Hepatopulmonalni sindrom

Hepatopulmonalni sindrom je hipoksemija, ki jo povzroča vazodilatacija pri bolnikih s portalno hipertenzijo; dispneja in hipoksemija sta hujši v pokončnem položaju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kaj povzroča hepatopulmonalni sindrom?

Hepatopulmonalni sindrom je razvoj mikroskopskih intrapulmonalnih arteriovenskih dilatacij pri bolnikih s kronično boleznijo jeter. Mehanizem ni znan, vendar velja, da je posledica povečane jetrne proizvodnje ali zmanjšanega jetrnega očistka vazodilatatorjev, morda vključno z dušikovim oksidom. Vaskularne dilatacije povzročijo, da perfuzija presega ventilacijo, kar vodi v hipoksijo. Ker so lezije pogosto večje na pljučnih bazah, hepatopulmonalni sindrom povzroča platipnejo (dispnejo v ležečem ali sedečem položaju) in ortodeoksijo (hipoksemijo) v dvignjenem ali pokončnem položaju, ki izzvenita v ležečem položaju. Večina bolnikov ima tudi stigme kronične bolezni jeter, kot so pajkasti angiomi. Vendar pa ima približno 20 % bolnikov izolirane pljučne simptome.

Simptomi hepatopulmonalnega sindroma

Na hepatopulmonalni sindrom sumimo pri vsakem bolniku z boleznijo jeter, ki se pojavi z dispnejo (zlasti platipnejo). Bolniki s klinično pomembnimi simptomi morajo opraviti pulzno oksimetrijo. Če je sindrom pomemben, je treba meritve krvnih plinov opraviti z zrakom in 100 % O2, da se določi frakcija šanta.

Diagnoza hepatopulmonalnega sindroma

Koristen diagnostični test je kontrastna ehokardiografija. Mikromehurčki penaste fiziološke raztopine, vbrizgane intravensko, se običajno hitro ujamejo v pljučne kapilare, preidejo skozi pljuča in se v sedmih utripih pojavijo v levem atriju. Podobno lahko intravensko apliciran albumin, označen s tehnecijem-99, preide skozi pljuča in se pojavi v ledvicah in možganih. Pljučna angiografija lahko pokaže difuzno fino ali neenakomerno konfiguracijo žil. Angiografija običajno ni potrebna, razen če obstaja sum na trombembolijo.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Zdravljenje hepatopulmonalnega sindroma

Osnova zdravljenja hepatopulmonalnega sindroma je dodaten O2 _za simptomatske bolnike. Druge terapije, kot je somatostatin za zaviranje vazodilatacije, imajo skromne rezultate le pri nekaterih bolnikih. Embolizacija je zaradi števila in velikosti lezij praktično nemogoča. V prihodnosti bi lahko zdravljenje izbire postali inhalacijski zaviralci sinteze dušikovega oksida. Hepatopulmonalni sindrom se lahko po presaditvi jeter ali če se osnovna bolezen jeter izboljša, umiri.

Kakšna je prognoza za hepatopulmonalni sindrom?

Brez zdravljenja ima hepatopulmonalni sindrom slabo prognozo (preživetje manj kot 2 leti).