Histiocitoza-X: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Histiocitoza-X se nanaša na precej redko granulomatozno bolezen neznane etiologije. Njegova klinična raznolikost je sindrom ali bolezen, Hyunda-Schuiller-Christen. Pri tej bolezni v 50% primerov, klinična slika so vodilni simptomi diabetes insipidus, ki lahko traja več let, da očitno monosemeiotic. Histiocitozo-X, je treba izključiti na prvem mestu s sliko diabetes insipidus v zgodnjem otroštvu vozraste.Destruktsiya hipotalamusa in hipofize vrhu stebla kot posledica neoplastične ali granulomatozno infiltracijo lahko vodi do razvoja klinične slike diabetes insipidus. Uničenje zadnje hipofize je izredno redek vzrok za diabetes insipidus. To je posledica dejstva, da so nekateri aksoni supraoptic-hipofize poti, ki se konča v krvnih žilah, ki se nahajajo v zgornjem delu stebla ali v srednji eminence v hipotalamusu. Neoplasticna poškodba hipotalamusa je mogoca tako kot primarni tumor kot metastatski proces.

Lestvice CNS so relativno redke bolezni pri sarkoidozi. Ne-diabetes mellitus pri sarkoidozi je pogosto v kombinaciji z galaktorejo zaradi hiperprolaktinemije in z delnim ali popolnim odpovedjo anteriornega sklepa hipofize. Za izključitev neoplastičnega ali granulomatskega postopka so potrebni rentgenski pregled lobanje, analiza fundusa in vidnih polj, ledvična punkcija, računalniška tomografija.

Diagnozo histiocitoze-X olajšujejo sistemske manifestacije bolezni, nevrološka sočasna simptomatologija, značilne spremembe v cerebrospinalni tekočini.

[1], [2]