Schwarz-Barterjev sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sindrom Schwartz - Barter - sindrom neustreznega izločanja antidiuretičnega hormona. Klinični simptomi so odvisni od stopnje zastrupitve z vodo in stopnje hiponatremije. Glavni simptomi bolezni so hiponatremija, zmanjša osmotski tlak krvne plazme in drugih telesnih tekočin, medtem ko povečanje osmotskega tlaka urina. Kljub dejstvu, da poveča vsebnost vodno telo, simptomi, kot so edemi, hipertenzija, odsotna (prisotnosti sindroma edema možne z znatnim povečanjem porabe vode le simultano ledvična bolezen z motnjami izločanja natrija ali simptome srčnega popuščanja).

Vzroki za Schwartz-Barterov sindrom

Sindrom Schwartz-Barter pogosto nadaljuje subklinično, je redek, a še manj verjetno je diagnosticiran, lahko spremlja številne bolezni CŽS (difuzne in lokalne). Laboratorijska študija ravni natrija v krvi lahko naredi pravo diagnozo in sprejme potrebne ukrepe. Različne razlogih sindroma neustreznega izločanja antidiuretičnega hormona, zaradi dejstva, da je prevladujoči zaviralni učinek izločanja antidiuretičnega hormona opravi supragipotalamicheskimi formacije. Tako pri boleznih CŽS različne narave in lokalizacija lahko pojavijo značilne "denervacije" hiperaktivnih hipotalamus-hipofiza hipersekrecija strukture sledila antidiuretičnega hormona. V nekaterih primerih vzrokov bolezni ni mogoče ugotoviti, potem je diagnosticiran idiopatski sindrom neustreznega izločanja antidiuretskega hormona.

Patogeneza sindroma Schwartz-Barterja

Zaradi hipersekrecije antidiuretičnega hormona pride do akumulacije tekočine in postopnega zmanjšanja koncentracije raztopljenih snovi v telesu.

S povečanjem volumna vode za 10% se povečuje izločanje natrija v urinu. Natrijev sirup nekoliko zmanjša hipervolemijo, povečuje pa hiponatriemijo, medtem ko se osmotski pritisk tekočega medija telesa še bolj napreduje. Antidiuretičnega hormona hipersekrecije povezana z hiperaktivnih supraoptic jedra hipotalamusa in neurohypophysis, razvoj, običajno kot posledica motenj vnegipotalamicheskih inhibitorne mehanizme proti antidiuretskega hormona.

Stopnja resnosti je razdeljena na blago ali kronično, obliko, zmerno in hudo, odvisno od resnosti hiponatremije. Pri blagih ali kroničnih oblikah so značilne pritožbe z zmanjšanim apetitom, utrujenostjo, slabostjo. Najpogosteje je ta oblika subklinična. V hudih primerih z zmanjšanjem koncentracije natrija na 120 meq / l pride do bruhanja, dremavosti in zmede. Z nadaljnjim zmanjšanjem koncentracije natrija na 100 meq / l in nižjo, se lahko pojavijo parezi, konvulzije in kome. Te možganske pojave povzroča razvoj hiperhidracije in simptomov možganskega edema. Poudariti je treba, da so klinične manifestacije bolezni neposredno odvisne od količine porabljene tekočine.

Diferencialna diagnoza. Če se izvede z ectopically razporejenimi tumorji izločajo antidiuretičnega hormona (bronhogeni karcinom, timomom, raka pankreasa, raka uretra, raka na dvanajsterniku, Ewingov sarkom), pri čemer nonneoplastic bolezni pljuč (pljučnica, glivične bolezni, tuberkuloze), zastrupitev z drogami (vazopresina, ocitocina , vinkristin, klorpropamid, klorotiazid, Tegretol, nikotin, fenotiazini, ciklofosfamid), endokrinopatija (myxedema, Addisonove bolezni, hipopituitarizem), somatske bolezni ( erdechnaya odpoved, ciroza jeter).

Zdravljenje Schwartz-Barterjevega sindroma

Glavna terapevtska taktika je togo omejevanje vnosa tekočine. Njegova skupna poraba ne sme presegati 0,5 l / dan. V nujnih primerih s cerebrnimi simptomi se daje infuzija hipertonične raztopine natrijevega klorida (3-5%), ki se daje s hitrostjo 3 ml / kg na uro s sočasno intravensko uporabo furosemida. Pri blagih in blagih oblikah se furosemid ne uporablja zaradi hudih natriourov. Učinkovita zdravila so tlačni za vazopresin na ledvicah, kot je demeklociklin (dekslomicin). Predpisana je za kronično obliko sindroma v odmerku 1,2 g / dan. Ko se uporablja, je mogoče povzročiti reverzibilno obliko nefrogenega diabetesa insipidus. Uporaba litijevega karbonata za isti namen je težko utemeljena, saj ima visoko toksičnost in izrazite neželene učinke.