastanka horoidalnih hemangiomov poveča tveganje za poškodbo horoideje ali hemoragične zaplete med intraokularnimi operacijami. Bolezen se pojavlja sporadično, obstajajo posamezna poročila o družinskih primerih.

Marmoriranje kože pri prirojenih telangiektazijah

Redki sindrom, ki je v marsičem podoben Sturge-Weberjevemu sindromu. Vključuje žilne motnje, povezane s kožnimi lezijami, in vključuje lisasto kožo, epizodne epileptične napade, možganske kapi in glavkom.

Nevrofibromatoza

Glaukom se lahko pojavi pri nevrofibromatozi tipa I. Pogosto je povezan z ipsilateralnim kolobomom šarenice ali veke in pleksiformnimi nevromi orbite. Etiologija procesa je povezana s kombinacijo dejavnikov, vključno s patologijo tkiv kota sprednje komore in zaprtjem kota, ki ga povzroča nevrofibromatoza.

Rubinstein-Taybijev sindrom

Redki sindrom, za katerega so značilni hipertelorizem, antimongoloidni nagib oči, ptoza, podaljšane trepalnice, široki prsti na rokah in povečani prsti na nogah. Glaukom je verjetno posledica nerazvitosti kota sprednje očesne komore.

Petersova anomalija

Petersova anomalija je opisana kot prirojena motnost centralne roženice, povezana z okvarami strome, Descemetove membrane in endotelija. Glaukom pri Petersovi anomalija je lahko prisoten od rojstva ali pa se razvije po penetrirajoči keratoplastiki.

Juvenilni glavkom odprtega kota

Ta oblika glavkoma, ki se deduje avtosomno dominantno, je redka. Opažena je bila povezava z lq markerji. Klinični pregled ni informativen; gonioskopija ne razkrije patologije kota sprednje očesne komore. Histološki pregled razkrije izolirano patologijo trabekularne mreže.

Sekundarni glavkom

Afakični glavkom

Pri bolnikih, ki so jim v otroštvu odstranili katarakto, se ta oblika glavkoma pojavlja s pogostostjo 20–30 %. Bolezen se lahko začne veliko let po operaciji. Patogeneza ni povsem jasna, čeprav je v nekaterih primerih povezana z razvojem patoloških sprememb v kotu sprednje očesne komore. Nekateri viri povezujejo afakični glavkom z določenimi vrstami katarakte, vključno z jedrno katarakto in persistentno hiperplazijo steklovine (PVH). Pomemben dejavnik tveganja je mikroftalmus. V kolikšni meri je sam kirurški poseg odgovoren za nastanek glavkoma, ni znano. Bolezen je težko zdraviti in ima neugodno prognozo.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopatija nedonošenčkov

Glaukom se lahko pojavi pri hudi retinopatiji nedonošenčkov, za katero je značilna popolna poškodba mrežnice. Mehanizem motnje je večfaktoričen, vključno z neovaskularizacijo, zaprtjem kota in zeničnim blokom.

Patologija leče in njena interakcija z irisno diafragmo

Bolniki s sferofakijo (majhna sferična leča) so nagnjeni k anteriornemu premiku leče in razvoju glavkoma. Bolezen se lahko kaže tako v izolirani sferofakiji kot v simptomatskem kompleksu Weil-Marchesanijevega sindroma. Pri homocistinuriji so leče kljub normalni velikosti nagnjene tudi k anteriornemu premiku in razvoju glavkoma.

Juvenilni ksantogranulom

Juvenilni ksantogranulom je benigno stanje, ki se pogosto pojavi na koži in redkeje kot intraokularni proces, ki lahko povzroči glavkom. Glavkom je običajno posledica krvavitve.

Glaukom pri vnetnih očesnih boleznih

Glaukom se lahko pojavi kot posledica uveitisa. Zdravljenje je namenjeno zatiranju vnetja. Akutni trabekulitis ali blokada trabekularne mreže z eksudatom v nekaterih primerih prav tako vodi do razvoja glavkoma.

Poškodba

Glaukom, povezan s topo poškodbo zrkla, se pojavi, ko:

• hifema (kri blokira trabekularno mrežo);
• kotna recesija (značilna za pozen pojav glavkoma).

Klasifikacija glavkoma

Nobena od obstoječih klasifikacij otroškega glavkoma ni zadovoljiva. V večini klasifikacij se glavkom deli na primarni in sekundarni. Pri primarnem glavkomu je zvišanje intraokularnega tlaka posledica prirojene motnje odtoka intraokularne tekočine. Nasprotno pa se sekundarni glavkom razvije na ozadju patološkega procesa v drugih delih zrkla ali sistemske bolezni. To poglavje uporablja anatomsko klasifikacijo, ki temelji na tisti, ki jo je predlagal Hoskins (D. Hoskins).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnoza glavkoma v otroštvu

Zmanjšanje ostrine vida pri teh bolnikih je posledica poškodbe vidnega živca, motnosti roženice, sive mrene in ambliopije. Težav ambliopije ne gre pretirano pretiravati, saj pogosto ostane neodkrita. S pravočasno predpisanim plesoptičnim zdravljenjem se lahko ostrina vida izboljša.

Številnih standardnih metod pregleda odraslih pri majhnih otrocih ni mogoče uporabiti v ambulantnih okoljih. Računalniška perimetrija in tonometrija v ambulantnih okoljih sta pri predšolskih otrocih težko izvedljivi, brazgotine in motnosti roženice pa otežujejo pregled vidnega živca. Pogosto je za popoln diagnostični pregled otroka z glavkomom potrebna anestezija.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Zdravljenje glavkoma z zdravili

Pri mnogih oblikah otroškega glavkoma je konzervativno zdravljenje neučinkovito. Običajno se predpiše kot poskus stabilizacije očesnega tlaka pred operacijo. Pogosta kombinacija je peroralni ali intravenski acetazolamid z betaksalolom in pilokarpinom. Uporabljeni odmerki se razlikujejo, vendar morajo biti strogo odvisni od telesne teže v kilogramih.

[ 36 ], [ 37 ]

Operacije glavkoma

Za zdravljenje otroškega glavkoma je bilo razvitih veliko kirurških posegov.

Goniotomija

Operacija je še posebej učinkovita v primerih trabekulodisgeneze, vendar zahteva čisto roženico. Raztrganine roženice lahko zakrijejo vid, zato se v takih primerih izvede trabekulotomija.

Študija mladih bolnikov z glavkomom pod vodstvom anestezije

Anestetiki ali pomirjevala

Anestezija ali sedacija nista vedno potrebna pri pregledu novorojenčkov. Ketamin, suksametonij in intubacija lahko zvišajo intraokularni tlak. Halotan in številna druga zdravila znižujejo intraokularni tlak.

[ 38 ], [ 39 ]

Izmerjeni parametri

1. Intraokularni tlak se izmeri takoj po uvodu v anestezijo. V vsakem primeru tonometrija pod anestezijo, ker ni natančna in zanesljiva, ne more služiti kot edino merilo za oceno glavkomatskega procesa.
2. Horizontalni in vertikalni premer roženice od limbusa do limbusa. Merjenje je težavno pri znatno povečanih očeh in kadar limbus ni jasno definiran.
3. Pregled roženice za prisotnost ruptur Descemetove membrane in za oceno njene splošne prosojnosti.
4. Refrakcija: Napredovanje kratkovidnosti lahko odraža povečanje velikosti očesa.
5. Študija velikosti zrkla z ultrazvokom.
6. Pregled diska vidnega živca, ocena razmerja med premerom izkopa in diskom vidnega živca ter stanje meja diska.

* Pri postavljanju diagnoze je bolje prezreti podatke prejšnjih raziskav, da se izognemo pristranskim presojam.

Laserska goniotomija z itrijevim aluminijevim granatom (YAG)

Ali ta postopek povzroči dolgoročnejšo kompenzacijo intraokularnega tlaka v primerjavi s kirurško goniotomijo, še ni znano.

Trabekulotomija

Je operacija izbire pri zdravljenju primarnega kongenitalnega glavkoma, kadar dober pogled na kot sprednje očesne komore ni mogoč.

Kombinacija trabekulotomije in trabekulektomije

Ta postopek je še posebej uporaben, kadar je patologija sprednjega prekata kombinirana z drugimi intraokularnimi anomalijami.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabekulektomija

Pri mladih bolnikih so filtracijske blazinice redke. Uporaba 5-fluorouracila (5-FU), mitomicina in lokalne radioterapije podaljša trajanje filtracijskih blazinic.

Ciklokrioterapija

Uničenje ciliarnega telesa, ki proizvaja intraokularno tekočino, se uporablja v primerih, ko drugi kirurški posegi niso prinesli pričakovanega učinka.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Uporaba endolaserja daje dobre rezultate.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Vstavitev drenaže

Trenutno se za implantacijo uporablja široka paleta cevnih drenov. Običajno se ne uporabljajo med primarnim kirurškim posegom, temveč le v primerih, ko je bil prejšnji poseg neučinkovit. Po izboljšavah modelov drenov in kirurških tehnik so se zmanjšali resni zapleti, kot je hipotenzija.