Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierinija (sinonimi: površinska skleroderma, ploščata atrofična morfeja) je površinska atrofija kože z velikimi pikami in hiperpigmentacijo.

Vzroki in patogeneza bolezni niso bili ugotovljeni. Obstaja nevrogena (položaj žarišč vzdolž živčnega debla), imunska (prisotnost antinuklearnih protiteles v krvnem serumu) in infekcijska (odkrivanje protiteles proti Borrelia burgdorferi v krvnem serumu) geneza bolezni. Poleg primarne atrofoderme verjetno obstaja tudi oblika, ki je blizu ali identična površinski fokalni sklerodermi. Možna je kombinacija obeh. Opisani so družinski primeri.

Simptomi idiopatske atrofoderme Pasini-Pierinija. Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierinija najpogosteje prizadene mlade ženske.

Klinično se pretežno na koži trupa, zlasti vzdolž hrbtenice, na hrbtu in drugih delih trupa pojavlja nekaj velikih površinskih, rahlo vdrtih žarišč atrofije s prosojnimi žilami, okroglih ali ovalnih obrijev, rjavkaste ali lividno rdeče barve. Značilna je hiperpigmentacija v lezijah. Na trupu in proksimalnih delih okončin so lahko razpršena drobnopigmentna žarišča. Subjektivne motnje so odsotne, potek je dolg, progresiven, ob povečanju starih žarišč se lahko pojavijo nova. Možna je spontana stabilizacija procesa. Število lezij je lahko zelo raznoliko - od ene do več.

Nastanejo velika ovalna ali okrogla površinska, rahlo vdrta žarišča atrofije s prosojnimi žilami rjavkaste ali lividno-rdečkaste barve. Značilna je prisotnost hiperpigmentacije. Koža okoli lezije je nespremenjena. Zbijanje na dnu plakov je skoraj popolnoma odsotno. Pri večini bolnikov je vijoličen halo vzdolž oboda žarišč odsoten. Možna je kombinacija s fokalno sklerodermo in/ali skleroatrofičnim lišajem.

Na podlagi kliničnega opazovanja nekateri dermatologi menijo, da je idiopatska atrofoderma Pasini-Pierinija prehodna oblika med sklerodermo v plakih in atrofijo kože.

Patomorfologija. Pri svežih lezijah opazimo edem dermisa, razširitev krvnih žil (zlasti kapilar) in limfnih žil. Stene limfnih žil so rahlo odebeljene in edematozne. Pri starejših lezijah opazimo atrofijo epidermisa, v bazalnih celicah pa je prisotna znatna količina melanina. Dermis je edematozen, njegova retikularna plast je znatno stanjšana, snopi kolagenih vlaken zgornjega dermisa so v primerjavi s svežimi lezijami še debelejši, včasih zbiti in homogenizirani. Podobne spremembe kolagenih vlaken lahko opazimo tudi v globljih delih dermisa. Elastična vlakna so večinoma nespremenjena, ponekod pa so fragmentirana, zlasti v globokih delih dermisa. Žile so razširjene, okoli njih so limfocitni infiltrati, ki jih lahko opazimo tudi perifolikularno. Kožni priveski so večinoma brez posebnih sprememb; le na območjih zbitosti in skleroze kolagena jih lahko stisne vlaknasto tkivo, včasih pa jih le-to popolnoma nadomesti.

Histogeneza je slabo razumljena. Obstajajo domneve o morebitni nevrogeni ali imunski genezi procesa. Obstaja tudi hipoteza o infekcijskem izvoru bolezni, ki temelji na odkritju povečanega titra protiteles proti povzročitelju borelioze - Borrelia burgdorferi - pri nekaterih bolnikih.

Diferencialna diagnoza. To bolezen je treba razlikovati od fokalne skleroderme. Pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati, da pri Pasini-Pierinijevi atrofodermi pride do otekanja kolagena v srednjem in spodnjem delu dermisa, odsotnosti skleroze, sprememb elastičnega tkiva zaradi otekanja in zastojev v globokih žilah.

Zdravljenje idiopatske atrofoderme Pasini-Pierini. V zgodnji fazi se penicilin predpisuje v odmerku 1 milijona enot na dan 15-20 dni. Zunanje se uporabljajo sredstva za izboljšanje krvnega obtoka in trofizma tkiv.

[ 1 ], [ 2 ]