Sarkom kosti

Kostni sarkom je maligni tumor, ki se pojavlja predvsem v trdih tkivih, predvsem v kosteh, v človeškem telesu.

Danes se zdi, tako kot pri mnogih drugih vrstah onkoloških lezij, težko natančno odgovoriti na vprašanje, kakšni so natančni mehanizmi razvoja te bolezni. Z dobrim razlogom lahko trdimo le, da je za to vrsto raka značilna agresivna lastnost in da je primarna, torej takšna, da njenega pojava ne povzroča prisotnost nobene druge onkologije.

Glede na ustrezno medicinsko statistiko se največ primerov kostnega sarkoma pojavi v starostnem obdobju 14–27 let. Hkrati obstaja vzorec razširjenosti pri skupnem številu vseh bolnikov, predvsem pri moških. Kostni sarkomi se običajno oblikujejo na tipičnih mestih v človeškem telesu, kot so kosti kolenskega sklepa, medenične kosti in ramenski obroč. Ali je mogoče trditi, da je dejavnik, ki določa pojav te bolezni, telesna aktivnost mladih v tej starosti ali pa je povezana s posebnostmi delovanja teh delov skeletnega sistema, onkologi še niso povsem pojasnili.

Kostni sarkom je redek, a precej resen rak, ki lahko prizadene otroke, najstnike in mlade odrasle. To onkologijo kosti je težko razlikovati, njeni klinični znaki pa se pogosto pojavijo kot posledica različnih vrst travm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki za kostni sarkom

Vzroki za kostni sarkom niso bili v celoti ugotovljeni s strani medicinske znanosti.

Z visoko pogostostjo primerov se ta maligna bolezen pojavi zaradi različnih travmatičnih učinkov, ki jih oseba utrpi. Vendar je treba upoštevati, da travma verjetno deluje le kot neugoden dejavnik, ki izzove začetek napredovanja kostnega sarkoma. V tem primeru travma ni nič drugega kot sprožilec za tak patološki proces.

Poleg travm in poškodb kosti so med vzroki, ki lahko z veliko verjetnostjo izzovejo pojav te vrste onkološke neoplazme, tudi negativni učinki, ki jih povzročajo različni virusi, rakotvorne snovi in kemične spojine.

V isto kategorijo dejavnikov, ki povzročajo povečano tveganje za razvoj kostnega sarkoma, spada tudi izpostavljenost aktivnemu ionizirajočemu sevanju. Zaradi teh razlogov se aktivirajo procesi rasti posebnih celic, ki niso značilne za prvotno vrsto tkiva, v katerem se razvijejo. To so tako imenovane atipične ali nizko diferencirane celice, tj. skupki, ki jih tvorijo, so rak v njegovi nizko diferencirani obliki. V tem primeru celična struktura doživi zelo pomembne transformacije, za katere so značilne zelo negativne lastnosti.

Prisotnost benignih bolezni kosti, kot sta fibrozna displazija in Pagetova bolezen, lahko deluje tudi kot predpogoji za razvoj kostnega sarkoma na njihovem ozadju.

Glede na dejstvo, da se kostni sarkom pretežno odkriva pri mladostnikih, se domneva, da je eden od vzrokov zanj lahko proces aktivne telesne rasti v tem obdobju, ko kostno tkivo raste z veliko intenzivnostjo. Pogostost primerov kostnega sarkoma je neposredno odvisna od višje telesne višine najstnika. To pomeni, da so v prvi vrsti ogroženi visoki fantje v adolescenci.

Torej, vzroke za kostni sarkom, kot lahko povzamemo, delimo v tri glavne skupine dejavnikov. To so travmatični, kancerogeni učinki snovi, škodljivih za ljudi, in sevanja, pa tudi procesi raztezanja kosti v obdobju aktivne rasti mladostnikov.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi kostnega sarkoma

Simptomi kostnega sarkoma kot njegove najbolj značilne manifestacije se odražajo v bolečini, ki se pojavi v zgodnjih fazah bolezni. Pojav bolečine ni povezan s tem, ali je bila prisotna kakršna koli telesna aktivnost ali v kakšnem položaju je bolnikovo telo. Sprva se bolečina pojavlja epizodično in je zelo nejasna, kasneje pa se začne lokalizirati na ustreznih delih telesa. Boleče občutke lahko spremlja stalnost, njihova intenzivnost se povečuje in so vztrajnega, globokega značaja. V mirovanju je resnost bolečinskih simptomov običajno majhna, ponoči pa se pogosto opazi povečanje njihove intenzivnosti, kar posledično izzove motnje spanja in povzroči nespečnost.

Tumorska tvorba pri kostnem sarkomu je gosta, nepremično pritrjena na kost, nima jasnih meja in morda ne povzroča bolečine pri palpaciji ali pa povzroča zmerno bolečino.

Ko se tumor z napredovanjem patološkega procesa bolezni razširi na veliko površino kosti, pride do znatnega uničenja funkcionalnih celic, kar povzroči povečano krhkost kosti. Tveganje za zlome se znatno poveča, že majhne modrice in lahki padci lahko poškodujejo celovitost kosti.

Velik kostni sarkom je mogoče vizualizirati, vendar ker za rakave tvorbe niso značilni vnetni procesi, se temperatura in barva kože ne spremenita. Zato znakov, kot sta zvišanje lokalne temperature in razširjene podkožne vene, ne smemo povezovati s pojavom hiperemije vnetne geneze.

Z naraščanjem resnosti bolezni se v kratkem času poveča kontraktura sklepov, v mišicah pa se razvijejo atrofični procesi. Zato je bolnik prisiljen trajno počivati v postelji.

Otroci imajo številne značilne simptome, vključno z bolečinami v trebuhu, slabostjo in bruhanjem.

Simptomi kostnega sarkoma tvorijo klinično sliko bolezni, pri kateri so prisotne bolečine, nastanek tumorja in motnje delovanja. V vsakem posameznem kliničnem primeru se ne odkrijejo znaki, značilni za vnetje. Na podlagi tega je pomembna radiološka diagnostika in nato uporaba morfoloških raziskovalnih metod.

Sarkom stegnenice

Femoralni sarkom je lahko primarna ali sekundarna bolezen. To pomeni, da se njegov pojav

Pojavlja se tako v tkivih samega zgornjega dela noge, poleg tega pa lahko sarkom deluje kot metastaza, ki se razvije iz drugih mest lokalizacije tumorja v človeškem telesu.

Pojav metastaz v stegneničnih kosteh in mehkih tkivih stegna je pogosto povezan s prisotnostjo sarkoma v organih, ki se nahajajo v majhni medenici, ko so njegovi tumorji prisotni v genitourinarnem sistemu, pa tudi v hrbtenici v njenem sakrokokcigealnem delu. Pojav te vrste tumorja v predelu stegna je tudi dokaj pogost primer, povezan z obstojem pojava, kot je Ewingov sarkom.

Klinična slika sarkoma femoralne kosti je pogosto značilna po tem, da se patološki proces z napredovanjem širi bodisi v kolenski sklep bodisi v smeri kolčnega sklepa. V kratkem času so vključena tudi sosednja mehka tkiva. Tumor se v glavnem opazi kot kostni sarkomatozni vozel, včasih pa se lahko pojavi tudi periostalni tip razvoja, pri katerem se opazi širjenje vzdolž diafize (vzdolžne osi) kosti.

Če so prizadete hrustančne površine bližnjih sklepov, se razvije hondrozni osteosarkom kolka. Ker je struktura tkiv, ki sestavljajo kost, zaradi rasti tumorja oslabljena, se verjetnost zlomov kolčne kosti znatno poveča.

Ta maligna tvorba stegnenice običajno nima med svojimi manifestacijami pojava izrazito izraženih bolečinskih občutkov. Pojav sindroma bolečine je predvsem posledica stiskanja bližnjih živčnih poti. Bolečina lahko zajame skoraj celotno spodnjo okončino, vključno s prsti na nogah.

Glavna nevarnost, ki jo predstavlja femoralni sarkom, je predvsem nagnjenost k njegovemu hitremu širjenju in povečanju količine prizadetega tkiva.

[ 8 ], [ 9 ]

Sarkom golenice

Sarkom golenice je najpogostejši primer osteogenega sarkoma, za katerega je značilen razvoj neposredno iz kosti okončin (primarni tumor), z lokalizacijo v bližini območij, kjer se nahajajo veliki sklepi. To sta predvsem golenica in stegnenica. Za to onkološko bolezen je značilen pojav malignega tumorja z agresivnimi lastnostmi. Kostna struktura zaradi prisotnosti tumorja na mestu njegove lokalizacije (v tem primeru gre za dolgo cevasto golenico) doživi znatne motnje, poveča se krhkost in lomljivost kosti. Tveganje za zlome se znatno poveča že zaradi najmanjših travmatičnih dejavnikov. Da bi se temu izognili, je pri sarkomu golenice pogosto upravičena fiksacija prizadetega spodnjega okončine z mavčno opornico ali kakšnim drugim sodobnejšim materialom.

Pri tej bolezni obstaja možnost metastaz v druge kosti, pa tudi v pljuča. Pljučne mikrometastaze so lahko prisotne s približno 80-odstotno verjetnostjo in jih z rentgenskim pregledom ni mogoče zaznati.

Danes so znane različne histološke različice osteogenega sarkoma, ki se razlikujejo po stopnji negativnega vpliva na kost, vsaka kaže svojo klinično sliko in se v različni meri odziva na zdravljenje. Pred začetkom terapevtskega zdravljenja je potreben celovit pregled bolnika. To je potrebno za ugotovitev, kako razširjen je tumorski proces, v kateri fazi je bolezen, da se pripravi načrt ustreznih zdravstvenih ukrepov. Za sarkom golenice je značilen prognostični faktor preživetja na splošno ugodnejši kot pri prizadetosti stegnenice, medeničnih kosti ali kosti zgornjih okončin.

Sarkom humerusa

Sarkom humerusa spada med tiste rakave lezije človeških okončin, ki so označene kot sekundarne. To pomeni, da je pojav maligne tvorbe v humerusu posledica širjenja določene onkologije, ki se pojavlja v telesu.

V začetni fazi razvoja patološkega procesa se humeralni sarkom ne kaže z izrazitim kompleksom značilnih kliničnih manifestacij. Sarkomatozna neoplazma je skrita pod mišičnim tkivom, kjer se sčasoma širi periostalno v telo kosti.

Bolj ko se povečuje intenzivnost negativnih procesov, povezanih z napredovanjem te bolezni, bolj očitni postajajo simptomi. Zlasti z rastjo tumorja stisne in poškoduje krvne žile in živčne poti v rami. Ko se sarkom razširi navzgor do brahialnega pleksusa, ki je odgovoren za inervacijo celotne roke, ti živčni končiči zaradi stiskanja povzročijo bolečinski sindrom v zgornjem udu. Celotna roka od rame do nohtov postane boleča, njena občutljivost je oslabljena. To povzroči pekoč občutek v udu, ki ga je prizadel sarkom, postane otrpel in pojavi se iluzija mravelj, ki plazijo po koži.

Poleg tega so motorične funkcije oslabljene, roka postane šibka, mišični tonus se zmanjša, fine motorične sposobnosti prstov pa se poslabšajo. Bolnik delno izgubi sposobnost manipuliranja z različnimi predmeti in jih celo preprosto drži v roki.

Zaradi sarkoma humeralne kosti se kostna struktura oslabi, kar je preobremenjeno z možnostjo pogostih zlomov rame. Poleg tega lahko že najmanjši mehanski vpliv povzroči takšno poškodbo s takšno boleznijo.

Ta sarkom pogosto spremlja vpletenost ramenskega sklepa v proces patološkega napredovanja. Boleče občutke v njem postopoma naraščajo, stopnja svobode gibanja se zmanjšuje. Dejanja, pri katerih se roka dvigne ali potegne nazaj, postanejo težka in jih spremlja bolečina.

Sarkom humerusa je sekundarna rakava bolezen, ki metastazira predvsem iz bližnjih regionalnih bezgavk, kot so: submandibularne in sublingvalne, v supraklavikularni in subklavijski regiji, v pazdušnem predelu itd. Sarkom se lahko prenese tudi na ramo zgornjega uda iz tumorjev v glavi, vratu, prsnem košu, iz hrbtenice v prsnem in vratnem delu. Včasih se pojavijo oddaljene metastaze tudi iz drugih delov telesa.

Sarkom čelne kosti

V večini primerov lahko sarkom čelne kosti označimo kot osteogeni sarkom, lokaliziran predvsem v čelni in okcipitalni kosti lobanje.

Največ kliničnih primerov te bolezni je zabeleženih pri mladih in bolnikih srednjih let. Tumor ima široko osnovo in sploščeno sferično ali jajčasto obliko. Gre za trden, omejen tumor, ki ga tvori gobasta ali kompaktna kostna snov, za katerega je značilen precej dolg čas rasti.

Obstajajo takšne vrste te vrste neoplazme, kot so invazivna in endovaskularna. Prva oblika kaže lastnosti, ki so lastne vsem drugim intrakranialnim tumorjem, saj raste v lobanjski kosti in se v nekaterih primerih lahko razširi v lobanjsko votlino. Ta patološki proces spremlja pojav ustreznega simptomskega kompleksa. Za takšne simptome je značilno zvišanje ravni intrakranialnega tlaka, poleg tega pa tudi pojav drugih žariščnih pojavov, lokaliziranih glede na mesto, kjer se tumor nahaja v lobanjski votlini.

Glavni diagnostični ukrep je rentgenski pregled. Glede na njegove rezultate je neoplazma videti kot gosta senca z jasno definirano konturo. Glede na rentgenske podatke se določi smer rasti tumorja - v lobanjsko votlino ali v čelne sinuse. Odkrivanje intrakranialne smeri rasti tumorja, zlasti če prodira v lobanjsko votlino, povzroči kritično potrebo po odstranitvi tumorja.

Manj nevaren je primer, ko ima sarkom čelne kosti endovaskularno smer rasti, torej ko se patološka kostna tvorba nahaja na zunanji površini lobanje. V tem primeru lahko osteogeni sarkom čelne kosti, tudi če je velik, povzroči predvsem le kozmetične nevšečnosti.

Sarkom medenične kosti

Sarkom medeničnih kosti je tumor, ki se razvija v kostnem tkivu in se pojavlja z relativno majhno pogostostjo kliničnih primerov. Ta lokalizacija v človeškem telesu je značilna predvsem za Ewingov sarkom. Nastanek tumorja, ki prizadene medenične kosti, je pogostejši pri moških kot pri ženskah. Oseba se lahko s prvimi manifestacijami te onkološke bolezni sreča v otroštvu ali adolescenci.

Začetni simptomi, ki lahko kažejo na razvoj sarkoma medenične kosti, so praviloma pojav tope bolečine, ki ni zelo intenzivna, v predelu medenice in zadnjice. Pogosto jih spremlja povišanje telesne temperature, vendar ne preveč izrazito in za kratek čas. Bolečina se stopnjuje predvsem med hojo, zlasti kadar sarkom prizadene kolčni sklep.

Ko se velikost neoplazme v medeničnih kosteh povečuje in patološka dinamika zajema nova tkiva in organe, se simptomi bolečine stopnjujejo. V primeru bližnje lokacije tumorja koži se začne opazovati izboklina. Koža postane tanjša in skozi njo se vizualizira vzorec, ki ga tvori mreža žil. Poleg tega zaradi rasti sarkoma medeničnih kosti pride do premika in stiskanja organov, krvnih žil in živčnih poti, ki se nahajajo v njeni neposredni bližini. To vodi do motenj njihovega normalnega delovanja. Smer širjenja sindroma bolečine je določena s tem, na katere živce tumor povzroča tako negativen učinek. Boleče občutke se na podlagi tega lahko pojavijo v stegnu, presredku in genitalijah.

Za sarkom medeničnih kosti so značilne izrazite maligne lastnosti, kar se odraža v visoki stopnji napredovanja patološkega procesa in zgodnjem začetku metastaz v druge organe.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sarkom kolčne kosti

Kosti, ki sestavljajo medenico, so organi sekundarne osifikacije, kar pomeni, da se hrustančna faza ne pojavi med obdobjem intrauterinega razvoja otroka, temveč po rojstvu. Zaradi te okoliščine lahko med onkologijami, lokaliziranimi v medeničnih kosteh, enakovredno srečamo tako osteosarkom, ki se razvije iz samega kostnega tkiva, kot tudi hondrosarkom, katerega osnova je hrustančno tkivo.

Precej pogost je tudi tak patološki pojav, kot je sarkom kolčne kosti - tako se pogosto imenuje sarkom kolčnega sklepa. Človeško telo ne vsebuje ničesar drugega, kar bi bilo podobno takšni kostni tvorbi. Iz združitve stegnenice in medenične kosti, kjer se artikulirata, nastane posebna tvorba v obliki kolčnega sklepa.

Sarkomatozne lezije med napredovanjem patološkega procesa izzovejo pojav omejitev gibljivosti in vodijo do pojava bolečih kontraktur. Z nadaljnjim razvojem te vrste maligne lezije se stopnja izražanja bolečih občutkov med palpacijo povečuje. Sindrom bolečine se ponoči ponavadi intenzivira. Značilnost v zvezi s tem je, da uporaba zdravil proti bolečinam ne kaže zadostne učinkovitosti. Poleg tega takšne bolečine ne kažejo odvisnosti od ravni telesne aktivnosti čez dan.

Sarkom kolčne kosti je onkologija z izjemno agresivnimi lastnostmi. Pri njem se že v dokaj zgodnjih fazah razvoja tega raka začnejo metastaze, v te patološke procese pa so vključeni najrazličnejši organi. Metastaze skozi krvni obtok se pojavijo v pljučih, možganih itd.

Sarkom iliuma

Medenični skelet tvori kombinacija kosti, kot so ilium, pubis in ischium. Vse te kosti so parne in ko so med seboj povezane, imajo videz kostnega obroča, ki zadaj zapira kostni klin, ki ga tvorita trtična in sakralna kost. V vsaki od teh medeničnih kosti se lahko zaradi izpostavljenosti določenim neugodnim dejavnikom začne razvijati maligna bolezen. Najpogostejša vrsta so sarkomatozne lezije. Med njimi je pogosto sarkom iliuma.

Ilium je največja kost v medenici. Njeno desno ali levo krilo običajno vsebuje enega od dveh najpogostejših kliničnih primerov. To je osteogeni sarkom ali Ewingov sarkom.

Osteogeni sarkom iliuma prizadene predvsem otroke, saj je njihova tipična lokalizacija sarkoma ravno kost. Ker je diagnosticiranje te onkologije v zgodnjih fazah povezano z velikimi težavami, imajo bolniki v zgodnjem otroštvu ob hospitalizaciji že metastaze v pljučih in stanje je pogosto neozdravljivo, tj. ni primerno za zdravljenje. Starejši otroci lahko trpijo zaradi sarkoma, ki se pojavi na dnu iliuma in se sčasoma razširi čez njegovo krilo.

Kljub temu, da je za Ewingov sarkom značilno, da se nahaja predvsem v dolgih cevastih kosteh, v njihovih diafiznih delih, se lahko lokalizira tudi v ploščatih kosteh, vključno z enim od kril iliuma. To se pojavi v nekaj manj kot polovici vseh primerov.

Sarkom iliuma je med vsemi drugimi rakavimi tumorji v medeničnih kosteh dokaj pogost patološki pojav, ki prizadene tako otroke kot odrasle. Njihovo zdravljenje je v mnogih primerih zelo težaven proces, ki zahteva tako znatne medicinske napore kot tudi veliko energije od bolnika. Težave se začnejo že v fazi diagnosticiranja bolezni, saj jo je težko diagnosticirati z rentgenskim pregledom. Za jasno razjasnitev diagnoze je običajno potrebna odprta biopsija. Radiološka terapija je neučinkovita.

Parostealni sarkom kosti

Parostalni kostni sarkom je ena od oblik malignih kostnih lezij, ki jih lahko razvijejo osteosarkomi. Ta bolezen se pojavlja v približno 4 % vseh primerov sarkomov, ki se razvijejo v kostnem tkivu, kar to vrsto kostne onkologije uvršča med redke tumorje.

Specifične lastnosti parostealnega kostnega sarkoma so, da njegova rast in širjenje potekata vzdolž površine kosti brez večjega prodiranja v njeno globino. Druga značilnost, ki ta sarkom loči od večine vseh drugih tumorjev kostnega raka, je njegova relativno nižja stopnja napredovanja patološkega procesa. Na podlagi tega lahko trdimo, da ima parostealni kostni sarkom tudi nekoliko manjšo izraženost svojih malignih lastnosti.

Tipična lokalizacija tega sarkoma je kolenski sklep, kjer se tumor pojavi v več kot 2/3 vseh primerov. Poleg tega se tumor lahko razvije na golenici in v proksimalnem delu nadlahtnice.

Kar zadeva starostno obdobje, ki opisuje obdobje, v katerem se tovrstne kostne lezije najpogosteje pojavljajo, je približno 70 % kliničnih primerov opaženih pri ljudeh, starejših od 30 let. Veliko manj pogosto je pri otrocih, mlajših od 10 let, pa tudi pri ljudeh, starejših od 60 let.

Po spolu je stopnja incidence približno enakomerno porazdeljena med moškimi in ženskami.

Sarkomatozna neoplazma se pri pritisku kaže kot bolečina, pri palpaciji pa se razkrije kot gosta fiksna masa. Med najosnovnejšimi manifestacijami je najprej opaziti oteklino, nato pa boleče občutke.

Zaradi znatno podaljšanega napredovanja bolezni se lahko klinični simptomi pojavijo pred diagnozo od 1 leta do 5 let ali več. V nekaterih primerih lahko to obdobje doseže 15 let.

Parostalni kostni sarkom ima ugodno prognozo po kirurški odstranitvi, če ni invazije v kanal kostnega mozga. Neuspešen kirurški poseg lahko povzroči ponovitev in dediferenciacijo tumorja z 20-odstotno verjetnostjo.

Kostni sarkom pri otrocih

Kostni sarkom pri otrocih predstavljajo predvsem različni osteosarkomi in Ewingov sarkom.

Osteosarkom ali osteogeni sarkom je onkološki tumor, ki nastane iz maligno degeneriranih celic v kostnem tkivu. Ta lezija se pojavlja predvsem v dolgih cevastih kosteh zgornjih in spodnjih okončin. Patološki proces praviloma prizadene metafizo, ki se nahaja v cevasti kosti med njenim osrednjim in končnim delom, kjer se širi. Vloga metafize je zelo pomembna za rast kosti v otroštvu. Obstaja možnost, da bodo v območje širjenja tumorja vključene sosednje kite, mišično in maščobno tkivo, ki se sčasoma povečuje. Skozi krvni obtok lahko patološke celice dosežejo različne dele telesa in jih metastazirajo. Najpogostejše so metastaze v pljučih, vendar njihov pojav ni izključen tudi v številnih drugih organih, vključno z drugimi kostmi in možgani.

Ewingov sarkom je najpogostejša vrsta sarkoma pri otrocih, takoj za osteosarkomi. Ta vrsta sarkoma je rakava kostna lezija, ki predstavlja izjemno majhno število kliničnih primerov pri ljudeh, mlajših od 5 let, in pri ljudeh, starejših od 30 let. Večina bolnikov so otroci, ki vstopajo v adolescenco. V starostni skupini od 10 do 15 let fantje do neke mere prevladujejo nad dekleti.

Povečana verjetnost te vrste onkologije je lahko posledica prisotnosti benignih tumorskih tvorb v kosti, kot so enhondromi, pa tudi zaradi nekaterih motenj v delovanju otrokovega genitourinarnega sistema. Razširjena domneva, da lahko kakšen travmatični dejavnik deluje kot sprožilec, ni brez podlage. Vendar pa je pogosto težko zanesljivo potrditi, da razvoj sarkoma izzovejo zlomi ali modrice. Navsezadnje lahko med dejanskim travmatičnim vplivom in trenutkom, ko je tumor odkrit, mine časovni interval različnega trajanja.

Razlika v naravi bolečine pri takšni sarkomatozni kostni leziji in bolečini zaradi travme je v tem, da se tudi pri fiksaciji uda intenzivnost ne zmanjša, temveč se, nasprotno, še naprej povečuje.

Metastaze v druge organe v telesu, ki jih povzroča kostni sarkom, vodijo do ustreznih simptomov. Kot so: povišana telesna temperatura, splošna šibkost in utrujenost, otrok začne izgubljati težo.

Kostni sarkom pri otrocih se pogosto odkrije ob diagnozi šele nekaj mesecev po začetnih manifestacijah. Pogosto se pojav bolečine in otekline pripisuje vnetju ali poškodbi. Kadar se pri otroku pojavijo dolgotrajne bolečine v kosteh nepojasnjenega izvora, je priporočljivo posvetovati se z onkologom.

Kostni sarkom v pozni fazi

Klinični potek bolezni, v procesu postopnega naraščanja patoloških sprememb, ki jih povzroča v telesu, poteka skozi dve glavni fazi.

Med prvim od njih - benignim, se v začetnih fazah razvoja bolezni opazi gosta, nepremična, grudasta neoplazma, za katero ni značilna bolečina. Prisotnost tumorja ne vodi do bistvene omejitve gibljivosti sklepa, ki se nahaja na mestu njegove lokalizacije. Takšno stanje lahko opazujemo brez vidnih sprememb do nekaj mesecev.

Vendar pa sčasoma benigna faza prej ali slej začne prehajati v maligno. Aktivacijo napredovanja kostnega sarkoma spremlja povečanje hitrosti rasti tumorja, povečanje bolečinskih simptomov in okvarjeno delovanje sklepov. Bolečina se pojavi v zgodnjih fazah sarkomatoznih kostnih lezij. To je posledica dejstva, da so pod negativnim vplivom neoplazme funkcionalne lastnosti kostnega tkiva oslabljene. Stopnja izraženosti bolečine, ki je predvsem boleča, ni odvisna od položaja bolnikovega telesa; pojavlja se v obliki ostrih, naraščajočih napadov, ki se pojavljajo predvsem ponoči.

Ker kostni sarkom postaja vse bolj maligni, ta bolezen povzroča negativne spremembe v delovanju prizadetega okončine. Maligni tumor se širi na veliko število tkiv, pri čemer agresivno uničuje žive celice, z vedno večjo hitrostjo, svoboda gibanja sklepa je znatno omejena, razvijejo se procesi mišične atrofije.

Bliža se 4., zadnja faza kostnega sarkoma, ki se diagnosticira ne glede na velikost tumorske tvorbe, na podlagi pojavov oddaljenih metastaz organov in regionalnih bezgavk. Bolnik je imobiliziran in mora nenehno ostati v postelji.

Onkologija kosti je izjemno resna bolezen, ki lahko predstavlja neposredno grožnjo bolnikovemu življenju. Zato je treba, preden pride do zadnje faze kostnega sarkoma, ki povzroča zelo neugodno prognozo, nemudoma začeti zdravljenje. Danes obstajajo kirurške tehnike, ki bolniku omogočajo, da se znebi patološke neoplazme, ne da bi se zatekel k odstranitvi prizadetega organa. Če je tumor diagnosticiran pravočasno, se v lokalni fazi dobro odziva na kombinirano zdravljenje.

Diagnoza kostnega sarkoma

Diagnostika kostnega sarkoma temelji na dejstvu, da se klinični podatki, kot so simptomi bolečine, prisotnost plus tkiva - kot pravijo o tumorski tvorbi, in opažene motnje v delovanju prizadetega organa, primerjajo v kompleksu. Poleg tega se analizirajo podatki, pridobljeni z rentgenskimi in morfološkimi študijami.

Rentgenska slika kostnega sarkoma v približno 40 % primerov kaže osteolitični sarkom, 20 % opazovanj kaže na osteoplastični sarkom. Preostalo število vključuje različne kostne sarkome mešanega tipa.

Osteolitični kostni sarkom se kaže kot žarišča uničenja z luščenjem periosteuma, lokalizirana v končnih delih kosti. Za osteoplastični sarkom je značilno nastanek oblaku podobne kostne kompakcije, pri kateri kost izgubi svojo strukturo, prisotna pa so tudi manjša žarišča osteoporoze.

Eden najzgodnejših znakov, ki lahko nakazujejo na kostni sarkom, je odkrivanje spikul – tankih plošč periosteuma, ki radialno segajo od površine kosti.

Zelo majhen odstotek primerov (od 1 do 1,5 % primarne onkologije kosti) predstavlja jukstakortikalni ali paraosealni kostni sarkom. Osnova za njegov razvoj je vezivno tkivo, ki meji na kosti. Neoplazma se pojavlja v dolgih cevastih kosteh v bližini kolena, komolca in kolčnega sklepa.

Diagnoza kostnega sarkoma, kot je mogoče povzeti iz vsega zgoraj navedenega, vključuje predvsem izvedbo radiografske študije in analizo morfološkega materiala. Pridobivanje vzorcev za morfologijo se zgodi s punkcijo, za katero se uporablja igla z mandrinom.

Pri postavitvi končne diagnoze se upoštevajo podatki, pridobljeni s pregledom histološkega odseka pod mikroskopom.

[ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje kostnega sarkoma

Zdravljenje kostnega sarkoma, pa tudi vseh drugih vrst sarkomov, je lahko učinkovito, če je bolezen diagnosticirana v zgodnejši fazi patološkega procesa. Naslednji temeljni vidik uspešnega zdravljenja je uporaba kompleksnih terapevtskih ukrepov.

Pri zdravljenju se uporablja več zdravil, med katerimi bomo na primer navedli naslednja.

Adriamycin je protitumorski antibiotik. Gre za pripravek v obliki praška po 0,01 g v steklenički. Pakiranje vsebuje stekleničko s 5 ml tekočine za injiciranje. Zdravilo se daje intravensko enkrat na dan 3 dni, kar je en cikel zdravljenja. Cikel zdravljenja se lahko ponovi po 4-7 dneh - 3-4 injekcije vsak drugi dan. Dnevni enkratni odmerek ne sme presegati razmerja 0,4-08 mg na 1 kg telesne teže. Uporaba tega zdravila je povezana s tveganjem za razvoj anemije, levkopenije, trombocitopenije, arterijske hipotenzije, srčnega popuščanja, bolečin v srcu.

Imidazol karboksamid je protitumorski citostatik. Na voljo je kot suha snov za injiciranje v vialah po 0,1-0,2 g. Priložen je topilo. Namenjen je za intravensko ali, odvisno od indikacij, intraarterijsko dajanje kot del monoterapije v ciklih po 5 do 6 dni s 3-tedenskim presledkom med cikli. Dnevni odmerek je 150-250 mg/m2. Lahko povzroči neželene učinke v obliki bolečine na mestu injiciranja, splošne šibkosti telesa, glavobolov, kritične izgube apetita (anoreksije), slabosti, bruhanja, zaprtja.

Metotreksat - 2,5 mg filmsko obložene tablete, 50 kosov v polimernem kozarcu. Jemlje se peroralno v odmerku 15-30 mg na dan. Zdravilo lahko povzroči številne negativne stranske učinke: aplastično anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo, eozinofilijo, slabost, bruhanje, nizek krvni tlak, srbenje kože, urtikarijo, kožne izpuščaje.

Ciklofosfamid, prašek za injiciranje - v vialah po 200 mg. Režim odmerjanja se določi individualno, glede na obstoječo stopnjo lezije, stanje bolnikovega hematopoetskega sistema in izbrani režim protitumorske terapije. Negativni stranski učinki uporabe lahko vključujejo: glavobol, slabost, bruhanje, bolečine v želodcu, drisko, razvoj anemije, trombocitopenije, hiter srčni utrip, zasoplost, urtikarijo, kožne izpuščaje, anafilaktične reakcije.

Kirurške metode zdravljenja kostnega sarkoma vključujejo eksartikulacijo ali amputacijo prizadetega okončine.

Pred časom je kirurški poseg za kirurško odstranitev te maligne tvorbe veljal za edini možen način zdravljenja kostnega sarkoma. Vendar pa danes obstaja zadostno število metod, ki kažejo znatno učinkovitost v boju proti takšni onkologiji. Med njimi je uporaba radioterapije, poleg tega pa ima sodobna farmakologija široko paleto zdravil z aktivnim protitumorskim delovanjem.

Preprečevanje kostnega sarkoma

Iz medicinske statistike je razvidno, da tudi najsodobnejše metode zdravljenja onkoloških lezij pogosto ne morejo zagotoviti popolne regresije bolezni in njene remisije v daljšem časovnem obdobju. Število popolnoma ozdravljenih bolnikov še vedno gre na enote. In če je torej maligne procese v človeškem telesu tako težko zdraviti, postaja vprašanje preventive še bolj pomembno. Ali vsaj zmanjšanje tveganja za razvoj. Tako se preprečevanje kostnega sarkoma kaže predvsem v določanju rizične skupine ljudi, ki imajo lahko predpogoje za razvoj te vrste raka. In v zvezi s tistimi, ki so preboleli kostni sarkom in so opravili terapevtsko zdravljenje ali so bili operirani za odstranitev takšnega tumorja, je potrebno spremljanje pri onkologu, kar je sekundarna preventiva. To pomeni, da je poleg rednih zdravniških pregledov potrebno opraviti tudi pregled z različnimi diagnostičnimi metodami - rentgenskim slikanjem prsnega koša, osteoscintigrafijo, MRI kosti, kjer je lokalizirana sarkomatozna lezija.

Narava vseh onkoloških bolezni je taka, da tudi po tem, ko je bolnik zaradi zdravljenja ozdravljen tumorja, ostaja velika verjetnost ponovitev in vseh vrst zapletov. Pri tem lahko pomembno vlogo igrajo številni dejavniki, vključno z življenjskim slogom, bolnikovo stopnjo telesne aktivnosti, prehrano, navadami itd.

Preprečevanje kostnega sarkoma je vsekakor pomembno, vendar če je ta diagnoza postavljena, je ne smemo jemati kot smrtno obsodbo. Odgovoren odnos do procesa zdravljenja in poznejše rehabilitacije bo pomagal premagati vse težave.

Prognoza kostnega sarkoma

Prognoza kostnega sarkoma se določi na podlagi objektivne ocene številnih dejavnikov, povezanih s potekom bolezni, splošnim stanjem bolnika itd. Vodilna vloga pri napovedovanju izida te vrste kostne onkologije je dana fazi, v kateri se razvoj patološkega procesa nahaja v času diagnoze in postavitve diagnoze. Raven razvoja sodobne medicinske znanosti daje vse razloge za precejšnje zaupanje, da bo zdravljenje prineslo pozitiven rezultat. Primer, ko se prisotnost bolezni odkrije v najzgodnejših fazah napredovanja njenih malignih manifestacij, je bistvenega pomena za uspeh medicinskih ukrepov.

Uporaba progresivnih metod adjuvantne in neoadjuvantne kemoterapije ter drugih nežnih metod v kombinaciji z radioterapijo in kirurškim posegom pomaga povečati stopnjo preživetja bolnikov z osteogenim sarkomom in s prisotnostjo pljučnih metastaz.

Zaradi radikalnega kirurškega pristopa k zdravljenju kostnega sarkoma v sedanjih razmerah je mogoče ohraniti okončino pri več kot 80 odstotkih bolnikov. Izvajanje kemoterapije v pooperativnem obdobju prispeva k še boljšim rezultatom.

Petletna stopnja preživetja pri lokaliziranem osteosarkomu je več kot 70 odstotkov. Prognoza za kostni sarkom pri bolnikih s tumorji, občutljivimi na kemoterapijo, je takšna, da je stopnja preživetja med 80 in 90 odstotki.