Kapilarni hemangiom očesa

Kapilarni hemangiom očesa je najpogostejši tumor orbite in periorbital pri otrocih. Ta hamartoma je lahko majhna, izolirana, klinično nepomembna tvorba ali lahko postane velika, razpršena in povzroči slabovidnost in sistemske zaplete.

Za diagnozo kapilarnega hemangioma je oko v osnovi dovolj za pregled. Tvorba je lahko površna, subkutana, globoka ali kombinirana z različnimi pomanjkljivostmi in simptomi oči.

Obicajno se pojavi v perinatalnem obdobju, vendar nikoli ob rojstvu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomi kapilarnega hemangioma v očesu

• Površni "jagode" Nevus na veke - pogost znak.
• Subkutani hemangiom veke ali sprednjega dela orbite je viden skozi kožno oblogo s temno modro ali vijolično barvo.
• Pogostna lokalizacija tumorja je zgornji sprednji del orbite; lahko spremlja tudi distopija.
• Globoko lociran tumor v orbiti povzroči eksophthalmos brez spreminjanja barve kože.
• Hemangiomatične oblike vek in arki konjunktiva so običajno lahko pomembna diagnostična lastnost.
• Veliki tumorji se lahko povečajo in spreminjajo barvo proti močni modri barvi s jokom ali fizičnim naporom in nikoli ne spremljajo pulsacija ali hrup.
• V 25% primerov so kapilarni hemangiomi v drugih delih telesa.

CT je potreben za globoko nameščene lezije, kadar diagnoze ni mogoče ugotoviti pri pregledu. CT razkriva volumsko homogeno tvorbo mehkega tkiva v prednjem delu orbite ali zunaj mišičnega stožca, katerega zadnji del je podoben prstu. Vrtino orbite se lahko poveča, vendar ni kostne erozije.

Potek kapilarnega hemangioma v očesu

Karakteristična rast v prvem letu življenja, ki ji sledi postopna involucija. Od 2 let. Popolna resorpcija se pojavi v 4 letih v 40% primerov in za 7 let - v 70%.

Sistemske kombinacije

Otroci z velikimi hemangiomi lahko hkrati trpijo:

1. Srčno popuščanje.
2. Kasabach-Merittov sindrom, za katerega je značilna trombocitopenija, anemija in nizke stopnje koagulacijskih faktorjev.
3. Moffucijev sindrom, za katerega so značilni kožni hemangiomi, kondropatija roke, noge, dolge kosti in njihova ukrivljenost.

Zdravljenje kapilarnega hemangioma očesa

Indikacije

• Amblyopia, pogosteje sekundarno zaradi astigmatizma in anizometropije.
• Stiskanje optičnega živca.
• Izpostavljenost keratopatiji.
• Izgovarjana kozmetična napaka, nekroza ali okužba.

Metode zdravljenja kapilarnega hemangija očesa

• Vbrizgavanje steroidov (triamcinolonacetoid 40 mg z betametazon 6 mg) je lokalno zelo učinkovito pri subkutani lokalizaciji v zgodnji aktivni fazi. Možni zapleti vključujejo retrogradno prisiljen vstop raztopine v osrednjo arterijo mrežnice, depigmentacijo kože in nekroze, krvavitev in atrofijo maščobnega tkiva;
• Sistemsko dajanje steroidov na dan več tednov je lahko učinkovito, še posebej z obsežno orbitalno komponento;
• lokalna resekcija z cauterizacijo lahko zmanjša volumen vnaprej pripravljenega, omejenega tumorja, vendar se običajno uporablja v poznih neaktivnih stopnjah;
• kognitivna radioterapija.