Hipoparatiroidizem pri otrocih

Hipoparatiroidizem je motnja delovanja obščitničnih žlez, za katero je značilna zmanjšana proizvodnja paratiroidnega hormona in motena presnova kalcija in fosforja.

Koda MKB-10

• E20 Hipoparatiroidizem.
• E20.0 Idiopatski hipoparatiroidizem.
• E20.1 Psevdohipoparatiroidizem.
• E20.8 Druge oblike hipoparatiroidizma.
• E20.9 Hipoparatiroidizem, neopredeljen.

Vzroki za hipoparatiroidizem

• Postoperativni hipoparatiroidizem - kot posledica kirurških posegov na ščitnici in obščitničnih žlezah.
• Poškodbe obščitničnih žlez (okužbe, izpostavljenost sevanju, amiloidoza, krvavitev).
• Idiopatska varianta (avtoimunska, hipoplazija ali aplazija obščitničnih žlez).
• Psevdohipoparatiroidizem - Albrightov sindrom, neobčutljivost ciljnih organov na paratiroidni hormon, v kombinaciji z nizko rastjo, osteodistrofijo, hiperpigmentacijo, kalcifikacijo mehkih tkiv in duševno zaostalostjo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Pomanjkanje paratiroidnega hormona vodi do zvišanja ravni fosforja v krvi (zaradi zmanjšanja ledvičnega učinka paratiroidnega hormona), pa tudi do hipokalcemije, ki jo povzroča zmanjšanje absorpcije kalcija v črevesju, zmanjšanje njegove mobilizacije iz kosti in nezadostna reabsorpcija kalcija v ledvičnih tubulih. Pri nastanku hipokalcemije je pomembno zmanjšanje sinteze aktivnega presnovka vitamina D - 1,25-dihidroksiholekalciferola v ledvicah.

Simptomi hipoparatiroidizma pri otrocih

Simptome hipoparatiroidizma povzročata hipokalciemija in hiperfosfatemija, ki vodita do povečane živčno-mišične razdražljivosti in splošne avtonomne reaktivnosti, povečane pripravljenosti na napade. Značilni so konvulzivni krči skeletnih mišic, parestezije, fibrilno trzanje mišic, tonični krči, konvulzivni krči gladkih mišic - laringo- in bronhospazem, motnje požiranja, bruhanje, driska, zaprtje, duševne spremembe (nevroze, izguba spomina, nespečnost, depresija), trofične motnje (katarakta, okvare sklenine, suha koža, krhki nohti, oslabljena rast las, zgodnje sivenje), avtonomne motnje (vročina, mrzlica, omotica, bolečine v srcu, palpitacije).

Latentni hipoparatiroidizem se pojavi brez vidnih kliničnih simptomov in se odkrije pod vplivom provocirajočih dejavnikov (okužbe, stres, zastrupitev, hipotermija).

Diagnostika

Odkrivanje latentnih oblik tetanije in klinična diagnoza bolezni zunaj napada se lahko izvede na podlagi simptomov, povezanih s povečano razdražljivostjo motoričnih živcev.

• Chvostekov simptom je krčenje obraznih mišic pri tapkanju na mestu izstopišča obraznega živca na strani tapkanja.
• Weissov simptom je krčenje okrogle mišice veke in čelne mišice pri dotiku zunanjega roba orbite.
• Trousseaujev simptom - pojav krčev v roki ("porodniška roka") 2-3 minute po stiskanju rame s podvezo, dokler pulz ne izgine.

Pomembno si je zapomniti, da so ti testi nespecifični in ne razkrivajo hipoparatiroidizma kot takega, temveč le kažejo na povečano pripravljenost na napade.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratorijske raziskave

Laboratorijski kazalniki hipoparatiroidizma: hipokalcemija, hiperfosfatemija, hipokalciurija, znižane ravni paratiroidnega hormona v serumu, zmanjšano izločanje cAMP z urinom.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza se izvaja s sindromom malabsorpcije, epilepsijo, hiperinzulinizmom in drugimi konvulzivnimi stanji.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Zdravljenje hipoparatiroidizma pri otrocih

Zdravljenje akutnega konvulzivnega sindroma vključuje intravenske infuzije kalcijevih soli. Za vzdrževalno zdravljenje v interiktalnem obdobju se uporabljajo kalcijeve soli in različni pripravki vitamina D: dihidrotahisterol, ergokalciferol. Uporabljajo se aktivni presnovki vitamina D3 - alfakalcidol, kalcitriol.