Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Hand-Schüller-Christian sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Hend-Schüller-Christensov sindrom je klinična različica histiccitoze-X - granulomatozne bolezni neznane etiologije. Klinična slika je značilna simptomi diabetes insipidus, exophthalmos (običajno enostranska, redko dvostranski) in okvar kosti - predvsem lobanje kosti, stegnenic, vretenc. Pomanjkljivosti kosti pri radiografskem pregledu so žepi razsvetljenstva, ki spominjajo na geografski zemljevid. Značilni simptomi kože (ksantomatoze, izpuščaj izpuščaj in purpura), neboleče izguba zob, zakrnela rast, infantilizem, hiperholesterolemija, patološki zlomi dolgih kosti. Dolgo časa je edini klinični pojav bolezni lahko simptomi insipidusa diabetesa. Hipogonadizem, zaostajanje v razvoju zaradi pomanjkanja rastnega hormona in delnega ali popolnega hipopituitarizma opazimo mnogo manj pogosto. Tečaj je dober.
Sindrom Patogeneza Henda-Shyullera-Christian. Kot rezultat tvorba histiocitičnim eozinofilnega granuloma z elementi v sivi gričku in drugih delov zdrobljenih hipotalamusa izhodno hipotalamus sprošča dejavnike in rezultate v panhypopituitarism antidiuretskega hormona proizvodnje in videz simptomov diabetes insipidus. Exophthalmos pojavi kot posledica kostnih lezij eozinofilnega granulom v vtičnice oči.
Vzroki Hend-Schuiller-Crischenjevega sindroma niso znani.
Zdravljenje Hend-Schuiller-Crischenovega sindroma. Lokalne oblike bolezni se zdravijo s strganjem na območju sprememb kosti. Diseminirani oblika predmet visokih odmerkov glukokortikoidov ali kemoterapija predvsem uporabi ciklofosfamid, metotreksat. Praviloma, pod vplivom takšnega zdravljenja, nevroendokrinske manifestacije bolezni niso popolnoma normalizirane. Poskusite jih popraviti z uporabo zdravil za zdravljenje diabetes insipidus, panhypopituitarism.
[Kaj je treba preveriti?
Katere teste so potrebne?