Mioglobinurija

Ko v urinu odkrijejo mioglobin, zdravniki diagnosticirajo mioglobinurijo. Za veliko večino bolnikov je ta izraz nerazumljiv in celo sumljiv. Kaj skriva mioglobinurija in ali se moramo tega stanja bati?

Mioglobin je pigmentna beljakovinska snov, ki je del celične strukture mišic. Velja za banalno dihalno pigmentno komponento, odgovorno za začasno rezervo kisika v mišičnem tkivu. Mioglobin sodeluje pri znotrajceličnem transportu kisika.

Pred pojavom mioglobinurije se običajno odkrije drugo stanje, mioglobinemija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Mioglobinurija velja za relativno redko stanje. Od sto tisoč ljudi je tveganje za razvoj bolezni prisotno pri 6-8 ljudeh.

Mladi ljudje so večinoma prizadeti zaradi dedne mioglobinurije. Če bolezen prizadene ljudi po 30. letu starosti, je v takšni situaciji treba iskati druge vzroke, ki jih v nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki mioglobinurija

Dedne družinske patologije:

1. z ugotovljenim mehanizmom anomalije (McArdleov sindrom, Taruijev sindrom, pomanjkanje karnitin palmitiltransferaze);
2. z neznano primarno anomalijo (maligna hipertermija, motnja sinteze mlečne kisline, nenormalna oksidacija maščobnih kislin);
3. prirojena varianta miopatije na ozadju dodatnega dejavnika - anestezije (prirojena mišična distrofija Shi in Medzhi, Duchenneova miopatija, hondrodistrofična miotonija).

Pridobljene patologije:

1. spremembe, povezane z mehanskimi motnjami (travma, infarkt, ishemija);
2. preobremenitev mišic (preobremenitev netreniranih mišic, dvigovanje težkih predmetov, epileptični status, psihoza, električni udar);
3. vročinska stanja (zastrupitev, okužbe itd.);
4. okužbe brez vročine (gripa, tetanus, bolezni, ki jih spremlja acidoza in elektrolitsko neravnovesje);
5. vnetni procesi, zastrupitev, intoksikacija.

Bolezen neznanega vzroka.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Dejavniki tveganja

Med dejavnike, ki lahko sprožijo mioglobinurijo, spadajo:

• fizični hipernapori;
• prekomerna mišična napetost;
• omejen vnos ogljikovih hidratov v telo;
• vnetne bolezni mišičnega tkiva;
• mehanske poškodbe mišičnega tkiva (poškodbe, sindrom zmečkanine, sindrom pozicijske kompresije);
• pretreniranost;
• trenutni vpliv;
• zastrupitev (zdravilna, alkoholna itd.).

Mioglobinurija se lahko razvije pri ljudeh, ki trpijo zaradi odvisnosti od alkohola, pa tudi pri tistih, ki dnevno pokadijo več kot škatlico cigaret. V takšni situaciji se patologija pojavi kot posledica toksičnih učinkov etilnega alkohola, ogljikovega monoksida in nikotinskih smol.

Bolezen pogosto prizadene uporabnike kokaina, heroina in amfetaminov, opazimo pa jo tudi po ugrizih kač, škorpijonov, strupenih pajkov in zastrupitvi z gobami.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneza

Patogeneza različnih vrst mioglobinurije ima veliko skupnega. Izraženi destruktivni procesi v mišicah, ne glede na osnovni vzrok bolezni, izzovejo sproščanje mioglobinov. Za primerjavo, ena mišica izgubi približno 75 % pigmenta in 65 % kalija.

Mioglobin ima nizko molekulsko maso, za razliko od hemoglobina (16–20 tisoč oziroma 64,5 tisoč). Zaradi tega mioglobin premaga filtrirni sistem 25-krat hitreje in konča v urinu že prvi dan po odstranitvi iz tkiv. V kislem okolju se lahko mioglobin obori s tvorbo kislega hematina – to povzroči blokado ascendentnega segmenta ledvičnih zank (Henlejeva bolezen).

Mioglobin je strupen: kopiči se v oddaljenih delih ledvičnih strukturnih enot in povzroča mioglobinurično nefrozo ter posledično akutni tubularni nekrotični proces. Ledvice trpijo tudi pod vplivom drugih strupenih presnovnih produktov, pa tudi kalija - vsebnost kalija v plazmi se poveča na 7-11 mmol, ko so mehka tkiva poškodovana. Hemodinamski procesi v ledvicah so moteni, tubularna reabsorpcija vode in natrija se poveča, saj pride do množičnega sproščanja antidiuretičnega hormona skupaj z aldosteronom. Našteti dejavniki v kombinaciji vplivajo na nadaljnji razvoj akutne ledvične odpovedi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Simptomi mioglobinurija

Simptomi mioglobinurije niso v vseh primerih enaki: odvisni so od koncentracije mioglobina in prisotnosti sočasnih patoloških motenj. Večina bolnikov se pritožuje nad nenadno hudo šibkostjo, bolečinami v mišicah, težo v ledvenem predelu in napadi slabosti. Količina izločenega urina se močno in močno zmanjša – možen je tudi razvoj anurije. Omeniti velja spremembo barve urina. Tako so prvi znaki mioglobinurije, da urin postane temno rdeč v temno rjavo, vse do počrnitve.

Benzidinski test je pozitiven. Specifična teža urina se postopoma zmanjšuje, zazna se proteinurija. Urinarni sediment vsebuje cilindre, hematin, eritrocite.

Če se akutna ledvična odpoved razvije kasneje, se znaki splošne zastrupitve stopnjujejo, opazimo azotemijo, hiperkaliemijo in acidozo.

Faze

Razlikujemo I. stopnjo - do 2 dni po prenehanju stiskanja. Ta stopnja se imenuje obdobje lokalnih sprememb in notranje zastrupitve. Za to obdobje so značilni: bolečina v poškodovanem udu, okvarjena motorična funkcija, naraščajoči edem, "okamenitev" mišic, modrikasta koža, šibkost, slabost, padec krvnega tlaka, omotica. Drugi tipični simptomi so mioglobinemija, povečane lastnosti strjevanja krvi, povečane ravni kalija in fosforja ter zmanjšanje količine urina. V urinu se odkrijejo beljakovine, valji, barva se spremeni v temno rjavo. Če se v tej fazi zagotovi kakovostna zdravstvena oskrba (vključno s kirurško oskrbo), se opazi kratkotrajno "razjasnitev" v obliki zmanjšanja simptomov. Nato pa pride do ostrega poslabšanja, kar je II. stopnja mioglobinurije - to je akutna odpoved ledvic, ki lahko traja 3-12 dni.

V drugi fazi oteklina napreduje, pojavijo se intradermalni mehurji in hematomi. Utekočinjanje krvi nadomesti hemodilucija, anemija se stopnjuje in izločanje urina se popolnoma ustavi. To obdobje je še posebej pogosto usodno – v približno 35 % primerov.

Tretja faza – okrevanje – se začne z ugodnim izidom prejšnje faze, ko se delovanje ledvic stabilizira, raven beljakovin in elektrolitov v krvnem obtoku pa se vrne v normalno stanje. To obdobje ni nič manj nevarno: razvoj infekcijskih zapletov in septičnih stanj ni izključen.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Obrazci

Mioglobinurija je razdeljena na več vrst:

• Paroksizmalna mioglobinurija, za katero so značilni mialgija, nenadna splošna in mišična oslabelost, mišična paraliza, vročina, bolečine v trebuhu in bogata rjavo-rdeča barva urina.
• Idiopatska mioglobinurija, za katero je značilen razvoj nekrotičnih procesov v mišicah, nefronekroza, nezadostno delovanje ledvic, akutni mioglobinurski miozitis in mišična porfirija (zaradi kršitve presnovnih procesov porfirina).
• Travmatska mioglobinurija, značilna za "sindrom zmečkanine". Začne se z nenadnim potemnenjem urina (v 2-3 urah od trenutka poškodbe) na ozadju obstoječe zmečkanine in nekroze poškodovanih mišic (tako imenovani videz "ribjega mesa").
• Mioglobinurija po opeklinah je posledica velikih in globokih termičnih ali električnih opeklin (glede simptomov ima veliko skupnega s travmatsko vrsto patologije).
• Obstruktivna mioglobinurija je povezana z akutno arterijsko obstrukcijo, žilno obstrukcijo in posledično akutno mišično ishemijo.
• Strupena alimentarna mioglobinurija se pojavi pri uživanju ribjih proizvodov iz določenih vodnih teles (na primer jezera Juksovskoe).
• Marčevska mioglobinurija se razvije po prekomernem fizičnem naporu mišic. To se še posebej pogosto dogaja med športom, in sicer: med intenzivno hojo ali tekom, med dolgimi vzponi, med smučanjem ali kolesarjenjem, plavanjem. Opažen je razvoj travmatskega miozitisa, poškodovane so celične membrane. Mioglobinurija pri športnikih se kaže s hudimi bolečinami v mišicah, otekanjem na območju prizadetih mišic, krči, vročino, povečano sedimentacijo eritrocitov, levkocitozo, okvarjenim delovanjem jeter in ledvic.

[ 29 ], [ 30 ]

Zapleti in posledice

Zapleti mioglobinurije niso redki, če bolnik ne prejme potrebne zdravstvene oskrbe ali če je njegov obisk zdravnika prepozen. V takšni situaciji lahko govorimo o edini možni posledici - hudi odpovedi ledvic, katere posledica je razvoj kome in smrt.

Da bi se izognili zgoraj omenjenim posledicam, je treba zdravniško pomoč zagotoviti čim prej – torej takoj.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostika mioglobinurija

Zdravnik postavi diagnozo tako, da je pozoren na značilno klinično sliko, pri čemer upošteva prisotnost travme ali patologije, ki bi lahko privedla do pojava mioglobinurije. Poleg tega se izvajajo testi za prisotnost mioglobina v krvi in urinu. Za identifikacijo mioglobina se uporabljajo različne metode, vključno s kapilarno elektroforezo (test s škrobnim gelom ali papirjem), Blondheimovim testom in spektrofotometrijo.

Mioglobin je mišični pigment, njegova kemijska struktura pa je podobna hemoglobinu. Standardni kemijski testi krvi ne bodo pomagali razlikovati ene beljakovine od druge. Zato se za identifikacijo uporablja specifična instrumentalna diagnostika. Za določanje mišičnih pigmentov v serumu in urinu se uporablja papirna elektroforeza. Kot reagenta se uporabljata 3 % sulfosalicilna kislina in kristalni amonijev sulfat. Vzemite 1 ml urina, dodajte 3 ml sulfosalicilne kisline, filtrirajte in centrifugirajte. Če se zaradi tega tvori rdečerjava usedlina, to pomeni, da urin vsebuje enega od beljakovinskih pigmentov. Da bi razjasnili, za kateri pigment gre, 2,8 g amonijevega sulfata razredčite v 5 ml urina. Pozitivna reakcija se pojavi, če je koncentracija mioglobina vsaj 30–40 mg %.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja med mioglobinurijo in hemoglobinurijo:

	Mioglobinurija	Hemoglobinurija
Plazemsko barvanje	Ni pobarvano	Slika se
Videz v urinu	Skoraj takoj	Kasneje
Barvanje urina	Rjavo-rjava barva	Češnjevo rdeča barva ("mesne pomije")
Usedlina urina 1. dan	Ne vsebuje nobenih oblikovanih elementov	Od prvega dne vsebuje eritrocite, pigmentne cilindre, hemosiderin
Prisotnost hemosiderina	Odsoten	Predstavitev

Zdravljenje mioglobinurija

Zdravljenje mioglobinurije izvajajo le usposobljeni strokovnjaki v bolnišničnem okolju, s stalnim spremljanjem elektrolitskega ravnovesja.

Glavni poudarek terapije je na čim hitrejšem čiščenju pacientove krvi strupenih snovi, ki nastanejo zaradi razgradnje miocitov. Takšno čiščenje se izvaja ob ozadju stabilizacije funkcionalnosti sečil.

Glavni ukrepi zdravljenja so:

1. Strogo počivanje v postelji.
2. Uvedba rehidracijskih raztopin za odstranjevanje strupenih snovi.
3. Uporaba diuretikov za lajšanje oteklin (Furosemid, Manitol).
4. Izvajanje transfuzije krvi (v primeru sindroma intravaskularne koagulacije).
5. Izvajanje dialize pri razvoju akutne ledvične odpovedi (za preprečevanje kome).
6. Po potrebi kirurško zdravljenje (če pride do nekroze mišičnih vlaken).
7. Uporaba protibolečinskih zdravil iz skupine opija (nesteroidna protivnetna zdravila se v nobenem primeru ne uporabljajo).
8. Dietna (včasih parenteralna) prehrana s poudarkom na beljakovinah in kaliju.
9. Zagotavljanje zadostnega vnosa tekočine v telo.

Ko se bolnikovo stanje stabilizira, ga lahko premestimo na ambulantno zdravljenje.

Zdravila

Infuzijska terapija se izvaja za stabilizacijo krvnega obtoka, preprečevanje razvoja šoka in akutne ledvične odpovedi pri mioglobinuriji. Hkrati in nenehno se spremljata diureza in kazalniki centralnega venskega tlaka.

Za razstrupljanje in pospešitev okrevanja se dajejo fiziološki raztopini, 5% raztopina glukoze, izotonična raztopina natrijevega klorida, albumin, zamrznjena plazma. Za optimizacijo mikrocirkulacijskih procesov se uporabljata reopoliglucin in heparin (5 tisoč enot).

Za kompenzacijo metabolne acidoze se intravensko injicira raztopina natrijevega bikarbonata (4%). Po potrebi se uporabljajo antibakterijska zdravila v obliki intramuskularnih injekcij.

Veliko pozornosti se posveča tudi simptomatskemu zdravljenju mioglobinurije, ki lahko vključuje jemanje diuretikov, zdravil proti bolečinam, antihistaminikov in zdravil za srce.

V primeru sindroma zmečkanine je primerno izvesti zgodnjo zunajtelesno hemokorekcijo – hemodializo, hemosorpcijo, plazmasorpcijo, plazmaferezo.

Vitamini

V fazi okrevanja se vitamini nujno dodajo splošnemu poteku zdravljenja.

• Cianokobalamin (B12 ₎ – izboljša presnovo ogljikovih hidratov, podpira živčni sistem, spodbuja okrevanje mišic, zagotavlja ustrezno krčenje, razvoj in koordinacijo mišic.
• Biotin – sodeluje pri presnovi aminokislin in zagotavlja energijski potencial.
• Riboflavin (B2 ₎ – sodeluje pri presnovi beljakovin, oksidaciji maščobnih kislin in presnovi glukoze.
• Retinol (A) – sodeluje pri sintezi beljakovin in proizvodnji glikogena, kar zagotavlja normalno rast mišic.
• Tokoferol (E) je antioksidant, ki ščiti celične membrane, spodbuja rast miocitov in obnavlja mišično tkivo.
• Vitamin D je potreben za absorpcijo fosforja in kalcija, ki sta potrebna za normalno krčenje mišic.
• Piridoksin (B6 ₎ – zagotavlja normalno presnovo beljakovin in izkoriščanje ogljikovih hidratov.
• Askorbinska kislina – pospešuje regeneracijo in rast miocitov, sodeluje pri tvorbi kolagena, izboljšuje absorpcijo železa.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Fizioterapija se ne uporablja za mioglobinurijo.

Po operaciji je v pozni fazi predpisana rehabilitacijska terapija, vključno z masažnimi postopki in terapevtsko vadbo - predvsem za obnovitev delovanja poškodovanih mišic in odpravo kontraktur.

Ljudska zdravila

Zdravljenje z ljudskimi zdravili v obdobju akutnih simptomov mioglobinurije ni dobrodošlo, saj lahko to povzroči poslabšanje stanja in pospešitev razvoja zapletov. Takšno zdravljenje je dovoljeno uporabljati le v fazi rehabilitacije, za obnovo telesa po mioglobinuriji, vendar le ob ozadju drugih zdravniških predpisov.

Dovoljena je uporaba naslednjih ljudskih receptov:

• Vzemite 1 čajno žličko drobno sesekljane lupine granatnega jabolka in 200 ml vrele vode. Prelijte lupino z vrelo vodo in pustite stati nekaj ur, nato precedite. Pijte 1 žlico trikrat na dan pred obroki.
• Vzemite pol kilograma zelenih jabolk, 100 g bučne kaše, nekaj vejic mete, 2 žlici kristalnega sladkorja in vrelo vodo. Jabolka operite in olupite, narežite na kocke in jih dajte v posodo. Dodajte 1 žlico kristalnega sladkorja, meto, dodajte 500 ml vrele vode in kuhajte na majhnem ognju 45 minut. Nastalo tekočino odcedite v drugo posodo, kuhana jabolka pretlačite do pireja. Bučo olupite in narežite, dodajte 1 žlico kristalnega sladkorja, prelijte z 1 litrom vrele vode in kuhajte na majhnem ognju eno uro. Nato vodo odcedite in naredite bučni pire.

Združite obe vrsti pireja, prelijte s tekočino iz jabolk in dobro premešajte. Shranjujte v hladilniku, vzemite 3 žlice trikrat na dan pol ure pred obroki.

• Pripravite kompot iz jagod rakitovca, šipka in nekaj rezin limone. Končnemu izdelku lahko dodate limono, za sladkost pa med. Pijte 100 ml kompota trikrat na dan 20 minut pred obroki.
• 500 g ovsenih kosmičev prelijte z enim litrom vrele vode, pustite stati 40 minut, precedite. Pijte 100 ml poparka trikrat na dan pred obroki.

Ljudska zdravila žal ne bodo nadomestila zdravniških receptov. Pomembno si je zapomniti, da je mioglobinurija stanje, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč, zato lahko kakršni koli poskusi samozdravljenja povzročijo izjemno negativne posledice.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Zeliščno zdravljenje

V fazi rehabilitacije se po posvetovanju z zdravnikom lahko uporabi zdravljenje z zdravilnimi rastlinami.

• Pripravite poparek iz 1 žlice cvetov vijolice, 1 žlice cvetov rumene roke, 1 čajne žličke šentjanževke, 1 žlice korenike regrata in 500 ml vode. Zdravilo prelijte z vrelo vodo in pustite stati eno uro. Precedite in popijte četrt kozarca trikrat na dan 30 minut pred obroki. Zdravljenje traja 4 tedne.
• 1 žlico plodov ptičje češnje prelijte z 200 ml vrele vode, kuhajte na majhnem ognju 20 minut, nato precedite. Pijte četrt kozarca do 4-krat na dan, ne glede na obroke.
• Pripravite poparek iz 200 g listov peteršilja, 100 g origana, 50 g smilja in 1,5 l vrele vode. Po 40 minutah poparek precedite, dodajte 1 čajno žličko soli in premešajte. Po vsakem obroku popijte četrtino kozarca.

Homeopatija

V fazi rehabilitacije po mioglobinuriji je dovoljena uporaba posameznih homeopatskih zdravil:

• Adrenalin – stabilizira krvni tlak, zmanjšuje intenzivnost bolečine;
• Aurum muriaticum – izboljša diurezo in sproži prilagoditvene mehanizme v telesu;
• Kamilica – izboljša motorično funkcijo, odpravlja krče in krče, normalizira spanec;
• Gelsemium – odpravlja slabost, tresenje v okončinah, krče, normalizira motorično aktivnost;
• Kali muriaticum – pomaga pri blodnjavih motnjah, normalizira izločanje urina;
• Opij – normalizira spanec, zmanjšuje refleksno vzdražljivost, izboljšuje uriniranje;
• Solidago - čisti kri strupenih snovi.

Homeopatskih zdravil ne smete jemati sami, bolje je, da se posvetujete s homeopatskim zdravnikom, ki vam bo pomagal izbrati pravo zdravilo in njegov odmerek.

Kirurško zdravljenje

Kirurško zdravljenje lahko vključuje:

• fasciotomija, ki pomaga odpraviti močno stiskanje tkiva;
• korekcija zlomov, ki lahko poslabšajo stanje;
• operacije za odstranitev odmrlega tkiva.

Potrebo po kirurškem zdravljenju, kot tudi obseg operacije, določi lečeči zdravnik individualno.

Fasciotomija se izvede, če je sposobnost preživetja mišic ohranjena, vendar je prisoten izrazit subfascialni edem ob ozadju motenega lokalnega pretoka krvi. Operacija vključuje revizijo in izrezovanje odmrlih mišičnih snopov. Če ni gnojnega izcedka, se rana zašije 3. do 4. dan. To je mogoče, če se oteklina umiri in se splošno počutje bolnika izboljša.

Če obstaja vztrajna ishemija, je edina rešitev amputacija okončine nad območjem naloženega podveza.

V drugih primerih se izvede izrezovanje odmrlega tkiva z rekonstrukcijo živih mišic. Življenjsko sposobnost je mogoče oceniti le med operacijo. Če ima mišica normalno barvo, je sposobna krvaveti in se krčiti, se šteje za sposobno za nadaljnji obstoj. Izrezovanje se zaključi s temeljitim izpiranjem tkiva z antiseptičnimi raztopinami. Šivanje ni potrebno: površina rane se zategne s sekundarno intencijo.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja akutne ledvične odpovedi v ozadju travmatične vrste mioglobinurije so pravočasna odstranitev odmrlega tkiva (včasih se poškodovani ud popolnoma odstrani).

Pri nudenju prve pomoči so lokalni postopki hlajenja precejšnjega preventivnega pomena. V primeru poškodbe okončin je treba uporabiti podvezo.

Za preprečevanje netravmatske mioglobinurije je potrebno ustrezno zdraviti osnovno patologijo; bolniki z marčevsko mioglobinurijo morajo omejiti čas hoje in se izogibati telesni dejavnosti.

Splošna priporočila za preprečevanje patologije so lahko naslednja:

• Poškodb, ki vključujejo poškodbo mišic, ne smemo prezreti;
• med telesno aktivnostjo, med zdravljenjem nalezljivih bolezni, po poškodbah, morate posvetiti dovolj pozornosti vzdrževanju režima pitja - torej piti čisto vodo v količinah, ki jih telo potrebuje;
• intenzivnost športne obremenitve je treba nadzorovati in prilagajati, pri čemer se je treba izogibati preobremenitvi;
• opustiti morate alkohol, kajenje in droge;
• V nobenem primeru ne smemo dovoliti samozdravljenja poškodb in nalezljivih bolezni.

Če se bolnik zaradi okoliščin (na primer po poškodbi) določen čas ne more premikati, naj izvaja posebne dozirane vaje, da prepreči stagnacijo krvi v tkivih. Takšne vaje razvije in spremlja lečeči zdravnik.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Napoved

Prognoza je v celoti odvisna od poteka osnovne patologije in stopnje poškodbe ledvičnih struktur. Če se pri bolniku razvije odpoved ledvic in anurijo, je verjetnost smrtnega izida velika.

Netravmatska mioglobinurija ima relativno ugodno prognozo, vendar je z razvojem mioglobinuričnega miozitisa težko govoriti o pozitivnem izidu.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Koristne povezave

• Mioglobinurija https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Mioglobinurija: ozadje, patofiziologija, epidemiologija https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Mioglobinurija https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Mioglobinurija, hemoglobinurija in akutna ledvična odpoved https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[ 58 ]