Hemoglobinurija

Hemoglobinurijo - oblika hemolitične anemije (hemoglobinemia), ali bolje simptom patološkega intravaskularno poškodbe rdečih krvnih celic (eritrocitih) kadar hemoglobina masno dobitkom v perivaskularno okolju in urinu. Prisotnost hemoglobina v urinu - to je neposreden dokaz intenzivnega razpad rdečih krvnih celic, ki lahko postane vzrok za tako notranje bolezni (gripa, pljučnica, akutni okužbi), medtem ko je zunanji faktor - hipotermija, prekomerno telesno aktivnost, poškodba, zastrupitev.

V zdravem stanju lahko krvna plazma vsebuje tudi majhno količino hemoglobina - ne več kot 5% celotne količine plazme. Povečanje hemoglobina na 20-25% lahko kaže na prirojeno motnjo strukture proteina (hemoglobinopatija) - beta-talasemije, anemije srpastih celic. Hemoglobinurija je značilna precejšen presežek vseh dovoljenih standardov, ko raven hemoglobina doseže 200%. Takega volumna krvnega pigmenta ni mogoče ustrezno obdelati z makrofagnim sistemom (RES) in hemoglobin začne vstopiti v urinu.

[1], [2], [3], [4], [5],

Vzroki hemoglobinurija

Hemoglobinurijo opazimo pri nekaterih bolezni zastrupitev transfuzijska inogruppnoy krvi nekatera barvila (anilin) in toksini (karbonskega kislina, bertoletova sol), ekstenzivne opekline, ko je večina hemoglobina v vezani stanju, in njena majhna frakcija brez tvori uničenje eritrocitov stene . Prava hemoglobinurija ne obstaja brez hemoglobinemije in zlatenice, povezane z njo. Hemoglobinurija se opazi tudi pri dolgotrajni telesni aktivnosti, teku, hoji itd.

Treba je omeniti tista redkejša opazovanja, kadar lahko barva urina povzroči vnos nekaterih zdravil ali hrane (npr. Pesa). Urin lahko pridobi temno rdečo odtenek kot posledica hemoglobinurije, ki jo povzroča intravaskularna hemoliza in poznejše sproščanje prostega hemoglobina pri ledvicah.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptomi hemoglobinurija

Prvi očitni znak, na katerega se kaže hemoglobinurija, je barva urin v temno rdeči barvi, kar je razloženo s prisotnostjo velike količine oksihemoglobina v urinu. Urina, zbrana za analizo, je sčasoma razdeljena na plasti, zgornja postane prozorna, vendar ohranja barvo, so delci mrtvih organskih snovi (detritus) jasno vidni v spodnjem sloju. Simptomatska hemoglobinurija se hitro razvija, skupaj z bolečinami v sklepih, z vročinskim stanjem, močnim porastom telesne temperature, slabostjo in bruhanjem, bolečino v glavi.

[11], [12], [13], [14]

Obrazci

• Paroksizmalno nočno hemoglobinurija Marchiafava-Micheli (ali Shtryubinga Marchiafava-bolezen) - Pridobljene hemolitično patologije, pri kateri je stalna intravaskularno upadanja napako eritrocitov. 
• Strupene hemoglobinurija - patološka masivni hemoliza, razvoju zaradi močnega kemijske zastrupitve ali strupenih naravnih snovi (sulfonamidi, gobe, ugrizi strupenih živali in insektov). 
• Sprožitev hemoglobinurije, ki se imenuje "vojaška" bolezen, saj je mehanska hemoliza rdečih krvnih celic povezana s čezmernim, intenzivnim naporom na stopalih. 
• Hladna paroksizmalna hemoglobinurija je najredkejša oblika avtoimunske hemolize.
• Hemoglobinurija, glavni znaki in simptomi

Paroksizmalna nočna hemoglobinurija Marietaafa-Mikeli

Nočna hemoglobinurija je prvi opisal italijanski zdravnika Marchiafawa in njegovih dveh sodelavcev - Micheli in Shtryubingom, saj je to redek sindrom je postal znan v različnih državah variabilno - nočno hemoglobinurijo, paroksizmalna nočna hemoglobinurija Marchiafava-Micheli bolezni in Shtryubinga - Marchiafava.

Paroksizmalna nočna hemoglobinurija je oblika pridobljene anemije, ki je izjemno redka. Ta hemolitični simptom značilnost konstantna hemoliza eritrocitov, ki kaže epizodno (paroksizmalna), ki ga spremlja tromboze, in vodi do hipoplazija kostnega mozga. Hemoglobinurija te vrste je diagnosticirana pri mladih obeh spolov v starosti od 20 do 40 let, manj pa pri starejših bolnikih.

Simptomi, ki kažejo na nočno hemoglobinurijo, so lahko večvariantni in najpogosteje kažejo zgodaj zjutraj ali zvečer. To je posledica značilnega značaja sindroma - razpadanje eritrocitov ponoči, ko je pH krvi nekoliko zmanjšan. Simptomi so febrilno stanje, bolečine v sklepih in sklepih, splošna šibkost, letargija in apatija. Kožo je mogoče tudi barvati v ikterični barvi, saj paroksizmalna nočna hemoglobinurija zdravila Marietaafa-Micheli spremlja znatno povečanje jeter (splenomegalija). Paroksizmi hemolize so lahko povezani s prekomernim intenzivnim fizičnim naporom, hudo okužbo, nepravilno transfuzijo krvi in kirurškim delovanjem. Eden od razlogov je lahko tudi uvedba zdravil, ki vsebujejo železo, v tem primeru se paroksizmična hemoglobinurija šteje za začasen, prehoden simptom.

[15], [16], [17], [18], [19]

Nočna hemoglobinurija, zdravljenje

Glavni način za zaustavitev intenzivnosti hemolize rdečih krvničk je transfuzija odtaljenih rdečih krvnih celic (transfuzija), ki v nasprotju s transfuzijo sveže krvi dajejo pozitiven in stabilen rezultat. Pogostost transfuzij je odvisna od resnosti hemoglobinurije, od indikatorjev bolnikovega stanja, zato se domneva, da transfuzije ne bi smele biti manjše od petih.

Tudi paroksizmalna nočna hemoglobinurija se zdravi z anaboličnim zdravilom - nerobol, ki je začasno simptomatsko zdravilo. Po prekinitvi zdravljenja se lahko ponovi hemoliza.

Ker so dokazani dodatni ukrepi, ki vsebujejo železo droge, antikoagulante in hepatoprotektore.

Preprečevanje hemoglobinurije v tej obliki ne obstaja, napoved se šteje za neugodno: pri stalni vzdrževalni terapiji bolnikova pričakovana življenjska doba ne presega pet let. 

Marching hemoglobinuria

Prvič je opisal nemški zdravnik Fleischer konec XIX. Stoletja, ki je opozoril na nenavadno temno, rdečkasto barvo urina od vojaka. Po njem je sodelavec Voigl začel preučevati povezavo tovora v obliki prevoženih kilometrov in pojava sledov hemoglobina v urinu vojakov med prvo svetovno vojno. Zanimivo je, da med daljšo hojo ali tek na mehkih tleh ali trave simptomov pohod hemoglobinurija ni opaziti, ta sindrom je značilnost, ki se gibajo na trdo, kamnito ali leseno površino.

Na hemoglobinurijo se vsakodnevno diagnosticirajo praktično zdravi, fizično močni ljudje, ki so podvrženi dolgotrajnim tekočim obremenitvam - športnikom, vojakom, potnikom. Sindrom in ostaja neraziskana do konca, ker ne obstaja razumna razlaga, zakaj je obremenitev na vznožju izziva eritrotsitovy hemolizo, medtem ko sta oba obremeniti skoraj vse mišice telesa. Po eni različici intenzivna mehanična agresija na koži stopal povzroči uničenje rdečih krvnih celic v kapilarni mreži podplatov, nato pa se ta proces razteza na celoten hematopoetski sistem.

Marširanje hemoglobinurije se razvija postopoma in ga redko spremljajo mrzlica, zvišana telesna temperatura in zvišana telesna temperatura. Obstaja rahlo šibkost, ki pa jo je mogoče pojasniti s splošno telesno utrujenostjo iz dolgega sprehoda. Glavni simptom je izločanje hemoglobina v urinu in značilna barva urina. Takoj, ko se obremenitev z orožjem ustavi, se simptomatologija zmanjša, postane urin počasneje. Laboratorijske krvne preiskave prav tako ne kažejo znatnih odstopanj od norm, bodisi iz ROE ali iz levkocitov, le povečana raven nevtrofilcev in pospešek ROE je možen. Na marsovsko hemoglobinurijo ni pogosto diagnosticirano, ker simptomi izginejo skupaj s fizičnim stresom. Sindrom je 100% ugoden in velja za benigno. 

Hladna paroksizmalna hemoglobinurija

Najbolj redka oblika hemoglobinurije, ki je bila prvič opisana v začetku XIX. Stoletja kot ena izmed tipov hemolize eritrocitov. Sindrom je bil sprva mislil, da je posledica ledvične hemolize, medtem ko dr. Rosenbachov radovedni um ni prišel do popolnoma eksotične vrste diagnoze - hlajenje roke ali noge v ledeni vodi. Nato je test Rosenbacha uporabljen na nežen način - samo en prst je bil ohlajen. Ugotovljeno je bilo tudi, da je lahko hladna paroksizmična hemoglobinurija posledica osnovne bolezni - sifilisa, ki jo je kasneje potrdila dva zdravnika - Landsteiner in Donat.

Paroksizmalna hladna hemoglobinurija je izredno redka, število diagnosticiranih primerov pa ne presega stopnje 1 / 100.000 vseh bolnikov. Vendar pa je ta oblika hemolitično sindroma veliko pogosteje zaznali izmed skupnega števila bolnikov je hemoglobinurija, med bolniki s hladno hemoglobinurijo je prevladujejo ljudje z diagnozo syphilitic bolezni. V zadnjih dvajsetih letih se je zanimanje za UGS (paroksizmalna hladno hemoglobinurijo) v postopku preučevanja sindroma občutno zrasla je pokazala, da ima idiopatsko obliko, ki ni povezana s sifilisom, niti s katero koli drugo boleznijo.

Če je UGS akuten, potem so pravilni hudi simptomi posledica virusne ali bakterijske bolezni, kot so gripa, ošpice, mumpsi, infekcijska mononukleoza. Wassermanova reakcija v takih primerih je lahko tudi pozitivna, vendar zaradi nizke specifičnosti ta metoda ne more biti diagnostični kriterij proti ozadju paroksizmalne hladne hemoglobinurije.

Vzroki za razvoj paroksizmalne hladne hemoglobinurije niso bili v celoti raziskani, vendar je bilo ugotovljeno, da intenzivno raztapljanje eritrocitov povzroči prehlad. Hkrati v krvni plazmi obstajajo patološki dvofazni autohemolizini, ki so v čast avtorjev odkritja - Donat in Landsteiner. Hlajenje je lahko katerikoli - močna ali šibka in včasih dovolj slabo umivati roke pod tekočo vodo, da bi sprožili nenormalno eritrocitov hemolizo po majhnih temperaturnih sprememb v smeri Ponovno segrevanje. Simptomi, ki so značilni za UGS, so podobni simptomom drugih bolezni, ki se pojavljajo v akutni obliki, zato se na poznejših stopnjah razvoja najpogosteje pojavlja paroksizmalna hladna hemoglobinurija. Zvišana telesna temperatura, bolečine v trebuhu delu želodca, bruhanje, rumenkaste barve kože in beločnice, hepatomegalijo in Splenomegalija - a simptomov bolezni žolčnika, hepatitis in tako naprej.

Glavni simptom UGS je bil in ostaja značilna barva urina in njegove strukture - plasti, na katerih spodaj so methemoglobin, zaznavajo hemoglobinski valji. Zdravljenje paroksizmalne hladne hemoglobinurije je izključeno v stiku z mrzlimi provokatorji in zdravljenjem osnovne bolezni, še posebej, če gre za sifilis. UGS, ki se razvija v ozadju akutnih virusnih okužb (gripa), ne potrebuje posebnega zdravljenja in prehaja skupaj s splošno okrevanjem. Kronična oblika hladne hemoglobinurije ima hujšo pot, ki pogosto zahteva transfuzijo krvi, dajanje antispazmodikov. Na splošno je paroksizmalna hladna hemoglobinurija značilna popolna klinična ozdravitev in ima ugodno prognozo.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostika hemoglobinurija

Hemoglobinurija je treba razlikovati od drugega hemolitičnega sindroma - hematurije (odvajanje krvi v urinu).

Kljub očitnim znakom barve (obarvanje urina), objektivni in subjektivni klinični simptomi hemoglobinurija potrdili z uporabo vzorcev amonijevega sulfata, nanosi in odkrivanje hemosiderin v urinskega sedimenta so tudi informativne "papir" Test z elektroforezo in imunoelektroforezni določanje prisotnosti beljakovin v urinu.

[25], [26], [27], [28]

Zdravljenje hemoglobinurija

• V hudih oblikah, kot je hladna paroksizmična hemoglobinurija ali paroksizmalna nočna hemoglobinurija, je indicirana transfuzija krvi (eritrocitov). 
• Namen anaboličnih zdravil (protikonkurenčna akcija). 
• Dolg potek zdravljenja z antioksidanti za zmanjšanje aktivnosti peroksidne oksidacije maščob in njihovih derivatov. 
• Antianemična terapija, vključno z zdravili, ki vsebujejo železo. 
• Anti-trombotična terapija, imenovanje antikoagulantov neposredno in posredno delovanje.