Glucagonoma

Glucagon - A-celični pankreasni tumor, ki proizvaja glukagon, se klinično kaže s kombinacijo značilnih sprememb kože in presnovnih motenj. Sindrom glukagonome je bil dešifriran leta 1974. S. N. Mallinson et al. V 95% primerov je tumor intrapancreatičen, v 5% - ekstrapankreatični. Prišlo je do samo primerov samotnih tumorjev.

Več kot 60% bolnikov je maligno. Včasih glukagonoma proizvaja druge peptide - insulin, PP. Diagnoza se ugotavlja s povečanjem ravni glukagona in instrumentalnimi študijami. Tumor je identificiran s CT in endoskopskim ultrazvokom. Zdravljenje glukagonome je kirurška resekcija.

[1], [2], [3], [4]

Simptomi glukagona

Ker glukagonomi izločajo glukagon, so simptomi glukagona podobni diabetesu mellitusu. Pogosto so hujšanje, normochromic anemija, in gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, vendar je glavni razpoznavni klinična značilnost je kronična izpuščaj, ki vpliva na okončine, pogosto povezane z gladko, sijočo, svetlo rdečim jezikom in heilitis. Piling kože, hiperpigmentacija, eritematozne lezije s površinsko nekrolizo imenujemo nekrolitična selitvena eritema.

V večini primerov imajo bolniki značilno migrirajočo nekrolitno eritem. Začne se kot maculopapularna eritema, nato pa gre v luči dermatoze. Poleg tega so uničeni plodovi navpični plasti povrhnjice. V soseski s starimi se pojavijo novi elementi. Zdravilo se prenaša s hiperpigmentacijo. Kožni izpuščaji se pogosteje pojavijo v trebuhu, stegnih, spodnjih nogah. Patogeneza sprememb kože je nejasna. Njihov odnos s hiperglikemijo in hipoacidemijo, opaženim pri bolnikih z glukagonomo, ni izključen. Hiperglikemija in hipokidemija sta posledica povečane glukoneogeneze v jetrih, ki jo povzroča zvišan nivo glukagona, plazemske aminokisline pa se spremenijo tudi v glukozo.

Patološka toleranca glukoze je posledica hiperglikemičnega učinka glukagona zaradi neoformacije glukoze in zaradi povečane glikogenolize.

Pogosto se pri bolnikih pojavijo zelo boleči glositis in stomatitis. Njihova patogeneza je nerazumljiva. V majhni in debeli črevesi je tudi izrazita staza, povezana s tem, da peptid zavira motnjo črevesja.

Diagnostika glukagona

Odločilni dokaz glukagonome (v prisotnosti ustreznih kliničnih manifestacij) je odkrivanje v plazmi visokih koncentracij glukagona (normalna vrednost pod 30 pmol / l). Vendar pa je opaziti zmerno povečanje hormona pri odpovedi ledvic, akutnem pankreatitisu, hudem stresu in postu. Potrebna je korelacija s simptomi. Bolniki morajo opraviti CT v trebušni votlini in endoskopski ultrazvok; če je CT neinformativno, se lahko uporabi MRI.

[5], [6], [7]

Zdravljenje glukagona

Radikalno odstranjevanje glukanoma lahko naredimo le pri enem od treh bolnikov z glukagonomo. Reševanje tumorja povzroči regresijo simptomov. Zdravljenje glukagonome s streptozotocinom in / ali 5-fluorouracilom brez predhodne kirurške intervencije prinaša manj ugodnih rezultatov.

Neoperabilna tumorjev, metastaz ali ponavljajoče tumorji so predmet kombinirano zdravljenje z doksorubicinom in Streptozocin ki zmanjša nivoje imunoreaktivnih glukagon, privede do poslabšanja simptomov in izboljšanje stanja (50%), vendar je malo verjetno, da vplivajo na čas preživetja. Vbrizganje oktreotidom delno zavira izločanje glukagona in zmanjša eritem, vendar lahko zmanjša tudi zaradi zmanjšane tolerance za glukozo pri izločanja insulina. Oktreotid dovolj hitro vodi k izginotju anoreksije in izgube teže, ki jo povzroča katabolni učinek presežka glukagona. Z učinkovitostjo zdravila se lahko bolniki enkrat na mesec prenesejo na podaljšani oktreotid 20-30 mg intramuskularno. Bolniki, ki jemljejo oktreotid, morajo poleg tega imeti pankreatične encime zaradi velikega učinka oktreotida na izločanje encimov trebušne slinavke.

Obstajajo poročila o uspešnem zmanjšanju jetrnih metastaz z embolizacijo jetrnih arterij z želatinsko peno, ki jo neposredno daje kateterizacija.

Za zdravljenje kožnih sprememb predpisujejo cinkove pripravke. Lokalna aplikacija, oralno ali parenteralno dajanje cinka povzročilo regresijo eritem, eritem, vendar lahko rešili preprosto vlaženje ali intravenski, amino ali maščobno kislino, s čimer kažejo na to, da eritem ga ni nedvoumno cinkov pomanjkanjem povzročil.

Kakšna je napoved za glukagon?

Glukagon je redek, vendar kot pri drugih tumorjih otočnih celic, imajo primarni tumor in metastatske lezije počasen razvoj: ponavadi je čas preživetja približno 15 let. Osemdeset odstotkov glukagona je rakavih. Povprečna starost bolnikov s simptomi je 50 let; 80% žensk. Pri nekaterih bolnikih je vrsta I večkratne endokrine neoplazije.