Hepatopulmonalni sindrom

Hepatopulmonalni sindrom - hipoksemija, ki jo povzroča vazodilatacija pri bolnikih s portalsko hipertenzijo; Dyspnea in hipoksemija sta v pokončnem položaju slabša.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Kaj povzroča hepatopulmonalni sindrom?

Hepatopulmonary sindrom je posledica tvorbe mikroskopsko intrapulmonarno arteriovenske dilatacija pri bolnikih s kronično jetrno boleznijo. Mehanizem ni znan, vendar se domneva, da je to posledica povečane proizvodnje v jetrih ali jeter odpravni vazodilatatorji zmanjšajo in morda dušikovega oksida. Žilne dilatacije povzročajo presežek perfuzije glede na prezračevanje, kar vodi do hipoksemije. Ker lezije pogosto številnejše v lahkih razlogov hepatopulmonary sindrom povzroča platipnoe (dispneja leže ali sede) in ortodeoksiyu (hipoksemija) v dvignjenem ali pokončnem položaju, ki je izginila v ležečem položaju. Večina bolnikov ima tudi stigmo kronične bolezni jeter, kot so spazmodični angiomi. Približno 20% bolnikov ima izolirane pljučne simptome.

Simptomi hepatopulmonarnega sindroma

Pri vseh bolnikih z jetrno boleznijo se sumi na hepatopulmonalni sindrom, ki kaže na dispnejo (zlasti platypnea). Bolniki s klinično pomembnimi simptomi naj bi bili izpostavljeni pulsoximetriji. Če je sindrom izražen, je treba izvesti študijo o sestavi plinov v krvi v zraku in 100% O2, da določi frakcijo izpusta.

Diagnoza hepatopulmonarnega sindroma

Koristen diagnostični test je kontrastna ehokardiografija. Injicirajo se intravenski mikro kozarci iz penjene solne raztopine, ki se običajno hitro povrnejo s pljučnimi kapilariami, prehajajo skozi pljuča in se pojavijo v levem atriju v sedmih kontrakcijah. Podobno lahko intravensko vbrizgan albumin, označen s tehnologijo 99, prehaja skozi pljuča in se pojavi v ledvicah in možganih. Pljučna angiografija lahko kaže zelo razpršeno ali opazno vaskularno konfiguracijo. Vizografija na splošno ni potrebna, če ni sumov na tromboembolijo.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Zdravljenje hepatopulmonarnega sindroma

Glavna obravnava hepatopulmonarnega sindroma je dodaten O ₂ za simptomatske bolnike. Druga terapija, kot je somatostatin, za zaviranje vazodilatacije, daje le skromne rezultate pri nekaterih bolnikih. Embolizacija je praktično nemogoča zaradi števila in velikosti lezij. V prihodnosti lahko vdihni inhibitorji sinteze dušikovega oksida postanejo izbrano zdravilo. Hepatopulmonalni sindrom se lahko po presaditvi jeter regresira ali če se zmanjša bolezen jeter.

Kakšna je napoved hepatopulmonarnega sindroma?

Brez zdravljenja je hepatopulmonalni sindrom zaznamovan z neugodno prognozo (preživetje manj kot 2 leti).