Kožne levkemije (kožna levkemija)

Kožne levkemije (sinonimi: kožna levkemija, hemodermija) so simptomi levkemije in se pojavijo v njeni terminalni fazi. Vendar pa so včasih kožni znaki začetni simptomi levkemije, ko drugi znaki (spremembe v krvi, bezgavkah in kostnem mozgu) še niso prisotni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vzroki in patogeneza kožnih levkemij

Do danes narava levkemije ostaja neznana. Po mnenju večine znanstvenikov levkemija temelji na tumorskem procesu v hematopoetskem tkivu, ki ga nadzoruje specifičen gen.

[ 7 ], [ 8 ]

Simptomi kožnih levkemij

Kožni izpuščaji pri levkemiji so razdeljeni na specifične in nespecifične. Nespecifični nimajo značilnih morfoloških značilnosti in jih lahko povzročijo sočasni procesi in zapleti (anemija, trombocitopepija, sepsa). V slednjem primeru se včasih že dolgo pred pojavom kliničnih znakov okvare hematopoetskega sistema pojavijo srbenje kože, pruriginozni, bulozni, eritematoskvamozni izpuščaji, ki spominjajo na pemfigus, multiformni eritem, ekcem, eritematozni lupus itd. Kožni izpuščaji se v obdobju poslabšanja osnovne bolezni stopnjujejo. V terminalni fazi levkemije pogosto opazimo večkratne krvavitve in septično nekrozo kože.

Specifične spremembe pri kožni levkemiji so raznolike in se pogosto pojavljajo v obliki papularnih, nodularnih in tumorjem podobnih formacij ter eritroderme.

Najpogostejši so številni papularni, manj pogosti - pikasto-papularni elementi, ki so bolj značilni za mieloblastno levkemijo. Noduli različnih velikosti (od prosenega zrna do graha) imajo zaobljene obrise, polkrožno ali ploščato obliko, gosto, manj pogosto - mehko konsistenco, modrikasto-rdečo barvo, pogosto z rumenkasto-rjavim odtenkom. Površina papul je gladka, včasih je lahko prekrita s telangiektazijami, luskami ali listnatimi skorjami. Elementi so pogosto nameščeni simetrično in se lahko nahajajo na vseh področjih, vključno s sluznicami ust. Praviloma se pojavijo nenadoma in so nameščeni simetrično na različnih področjih kože. Subjektivni občutki pri papularni varianti običajno niso opaženi, včasih se bolniki pritožujejo nad srbenjem kože.

Nodularni levkimidi imajo modrikasto-rožnato ali rjavkasto-rjavo barvo, gladko površino, na kateri se včasih pojavijo hemoragični izpuščaji, telangiektazije, plastovite skorje in miliumu podobne papule, ki nastanejo kot posledica blokade razširjenih lasnih mešičkov. Napredujejo počasi. Subjektivni občutki vključujejo bolečino ob pritisku, srbenja kože ni. Možna je spontana regresija posameznih vozličkov.

Pri akutni levkemiji postane barva elementov temno rdeča, nastanejo mehurji, razjede, petehialni izpuščaj, prizadete pa so tudi sluznice. Tumorju podobni levkemidni tumorji nastanejo kot posledica zlitja več ločenih vozličkov, prodrejo globoko v hipodermo, so veliki in imajo gosto konsistenco (včasih lesnato). Pogosto opazimo kombinacijo več specifičnih izpuščajev z nespecifičnimi kožnimi lezijami.

Včasih se lahko razvije specifična eritrodermija, ki jo pogosto najdemo pri kronični limfocitni levkemiji, monoblastni levkemiji in redkeje pri drugih vrstah levkemije. Za takšno eritrodermo je značilno intenzivno srbenje in jo je klinično težko ločiti od eritroderme drugega izvora.

Pri kožnih levkemidih se lahko pojavijo difuzne infiltracije in primarne razjede. Zaradi odebelitve kože in nastanka globokih in površinskih brazd na njeni površini nastanejo difuzne infiltracije, ki zasedajo velike površine kože.

Primarne razjede pri hemodermi okrogle ali ovalne oblike dosežejo znatne velikosti (5-10 cm in več v premeru), imajo sijoče sočno dno temno rdeče barve. Dno razjede je pogosto ponekod prekrito z granulacijami, gnojno-nekrotičnimi oblogami in krvavimi skorjami. Razjede imajo neenakomerne, spodkopane, infiltrirane robove.