Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Sindrom Hend-Schüller-Krischen: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Hand-Schüller-Christian sindrom je klinična različica histiscitoze X, granulomatozne bolezni neznane etiologije. Klinično sliko zaznamujejo simptomi diabetesa insipidusa, eksoftalmus (običajno enostranski, redkeje dvostranski) in kostne okvare - predvsem lobanjskih kosti, stegnenic in vretenc. Kostne okvare na rentgenskem pregledu so žarišča razsvetljenja, ki spominjajo na geografski zemljevid. Značilni so kožni simptomi (ksantomatoza, papularni eksantem in purpura), neboleča izguba zob, zaostanek v rasti, infantilizem, hiperholesterolemija, patološki zlomi cevastih kosti. V daljšem časovnem obdobju so lahko edina klinična manifestacija bolezni simptomi diabetesa insipidusa. Hipogonadizem, zaostanek v rasti zaradi pomanjkanja rastnega hormona in delni ali popolni hipopituitarizem opazimo veliko manj pogosto. Potek je benigen.
Patogeneza Hand-Schüller-Christianovega sindroma. Zaradi nastanka histiocitnih granulomov z eozinofilnimi elementi v sivem tuberkulumu in drugih delih hipotalamusa je motena proizvodnja hipotalamičnih sproščujočih faktorjev, kar povzroči panhipopituitarizem in proizvodnjo antidiuretičnega hormona s pojavom simptomov diabetesa insipidusa. Eksoftalmus se pojavi kot posledica kostnih žarišč eozinofilnih granulomov v orbitah.
Vzroki za Hand-Schüller-Christian sindrom niso znani.
Zdravljenje Hand-Schüller-Christianovega sindroma. Lokalne oblike bolezni se zdravijo s kiretažo na področju kostnih sprememb. Diseminirane oblike se odzivajo na visoke odmerke glukokortikoidov ali kemoterapijo, predvsem z uporabo ciklofosfamida, metotreksata. Praviloma se pod vplivom takega zdravljenja nevroendokrine manifestacije bolezni ne normalizirajo v celoti. Poskusiti jih je treba popraviti z zdravili, ki se uporabljajo za zdravljenje diabetesa insipidusa, panhipopituitarizma.
[ Kaj je treba preveriti?
Katere teste so potrebne?