Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Idiopatski atrophoderma Pasini-Pierini (besede: površinska skleroderma, atrofični ravnim Morpheus) predstavlja ploskev krupnopyatnistuyu atrofije kože, hiperpigmentacija.

Vzroki in patogeneza bolezni niso ugotovljeni. Tukaj nevrogeni (lokacija žarišča vzdolž živca debla), imunsko (prisotnost v serumu proti jedrskih protiteles) in okužba (detekcija serumskih protiteles burgdorferi) geneza bolezni. Skupaj s primarno atrofodermijo obstaja verjetno oblika, ki je blizu ali enaka površini žariščnega skleroderme. Morda njihova kombinacija. Opisani so družinski primeri.

Simptomi idiopatske atrofdermije Pazini-Pierini. Idiopatična atrofdermija Pazini-Pierini pogosteje bolne mlade ženske.

Klinično, predvsem na koži telesa, zlasti hrbtenice, hrbtu in drugih delih telesa, obstaja nekaj veliko površino, rahlo preganja atrofija poškodbe s prosojno plovil, okrogle ali ovalne oblike in rjavkasto ali lividno rdeče. Ga hiperpigmentacija v lezij značilno, lahko razširjajo melkopyatnistye poškodbe na trupu in proksimalnih okončinah. Subjektivne motnje so odsotne, tečaj je dolg, napreduje, skupaj s povečanjem starih žarišč, se lahko pojavijo nove. Možna je spontana stabilizacija postopka. Število lezij je lahko zelo raznoliko - od enega do več. 

Oblikovana je velika ovalna ali zaobljena površina, ki se nekoliko potopijo žareče atrofije s prosojnimi posodi rjave ali rdečkasto rdeče barve. Značilnost prisotnosti hiperpigmentacije. Koža okoli lezije se ne spremeni. Utrjevanje v dnu plošč je skoraj popolnoma odsotno. Pri večini bolnikov je vijolična vretenca odsotna ob obrobju žarišč. Morda je kombinacija s fokalnim skleroderma in (ali) sklerotrofnim lišaji.

Na podlagi kliničnega opazovanja nekateri dermatologi menijo, da je idiopatska atrofdermija Pasini-Pierini prehodna oblika med scleroderma plošče in atrofijo kože.

Patomorfologija. V svežih poškodbah, edemih dermisov, opazujemo dilatacijo krvi (zlasti kapilar) in tudi limfne posode. Stene limfnih posod so rahlo zgoščene in otekle. Pri starejših žariščih je atrofija povrhnjice v bazalnih celicah - znatna količina melanina. Dermis je edematozen, njegova mrežna plast je veliko tanjša, svežnji kolagenskih vlaken zgornjega dermisa so še debelejši od svežih žarišč, včasih zgoščeni in homogenizirani. Podobne spremembe v kolagenskih vlaknih lahko opazimo v globljih delih dermisov. Elastična vlakna so v veliki meri nespremenjena, vendar so na nekaterih mestih razdrobljena, zlasti v globokih predelih dermisov. Posode so razširjene, okoli njih obstajajo limfocitni infiltrati, ki jih je mogoče opazovati in perifolikularno. Dodatki na koži večinoma brez posebnih sprememb, le na mestih kompaktiranja in skleroze kolagena jih lahko stisnejo vlaknato tkivo, včasih pa jih popolnoma nadomestijo.

Histogeneza je slabo razumljena. Obstajajo predpostavke o morebitni nevrogeni ali imunski genezi procesa. Obstaja tudi hipoteza o izvoru nalezljivih bolezni, ki temelji na odkritju s strani visoko titra protiteles na patogene bolnikov boreliozo - Borrelia burgdorferi.

Diferencialna diagnoza. To bolezen je treba razlikovati od žariščne skleroderme. Če je potrebno, diferencialna diagnostika upoštevati, da za atrophoderma Pasini-Pierini kolagena otekline opazili v srednjem in spodnjem delu dermisu, odsotnost skleroza, elastične tkivnih sprememb zaradi otekline in zastojne pojav v globljih plovila.

Zdravljenje idiopatske atrofdodermije Pazini-Pierini. V zgodnji fazi je penicilin predpisan za 1 milijon enot. Na dan 15-20 dni. Zunaj se uporabljajo sredstva, ki izboljšajo krvni obtok in tkivni trofizem.

[1], [2]