Histiocitoza-X: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Histiocitoza-X je redka granulomatozna bolezen neznane etiologije. Njena klinična različica je Hand-Schüller-Christianov sindrom ali bolezen. V 50 % primerov te bolezni klinično sliko prevladujejo simptomi diabetesa insipidusa, ki se lahko monosimptomatsko kaže več let. Histiocitozo-X je treba izključiti predvsem v primeru diabetesa insipidusa v zgodnjem otroštvu. Uničenje hipotalamusa in zgornjega dela hipofiznega stebla kot posledica neoplastične ali granulomatozne infiltracije lahko povzroči razvoj klinične slike diabetesa insipidusa. Uničenje zadnjega režnja hipofize je izjemno redek vzrok za diabetes insipidus. To je razloženo z dejstvom, da se nekateri aksoni supraoptično-hipofiznega trakta končajo v krvnih žilah, ki se nahajajo v zgornjem delu stebla ali v medialni eminenci hipotalamusa. Neoplastična poškodba hipotalamusa je lahko primarni tumor ali metastatski proces.

Prizadetost osrednjega živčevja pri sarkoidozi je relativno redka bolezen. Diabetes insipidus pri sarkoidozi je pogosto kombiniran z galaktorejo zaradi hiperprolaktinemije in delne ali popolne insuficience sprednje hipofize. Za izključitev neoplastičnega ali granulomatoznega procesa so potrebni rentgenski pregled lobanje, fundusa in analiza vidnega polja, lumbalna punkcija in računalniška tomografija.

Diagnozo histiocitoze-X olajšajo sistemske manifestacije bolezni, sočasni nevrološki simptomi in značilne spremembe v cerebrospinalni tekočini.

[ 1 ], [ 2 ]