Kako se zdravi cistična fibroza?

Splošna načela zdravljenja cistične fibroze

Bolnik s cistično fibrozo je treba zdraviti takoj po diagnozi. Količina zdravil je odvisna od kliničnih pojavov tega bolnika in rezultatov laboratorijskih in instrumentalnih študij.

Za zdravljenje bolnikov s cistično fibrozo po možnosti v specializiranih centrih s sodelovanjem dietetikov, kineziterapevtov, psihologov, medicinskih sester in socialnih delavcev. Prav tako mora biti dejavno vključena v zdravljenje obeh staršev pacienta in jih naučiti potrebnih spretnosti za pomoč bolnemu otroku.

Cilji cistične fibroze

• Zagotovite najvišjo kakovost življenja bolnika.
• Za preprečevanje in zdravljenje poslabšanja kroničnega infekciozno-vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu.
• Zagotovite ustrezno prehrano in prehrano.

Obvezne komponente zdravljenja s cistično fibrozo

• Metode drenaže bronhialnega drevesa in terapevtske vadbe.
• Diet terapija.
• Mucolitična terapija.
• Antibakterijska terapija.
• Nadomestno terapijo pomanjkanja eksocrine funkcije trebušne slinavke.
• Vitaminoterapija.
• Zdravljenje zapletov.

Metode drenaže bronhialnega drevesa in vadbene terapije

Kineziterapija je eden od pomembnih sestavin kompleksnega zdravljenja cistične fibroze. Glavni cilj kineziterapevtske - čiščenje bronhialno drevo grozdov viskoznega sluzi, ki blokirajo bronhije in povečajo nagnjenost k razvoju nalezljivih bolezni bronhopulmonalna sistema. Najpogosteje se uporabljajo naslednje metode kineziterapije:

• posturalna drenaža;
• tolkala s prsnim košem;
• aktivni dihalni cikel;
• kontroliran kašelj.

Kineziterapija je indicirana za vse novorojenčke in otroke prvih mesecev življenja, ki imajo cistično fibrozo. Dojenčki običajno uporabljajo pasivne kineziterapevtske tehnike, ki vključujejo:

• položaje, v katerih se izboljša evakuacija sluzi iz pljuč;
• stik z dihanjem;
• masaža z lahkimi vibracijami in milom;
• lekcije na žogi.

Učinkovitost teh ali teh metod se razlikuje glede na posamezne značilnosti bolnikov s cistično fibrozo. Mlajši otrok je treba uporabiti bolj pasivne tehnike drenaže. Novorojenček izvaja samo tolkala in stiskanje prsnega koša. Ko raste otrok, je treba postopoma uvajati aktivnejše metode, pri čemer pacientu poučujejo tehniko nadzorovane kašlja.

Redne seje fizioterapevtskih vaj omogočajo:

• učinkovito zdravljenje in preprečevanje poslabšanja kroničnega bronhopulmonalnega procesa;
• tvorijo pravi dih;
• za usposabljanje respiratornega mišičja;
• izboljšati prezračevanje pljuč;
• povečati čustveni status otroka.

Od zgodnjega otroštva je treba spodbujati željo bolnikov, da sodelujejo pri dinamičnih športih, povezanih z dolgotrajnimi obremenitvami zmerne intenzivnosti, zlasti tistih, ki so povezane z dejavnostmi na prostem. Fizične vaje olajšajo čiščenje bronhijev iz viskoznega sputuma in razvoj respiratornega mišičja. Nekatere vaje okrepijo prsni koš in popravijo držo. Redna telesna dejavnost izboljšuje dobro počutje bolnih otrok in omogoča komunikacijo z vrstniki. V redkih primerih resnost bolnikovega stanja popolnoma izključuje možnost vadbe.

Otroci, ki trpijo za cistično fibrozo, ne bi smeli ukvarjati s posebno travmatične športi (dvigovanje uteži, nogomet, hokej, itd), v kolikor omejitev telesne aktivnosti, povezane z okrevanjem od škode, ki negativno vplivajo na delovanje drenažno pljuč.

Diet terapija

Jedilnica s cistično fibrozo bi morali biti čim bližje normalni: prehrana mora vsebovati zadostne količine beljakovin, ne smemo omejiti uporabo maščob in vseh izdelkov. Energijska vrednost dnevne prehrane bolnikov s cistično fibrozo bi morali biti 120-150% od priporočenih zdravih otrok iste starosti, naj bi maščoba pokriva 35-45% vseh potreb po energiji, beljakovin - 15%, ogljikovih hidratov - 45-50%. Povečanje deleža maščob v prehrani je posledica potrebe po nadomestitvi statorja.

Dodatni električni prikazano otroci prenizko> 10% za odrasle z indeksom telesne mase (ITM) <18,5 kg / m ². Starejši otroci in odrasli morajo dodatno uživati visoko kalorično hrano - milkshake ali visoke glukozne pijače. Biološko aktivnih prehranskih dopolnil ne smete predpisati brez posebnih potreb. Dodatna moč je treba dodeliti v skladu s shemo:

• Otroci 1-2 let dajejo dodatnih 200 kcal / dan;
• 3-5 let - 400 kcal / dan;
• 6-11 let - 600 kcal / dan:
• starejših od 12 let - 800 kcal / dan.

Hranjenje po sondi (po nazogastrični, gastrostomo ali eyuno-) se uporablja v odsotnosti učinka prehrana za 3 mesece (pri odraslih - 6 mesecev) ali s primanjkljajem telesne teže> 15% pri dojenčkih in 20% pri odraslih (spričo optimalno substitucije encimsko terapijo in odpravljanje vseh možnih psiholoških stresov). Samo v hudih primerih je treba preiti na delno ali popolno parenteralno prehrano.

Mucolitična terapija cistična fibroza

Ko simptomi bronhialne obstrukcije, dodatna terapija Kinesis nujno imenuje mukolitična sredstva in bronhodilatatorji. Obojestransko zgodnje dajanje dornaza alfa, ki je izrazito protivnetno in mukolitično aktivnost in zmanjšanje koncentracije označevalcev vnetja (nevtrofilne elastaze, IL-8) v bronhoalveolarni tekočini. Kot mucolytic terapiji z dojenček prvih mesecih življenja lahko uporabijo vdihavanje 0,9% raztopine natrijevega klorida.

Mucolitična zdravila povzročajo bronhialno skrivnost manj viskozna in zagotavljajo učinkovit mukociliarni očistek, preprečuje nastanek strdkov sluzi in zamašitev bronhioolov. Najvišji učinek na sluznico respiratornega trakta in reološke lastnosti sluzničnih zdravil bronhialne sluznice so inhalacijska uporaba.

Najbolj učinkovita zdravila in režimi

• Zdravilo Ambroxol je treba vzeti v interno odmerku 1-2 mg / kg telesne mase na dan v 2-3 odmerkih ali dajati intravensko pri odmerku 3-5 mg / kg telesne mase na dan.
• Acetilcistein se jemlje peroralno do 30 mg / kg telesne teže na dan v 2-3 urah ali vbrizga v višini 30 mg / kg pacientove telesne teže na dan, 2-3 injekcije, inhaliranje ali 20% v 2-5 ml raztopine 3- 4-krat na dan.
• Dornase alfa se vdihne skozi inhalator, ki je 2,5 mg enkrat na dan.

Z redno uporabo dornaza alfa zmanjšala pogostost in resnost poslabšanja kroničnega infekcioznega vnetja v bronho-pljučne sistem, zmanjšuje stopnjo kontaminacije pljučnega tkiva S. Aureus in P. Aeruginosa. Pri otrocih, mlajših od 5 let, je dornaza alfa učinkovita samo, če se strogo upoštevajo ustrezne tehnike inhalacije skozi masko.

Imenovanje mukolitisnih sredstev je treba kombinirati z zdravili in metodami, ki pospešujejo evakuacijo bronhialne sluznice in dlačice iz dihalne poti. Za obnavljanje in izboljšanje mukočilnega očistka in pospeševanje izločanja bronhialne sluzi se uporabljajo različne metode drenaže bronhialnega drevesa in terapevtske vadbe.

Antibiotska terapija

V zadnjem času se priporoča antibiotično zdravljenje pri cistični fibrozi:

• začnejo, ko so prvi znaki poslabšanja infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu;
• preživijo dovolj dolgo;
• imenovati s preventivnim namenom.

Ta taktik omogoča preprečevanje ali upočasnitev stopnje razvoja kronične okužbe spodnjega dihalnega trakta in napredovanja sprememb pljučnega tkiva.

Antibakterijska zdravila za cistično fibrozo je treba dajati v visokih posameznih in dnevnih odmerkih, kar je posledica nekaterih značilnosti bolezni:

• zaradi visokega sistemskega in ledvičnega očistka in pospešenega presnavljanja jeter koncentracija protimikrobnih zdravil v krvnem serumu pri bolnikih s cistično fibrozo ostaja relativno nizka;
• patogeni intrabronhialno razporejeni, ki skupaj z zadostno slabo sposobnostjo večini protimikrobnih zdravil nabirajo v izpljunku preprečuje koncentracijo ustvarjanje baktericidno aktivne snovi v mestu infekcije;
• odporni sevi mikroorganizmov (multirezistentna mikroflora) se vse pogosteje srečujejo v številnih protimikrobnih pripravkih.

Izbira protimikrobnih priprav je odvisna od vrste mikroorganizmov, izoliranih iz sputuma pacientov s cistično fibrozo, in njihovo občutljivost na protimikrobne stanja pacienta in prisotnostjo zapletov.

Antibakterijska terapija za odkrivanje v sputumu S. Aureus

Z odkrivanjem S. Aureusa v flegmu lahko trdimo, da je to zaostritev infekcioznega vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu pravzaprav posledica te vrste mikroorganizma. Preventivni tečaji protimikrobnih sredstev, ki delujejo na S. Aureus, je treba izvajati najmanj 1-2 krat na leto. Včasih potek bolezni zahteva zelo pogosto ponavljajoče se tečaje s kratkimi intervali med njimi. Na žalost vsi strokovnjaki ne priznavajo primernosti izvajanja preventivnih tečajev protimikrobnih sredstev pri cistični fibrozi.

Za preprečevanje in zdravljenje nesteroidnih poslabšanj so najučinkovitejša naslednja zdravila in režimi:

Azitromicin jemlje peroralno enkrat na dan 3-5 dni od izračuna:

• otroci starejši od 6 mesecev - 10 mg / kg telesne mase otroka;
• otroci s telesno maso 15-25 kg - po 200 mg;
• otroci s telesno maso 26-35 kg - 300 mg;
• otroci s telesno maso 36-45 kg - 400 mg;
• odrasli - po 500 mg.

Amoksicilija se vzame ustno 3-5 dni od izračuna:

• otroci - 50-100 mg / kg telesne teže otroka na dan v 3-4 sejah;
• odrasli - 1,0 g 4-krat na dan.

Klaritromicin se vzame ustno 3-5 dni po izračunu:

• otroci z telesno maso <8 kg - 7,5 mg / kg telesne teže otroka 2-krat na dan;
• otroci 1-2 leti - 62,5 mg 2-krat na dan:
• otroci 3-6 let - 125 mg,
• otroci 7-9 let - 187,5 mg 2-krat na dan;
• otroci, starejši od 10 let, 250 mg dvakrat na dan;
• odrasli - 500 mg 2-krat na dan.

Klindamicin, ki je bil znotraj 3-5 dni od izračuna:

• otrok - 20-30 mg / kg telesne teže otroka na dan v 3-4 sprejemih;
• odrasli - 600 mg 4-krat na dan.

Ko-trimoksazol se jemlje peroralno 2-krat na dan 3-5 dni po izračunu:

• otroci 6 tednov - 5 mesecev - 120 mg;
• otroci 6 mesecev - 5 let - 240 mg;
• otroci 6-12 let - po 480 mg;
• odrasli - 960 mg.

Oksatsillin, ki je bil znotraj 3-5 dni od izračuna:

• otroci - 100 mg / kg telesne teže otroka na dan v 4 sejah;
• odrasli - 2,0 grama 3-4-krat dnevno.

Rifampicin se vzame ustno 3-5 dni od izračuna:

• otroci - 10-20 mg / kg telesne teže otroka na dan v 1-2 sprejemih;
• odrasli - na 0,6-1,2 g / dan v 2-4 sprejemih.

Flukloxacillin znotraj 50-100 mg / kg / dan v 3-4 sejah 3-5 dni (otroci); na 1,0 g 4-krat na dan 3-5 dni (odrasli).

Fusidna kislina se vzame ustno 3-5 dni od izračuna:

• otroci - 40-60 mg / kg telesne mase na dan v 3 sejah;
• odrasli - na 0,75 g 3-krat na dan.

Zdravilo Cefaclor se jemlje peroralno 3-5 dni trikrat na dan od izračuna:

• otroci, mlajši od 1 leta, 125 mg;
• otroci 1-7 let - 250 mg;
• otroci nad 7 let in odrasli - 500 mg.

Cefixime jemlje peroralno 3-5 dni v 1-2 odmerkih iz izračuna:

• otroci, stari 6 mesecev - 1 leto - 75 mg / dan;
• otroci 1-4 leta - 100 mg / dan;
• otroci 5-10 let - 200 mg / dan;
• otroci 11-12 let - 300 mg / dan;
• odrasli - 400 mg / dan.

Eritromicin jemlje peroralno 3-5 dni po izračunu:

• otroci - 30-50 mg / kg telesne mase otroka na dan, ki delijo odmerek za 2 do 4 sprejema;
• odrasli - 1,0 g 2-krat na dan.

S hudim poslabšanjem kroničnega infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu so najučinkovitejša naslednja zdravila in režimi.

Zdravilo Vancomycin se daje intravensko v 14 dneh po izračunu:

• otroci - 40 mg / kg telesne teže otroka na dan, s skupnim odmerkom, ki delijo 4 injekcije;
• odrasli - 1,0 g 2-4 krat na dan.

Cefazolin se daje intravensko ali intramuskularno 14 dni po izračunu:

• otroci - 50-100 mg / kg telesne mase otrok na dan, s skupnim odmerkom, ki delijo 3-4 injekcije;
• odrasli - 4,0 g / dan, ki skupni odmerek deli na 4 injekcije.

Ceftriakson se daje intravensko ali intramuskularno 14 dni po izračunu:

• otroci - 50-80 mg / kg telesne mase otroka na dan, s skupnim odmerkom, ki delijo 3-4 injekcije;
• odrasli - 4,0 g / dan, ki skupni odmerek deli na 4 injekcije.

Cefuroksim se daje intravensko ali intramuskularno 14 dni po izračunu:

• otroci - 30-100 mg / kg telesne mase otroka na dan, s skupnim odmerkom, ki delijo 3-4 injekcije;
• odrasli - 750 mg 3-4 krat na dan.

Flukloxacillin IV v odmerku 100 mg / kght pri 3-4 injekcijah 14 dni (otroci); 1,0-2,0 g 4 r / dan 14 dni (odrasli).

Vancomicin je predpisan v primerih, ko je poslabšanje infekcioznega vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu posledica okužbe bolnika s snovmi, ki so odporni na meticilin S. Aureus.

Antibakterijski terapija za identificiranje izpljunku H. Influenzae protibakterijsko terapijo antimikrobno sredstvo, aktivno proti H. Influenzae, uporabljeni za preprečevanje (s SARS, odkrivanje mikroorganizmov v sputumu) in zdravljenje infekcijskih poslabšanja kroničnega vnetja v bronhopulmonalne sistema, ki ga povzroča H. Influenzae . Trajanje standardnega zdravljenja z antibiotiki je 14 dni. Najpogosteje predpiše azitromicin, amoksicilin, klaritromicin, kotrimoksazol, cefaklora, cefixime. Ob ohranjanju akutne infekcijske simptomi vnetja v bronhopulmonalne sistema in ponovno ugotavljanje H. Influenzae uporabo intravenskih antibiotikov cesta (ceftriakson, cefuroksima).

Antibakterijski terapija za identificiranje izpljunku H. Aeruginosa Indikacije za protimikrobnih zdravil v ozadju detekcijo H. Aeruginosa v izpljunku:

• poslabšanje kroničnega infekciozno-vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu;
• profilakso kronične okužbe (pri bolnikih brez znakov poslabšanja pri prvi cepimo H. Aeruginosa) in napredovanje infekciozne-vnetnih procesov v bronhopulmonalne sistema (bolniki s kronično nižji dihalnih kolonizacija H. Aeruginosa).

Z poslabšanjem se antibiotična terapija začne z intravenskimi protimikrobnimi zdravili v bolnišničnem okolju. S pozitivno klinično dinamiko lahko zdravljenje nadaljujete v ambulantnih okoljih. Trajanje antibiotičnega zdravljenja ne sme biti krajše od 14 dni.

Za izkoreninjenje H. Aeruginosa so najučinkovitejša naslednja zdravila in režimi.

Azlocilin se daje intravensko, pri čemer se dnevni odmerek deli za 3-4 injekcije, izračuna:

• otroci - 300 mg / kg telesne mase na dan;
• odrasli - 15 g / dan.

Amikacin se daje intravenozno iz izračuna:

• otroci - 30-35 mg / kg telesne teže otroka 1-krat na dan;
• odrasli - 350-450 mg 2-krat na dan.

Gentamicin.

• Uporablja se v obliki intravenskih injekcij, ki se dajejo enkrat na dan, iz izračuna:
  • otroci - 8-12 mg / kg telesne teže otroka;
  • odrasli - 10 mg / kg telesne mase bolnika.
• Pri vdihavanju, izvedenih 2-krat na dan, iz izračuna:
  • otroci do 5 let - 40 mg;
  • otroci 5-10 let - 80 mg;
  • otroci nad 10 let in odrasli - 160 mg.

Kolistin.

• Nanesite v obliki intravenskih injekcij, tako da celoten odmerek razdelite na 3 injekcije, iz izračuna:
  • otroci - 50 000 U / kg telesne teže otroka na dan;
  • odrasli - 2 000 000 enot.
• Pri vdihavanju, izvedenih 2-krat na dan, iz izračuna:
  • Dojenčki - 500 000 enot;
  • otroci od 1 do 10 let - po 1 000 000 enot;
  • otroci nad 10 let in odrasli - 2 000 000 enot.

Meropenem se daje intravensko, tako da celoten odmerek razdelite na 3 injekcije, iz izračuna:

• otroci - 60-120 mg / kg telesne teže otroka na dan;
• odrasli - 3-6 g / dan.

Piperacilin se daje intravensko, tako da celotni odmerek razdelite na 3 injekcije, ki temeljijo na:

• otroci - 200-300 mg / kg telesne mase na dan;
• odrasli - 12,0-16,0 g / dan.

Piperacilin s tazobaktamom dajete intravensko, tako da celotni odmerek razdelite na 3 injekcije, ki temeljijo na:

• otroci - 90 mg / kg telesne teže otroka na dan;
• odrasli - 2,25-4,5 g / dan.

Tobramicin.

• Uporablja se v obliki intravenskih injekcij, ki se dajejo enkrat na dan, iz izračuna:
  • otroci - 8,0-12,0 mg / kg telesne teže otroka na dan;
  • odrasli - 10 mg / kg telesne mase na pacienta na dan.
• Pri vdihavanju, izvedenih 2-krat na dan, iz izračuna:
  • otroci do 5 let - 40 mg,
  • otroci 5-10 let - 80 mg:
  • otroci nad 10 let in odrasli - 160 mg.

Cefepime se daje intravensko, tako da celoten odmerek razdelite na 3 injekcije, ki temeljijo na:

• otroci - 150 mg / kg telesne teže otroka na dan;
• odrasli - do 6,0 g / dan.

Ceftazidim.

• o Uporabite v obliki intravenskih injekcij, tako da celoten odmerek razdelite na 2 injekcije, ki temeljijo na:
  • otroci - 150-300 mg / kg telesne teže otroka;
  • odrasli - 6-9 g / dan.
• Pri vdihavanju 1,0-2,0 g 2-krat na dan.

Ciprofloksacin.

• Vzemite ga, delite dnevni odmerek v 2 odmerka, izračuna:
  • otroci - 15-40 mg / kg telesne teže otroka na dan;
  • odrasli - 1,5-2,0 g / dan.
• Vstopite intravensko, tako da celoten odmerek razdelite na 2 injekcije, iz izračuna:
  • otroci - 10 mg / kg telesne teže otroka na dan;
  • odrasli - 400 mg / dan.

Istočasno je predpisanih 2-3 antimikrobnih pripravkov iz različnih skupin, kar preprečuje razvoj rezistence H. Aeruginosa in pomaga doseči največji klinični učinek. Najpogosteje uporabljane kombinacije aminoglikozidov s cefalosporini so 3-4 generacije. Redno je priporočljivo spreminjati kombinacije antibiotikov, ki so učinkoviti proti Pseudomonas aeruginosa. Treba je opozoriti, da laboratorijska opredelitev občutljivosti mikroorganizma na antibiotike ni vedno v celoti sovpada s kliničnim odzivom na tekoče zdravljenje.

48 ur po prvem dajanju aminoglikozidov je priporočljivo določiti njihovo koncentracijo v krvi. Pri uporabi velikih odmerkov aminoglikozidov je treba ta test ponoviti 1-2 krat na teden. Posebnega pomena za proto-vomikrobnym pomeni aminoglikozidnih razred z dejstvom, da so sposobni obnoviti funkcijo okvarjenega beljakovin v nekaterih genskih mutacij v cistično fibrozo transmembranski prevodnosti regulator povzroča.

Antimikrobna sredstva v obliki aerosolov so se do nedavnega uporabljala le kot dodatek k glavnemu enteralnemu in parenteralnemu antibiotskemu zdravljenju. Opozoriti je treba, da je ta način uporabe drog, v resnici, alternativa sistemu, saj vam omogoča, da hitro ustvarite želeno koncentracijo antimikrobno sredstvo v izbruha nalezljive procesa, kot tudi, da se zmanjša tveganje za toksične sistemskih učinkov zdravila. Vendar eksperimentalni podatki kažejo, da le 6-10% uporabljenega antibiotika sega distalno pljuč tem večje odmerke antibiotikov za inhalacijo ni le varna za bolnika, vendar je primerno, da se doseže največji terapevtski učinek. Za vdihavanje antibiotikov je potrebno uporabiti mlazne inhalatorje, kot tudi posebne pripravke in njihove zdravilne oblike (Tobi, Bramitob).

Preventivni tečaji antibakterijske terapije za kronično kolonizacijo spodnjega dihalnega trakta H. Aeruginosa povečujejo pričakovano življenjsko dobo bolnikov. Obenem pa zagotavljanje preventivnih tečajev antibakterijske terapije praktično ne vpliva na stabilnost sevov mikroorganizmov, temveč le pri pravočasni zamenjavi uporabljenih zdravil. Na žalost so stroški takih tečajev precej visoki, zato je njihovo vedenje progresivno poslabšanje HPF.

Razširjeno je izvajati antibiotično terapijo v ambulantnih okoljih (doma) v povezavi s pomembnimi prednostmi te taktike:

• odsotnost tveganja navzkrižne okužbe in razvoja superinfekcije;
• odprava psihoemotskih težav zaradi bivanja v zdravstveni ustanovi;
• ekonomska izvedljivost.

Da bi ocenili možnost izvajanja tečaja antibiotične terapije doma, je treba upoštevati:

• stanje otroka;
• kraj in pogoje bivanja družine;
• možnost stalnega posvetovanja s pacientom s strokovnjaki; o sposobnost družine, da zagotovi ustrezno nego bolnikov;
• raven komunikacije in izobraževanja otrokovih staršev. Osnovna načela preventivnih tečajev antibakterijske terapije za kronično kolonizacijo spodnjega dihalnega trakta H. Aeruginosa;
• vsake 3 mesece mora biti 2-tedenski tečaj antibiotične terapije z uporabo intravenozne poti uporabe protimikrobnih sredstev;
• je potrebno vzeti 2-3 antimikrobnih pripravkov v kombinaciji z občutljivostjo mikroflore;
• stalna inhalacijska uporaba protimikrobnih sredstev.

Z pogoste poslabšanj nalezljivo vnetje v bronho-pljučne sistem mora povečati trajanje antibakterijskih ciklih zdravljenja do 3 tedne intravenskega dajanja in (ali) zmanjšanje intervale med tečajev, in (ali) med tečajev peroralno ciprofloksacin.

V primeru razprševanja izpljunka iz H. Aeruginosa:

• prva setev potrebne za 3 tedne pri inhalaciji kolistin 1000000 U 2-krat na dan, skupaj s čemer se izračun ciprofloksacin 25-50 mg / kg pacientove telesne teže na dan z deljenjem celotne doze na uro 2;
• pri ponovnem cepilni potrebne za 3 tedne pri inhalaciji kolistin 2 milijona ie 2-krat na dan, skupaj s čemer se izračun ciprofloksacin 25-50 mg / kg pacientove telesne teže na dan z deljenjem celotne doze na uro 2;
• več kot 3-krat za 6 mesecev spremljali 12 tednov z inhalaciji kolistin 2 milijona ie 2-krat na dan, skupaj s čemer se izračun ciprofloksacin 25-50 mg / kg pacientove telesne teže na dan z deljenjem celotne doze v 2 urah.

Ko zazna v izpljunku H. Aeruginosa po negativnih rezultatih bakteriološke raziskave za več mesecev. Bolniki, ki so poprej vodene tečaje antibiotično terapijo ob uporabi intravenske poti dajanja zdravil spremljali 12 tednov z inhalaciji kolistin 2 milijona ie 2-krat na dan, skupaj s čemer se izračun ciprofloksacin 25-50 mg / kg pacientove telesne teže na dan, s skupnim odmerkom za dva odmerka.

Antibakterijska terapija za odkrivanje v sputumu B. Cepacia

Bolniki, pri katerih izpljunek je našel B. Cepacia, je treba izolirati od drugih bolnikov s cistično fibrozo, ki je zaradi pomanjkanja priložnosti, povzročene predvideti primere hude in fulminantnega okužbo B. Cepacia, zaradi odpornosti povzročitelja na večino antibiotikov.

V primeru blagega poslabšanja so najučinkovitejša naslednja zdravila in režimi:

Doxycycline za otroke starejše od 12 let in odrasle je treba vzeti peroralno 100-200 mg enkrat dnevno 14 dni.

Co-trimoksazol se vzame peroralno 2-krat na dan 14 dni po izračunu:

• otroci 6 tednov - 5 mesecev - 120 mg; o otrocih 6 mesecev - 5 let - 240 mg;
• otroci 6-12 let - po 480 mg;
• odrasli - 960 mg.

Kloramfenikol se vzame interno pri 25 mg / kg telesne mase pacienta 4-krat na dan 14 dni.

Ceftazidim se uporablja v obliki inhalacij 1,0-2,0 g 2-krat na dan 14 dni.

V hujših poslabšanj nalezljivo vnetje v bronho-pljučne sistem, ki ga povzročajo B. Cepacia, treba združiti vzeti 2 ali 3 protimikrobna sredstva (fluorokinolonov, cefalosporini 3-4 nastajanje bakterijskih infekcij, kloramfenikol).

Ceftazidim in ciprofloksacin se intravensko dajejo 14 dni in delijo dnevni odmerek na 2 injekcije na podlagi:

• otroci - 150-300 mg / kg telesne mase otroka na dan ceftazidima in 10 mg / kg ciprofloksacina na dan;
• odrasli - 6-9 r / dan ceftazidima in 400 mg / dan ciprofloksacin.

Zdravilo Meropenem se intravensko daje 14 dni, tako da celotni odmerek razdelite na 3 injekcije na podlagi:

• otroci - 60-120 mg / kg telesne teže otroka na dan;
• odrasli - 3-6 g / dan.

Kloramfenikol se vzame interno pri 25 mg / kg telesne mase pacienta 4-krat na dan 14 dni.

Med poslabšanjem z drugimi mikroorganizmi povzročajo, kombinacija antibiotikov in način sprejema se izbere na podlagi podatkov antibiogram ali predpisovanje zdravil tradicionalno učinkovite pri teh oblikah okužbe.

Protivnetno zdravljenje

Antibiotično zdravljenje kronične spodnje dihalne poti kolonizacijo P. Aeruginosa vodi le do klinične izboljšave in zmanjšanje stopnje mikrobiološke kontaminacije, vendar ne zavira prekomerno imunskega odziva pacienta, ki preprečuje eradikacijo infekcije.

Dolgotrajna uporaba sistemskih glukokortikoidov v majhnih odmerkih ne pomaga samo pri stabilizaciji bolnikovega stanja, ampak tudi pri izboljšanju funkcionalnih in kliničnih parametrov. Najpogosteje za vzdrževalno zdravljenje je prednizolon predpisan pri 0,3-0,5 mg / kg telesne teže bolnika na dan. Treba ga jemati v enem dnevu (trajno). Pri uporabi inhalacijskih oblik glukokortikoidov se neželeni učinki razvijejo počasneje in v manjših količinah.

Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) ponovno izkazuje precej izrazito protivnetno, vendar je njihova podaljšana uporaba pogosto pride do zapletov. Razpravljamo o možnosti podaljšane uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil, ki selektivno zavirajo ciklooksigenazo-2 pri cistični fibrozi, vendar je njihova protivnetna aktivnost nižja kot pri prejšnjih analogih.

Makrolidi nimajo le protimikrobnega učinka, ampak tudi protivnetnega, kakor tudi imunomodulirajočega. Pri dolgotrajnem dajanju teh zdravil se upočasnjuje napredovanje kroničnega infekciozno-vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu pri cistični fibrozi. Ta zdravila moramo predpisati kot dodatek k osnovni terapiji:

• s kronično kolonizacijo spodnjega dihalnega trakta H. Aeruginosa;
• pri nizkih vrednostih FVD.

Naslednja zdravila in režimi so najbolj učinkoviti:

• Azitromicin jemlje peroralno 250 mg / dan 2-krat na teden 6 mesecev ali več.
• Klaritromicin se vzame interno pri 250 mg / dan vsak drugi dan 6 mesecev ali več.

Nadomestno zdravljenje pomanjkanja funkcije trebušne slinavke

Menjava terapija mikrosfer pankreatične encime je treba dati vse novorojenčkih s cistično fibrozo, ki imajo klinične manifestacije črevesni sindrom (49%) ali nizko koncentracijo elastaze-1 v blatu. Pri izvajanju nadomestne terapije je potrebno spremljati:

• indikatorji koprograma; o pogostost in narava blata;
• mesečno povečanje telesne mase in dinamiko rasti bolnika.

Za ponovno vzpostavitev primerne asimilacije maščobe je treba uporabljati zelo učinkovite encime pankreasa. S to aplikacijo je v večini primerov mogoče nadomestiti steatorje in zmanjšati primanjkljaj telesne mase brez uporabe specializiranih biološko aktivnih aditivov za živila.

Eden od pomembnih kazalcev primernosti zdravljenja in odškodnine bolnikovega stanja je dinamika povečanja telesne mase (pri otrocih) in ITM (pri odraslih). Pomanjkanje telesne mase se razvije zaradi:

• kršitev prebave in asimilacije maščob in beljakovin zaradi nezadostne eksokrine funkcije trebušne slinavke;
• Neustrezen vnos hrane v primeru slabega zdravja bolnikov;
• relativno visoke stopnje izkoriščenosti energije, ki jih povzroča povečan pritisk na dihalni sistem;
• kronični infekciozno-vnetni proces v pljučih s pogostimi poslabšanji.

Ko se odpravi deficitarnost telesne mase, se je bolezen celotne bolezni bistveno izboljšala. Pri bolnikih se aktivnost poveča, obstaja želja po vadbi in apetit se izboljša.

Na sindrom malabsorpcije pri bolnikih s cistično fibrozo treba predpisanih zdravil napredne encimov trebušne slinavke. Tekoči zdravila za encimsko nadomestno terapijo se pogosto uporablja v medicinski praksi, so minisfery ali mikrogranule vsebujejo encimov trebušne slinavke [doza se običajno izraža v lipazo aktivnosti - v enotah delovanja (U)], prevlečena in damo v želatinasto kapsulo. Takšne dozirne oblike raztopi šele v alkalnem okolju dvanajstnika, ne da bi se poškodovala v kislem okolju želodca, da zagotovi maksimalno učinkovitostjo zdravila.

Encimi je treba jemati s hrano v dveh možnih različicah:

• celoten odmerek zdravila se vzame takoj pred obroki;
• skupni odmerek je razdeljen na dva dela - en del je vzet pred obroki, drugi pa med prvim in drugim.

Pankreatičnih encimov ne smete jemati po obroku. Kapsule z majhno, filmsko obložene mikrobiserov ali minisferami lahko odprete in sprejmete njihove vsebine, hkrati z majhno količino hrane, in če ima bolnik cistično fibrozo je dovolj star - pogoltniti cele, brez odpiranja. Izberite odmerek encimskih pripravkov za neuspeh nadomestno terapijo exocrine trebušne slinavke funkcije naj posebej. Pri izbiri mikrosferne odmerke encimov trebušne slinavke pri cistični fibrozi je priporočljivo upoštevati naslednje smernice:

• Dojenčki naj bi približno 4000 enot na 100-150 ml mleka;
• otroci v letu:
• 2000-6000 enot / kg telesne teže otroka na dan;
• za 500-1000 enot / kg telesne teže otroka pred (ali med) glavnim obrokom;
• za 250-500 enot / kg telesne teže otroka pred (ali med) dodatnim obrokom.

Želodca ali trebušne sokovi lahko povzroči pomanjkanje klinične učinke na sprejem encimsko zdravljenje (neučinkovitih odmerke med prehrambenim izdelkom, ki presega 3000 U / kg telesne teže). V tem lupine mikrogranul ali minisfer ne raztopi in encim ne deluje v kislem okolju dvanajstnika in tankega črevesa. V tem primeru se za dalj časa treba zdravil, ki zavirajo izločanje klorovodikove kisline želodčne sluznice: antagonisti H ₂ Mt-receptorskega histamin ali zaviralci protonske črpalke.

Na žalost, sodobna terapija z zdravili ni mogoče popolnoma odpraviti simptome pankreatične insuficience pri cistični fibrozi, nepraktičen in celo nevarne za stalno povečanje odmerka encimov, hkrati pa ohranja le steatorrhea. Če je substitucijska encimska terapija neučinkovita in dolgotrajni vztrajni klinični znaki sindroma malabsorpcije, je potrebna temeljita dodatna preiskava.

Skupaj s pripravki encimov trebušne slinavke je potrebno nenehno jemati maščobne topne vitamine (A, D, E in K). Pri bolnikih s cistično fibrozo, ki ne jemljejo vitaminov, se pogosto razvije hipovitaminoza A. Nizka vsebnost vitamina E v plazmi ne more dolgo biti klinično izražena. Vitamin K je treba dajati bolnikom z znaki poškodb jeter in dolgoročno uporabo protimikrobnih zdravil. Pri izbiri dnevnega odmerka vitaminov, topnih v maščobi, je treba pri bolnikih s cistično fibrozo upoštevati, da mora standardni starostni odmerek presegati 2 ali večkrat.

Priporočeni dnevni odmerki vitaminov, topnih v maščobah, za bolnike s cistično fibrozo

Vitamin	Starost	Dnevni odmerek
A	-	5000-10 000 enot
D	-	400-800 ie
No,	0-6 mesecev 6-12 mesecev 1-4 leta 4-10 let 10 let	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Da	0-1 leto Višji letnik	2-5 mg 5-10 mg

Genska terapija

Nadaljujejo se študije o uporabi genske terapije pri cistični fibrozi. Vektorji, ki vsebujejo nedotaknjeni gen regulatorja transmembranske prevodnosti cistične fibroze, so že razviti. Na žalost so v času študij o uporabi teh zdravil prišlo do neželenih vnetnih in imunoloških reakcij, povezanih z odmerkom. Morda bo pred praktično uporabo teh metod zdravljenja bolezni minilo 5-10 let.

[1], [2], [3]