Motnje presnove mineralov (mineralne distrofije): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

V koži je najpomembnejša motnja presnove kalcija (kalcinoza kože). Kalcij ima pomembno vlogo pri prepustnosti celičnih membran, vzdražnosti živčnih tvorb, strjevanju krvi, uravnavanju kislinsko-bazične presnove in tvorbi okostja.

Presnovo kalcija uravnavajo nevrohormonske poti, pri čemer so najpomembnejši obščitnični žlezi (paratiroidni hormon) in ščitnica (kalcitonin), beljakovinski koloidi, pH okolja in raven kalcija v krvi ter stanje tkiv.

Kalcinoza. Motnjo presnove kalcija spremlja odlaganje apnenčastih soli v tkivih, pa tudi v koži (kalcifikacija ali kalcifikacija). Mehanizem kalcifikacije je različen in v zvezi s tem ločimo štiri oblike kožne kalcinoze: metastatsko, distrofično, presnovno in idiopatsko. Glede na razširjenost se proces deli na omejeno in univerzalno.

Metastatska kalcinoza kože je redka in se razvije kot posledica hiperkalciemije ali hiperfosfatemije, ki je običajno povezana s hipertiroidizmom, boleznimi kosti, ki jih spremlja njihovo uničenje (osteomielitis, fibrozna osteolistrofija, mielom, hipervitaminoza B12, pri kronični ledvični odpovedi pri bolnikih, ki so bili dolgotrajno na hemodializi. Klinični simptomi metastatske kalcinozne kože se izražajo v pojavu simetričnih, najpogosteje v predelu sklepov, majhnih in velikih nodularnih tvorb "kamnite" gostote, bolečih na pritisk. Koža je rumenkasta ali modro-rdeča, zraščena z njimi. Sčasoma se lahko vozlički zmehčajo z nastankom težko celljivih razjed in fistul, iz katerih se sproščajo mlečno bele drobljive mase ("kalcijeve gumme").

Patomorfologija. Hematoksilin in eozin obarvata apnene soli temno vijolično, Kossa metoda pa črno. Pri tej vrsti kalcifikacije se v podkožnem tkivu nahajajo ogromne usedline soli, v dermisu pa posamezne granule in majhne skupke. Na mestih odlaganja apnenih soli se pogosto opazi nekroza z reakcijo velikanskih celic naokoli in posledična fibroza.

Distrofične kalcinoze kože ne spremljajo splošne motnje presnove fosforja in kalcija. Pojavi se lahko pri različnih kožnih boleznih: dermatomiozitisu, sistemski sklerodermi (Thiberge-Weissenbachov sindrom), tumorjih, cistah, tuberkulozi, krčnih razjedah, Černogubov-Ehlers-Danlosovem sindromu, elastičnem psevdokantomu, perihondritisu ušesa itd.

Patomorfologija. Majhne akumulacije apnenih soli se nahajajo v dermisu, ogromne pa v podkožnem tkivu, okoli katerih pride do reakcije velikanskih celic, v kasnejših fazah pa do enkapsulacije. Nekateri avtorji opozarjajo na pomanjkanje vzporednosti med resnostjo poškodbe tkiva in stopnjo kalcifikacije. Ugotavljajo, da kalcifikaciji predhodi povečanje presnovne aktivnosti celic, beljakovin, glikozaminoglikanov in nekaterih encimov.

Presnovne kalcinoze tudi ne spremlja sprememba vsebnosti kalcija v krvi. Med patogenetske dejavnike spadajo povečana absorpcija kalcija v tkiva, trofične in hormonske motnje. Glavni pomen se običajno pripisuje nestabilnosti puferskih sistemov, zaradi katerih se kalcij ne zadržuje v krvi in tkivni tekočini. Pri razvoju presnovne kalcinoze je pomembna dedna predispozicija.

Metabolična kalcinoza je lahko univerzalna, razširjena in lokalna. Klinične manifestacije na koži so podobne zgoraj opisanim. Pri univerzalnem procesu je poleg kalcinoze kože značilno tudi progresivno odlaganje kalcija v mišicah in kitah otrok in mladostnikov. Lokalne ali razširjene oblike te vrste kalcinoze opazimo pri sistemskem eritematoznem lupusu, sklerodermi, dermatomiozitisu in drugih boleznih. Histološka slika je podobna zgoraj opisani.

Idiopatska kalcinoza kože se deli na dve vrsti: tumorsko (nodularno) in omejeno kalcinoza mošnje.

Tumorju podobna kalcinoza je značilna po pojavu posameznih tumorjem podobnih tvorb, najpogosteje nameščenih na glavi otrok. Običajno gre za družinsko bolezen, ki jo spremlja fosfatemija.

Patomorfologija je podobna tisti, opisani zgoraj za druge vrste kožne kalcinoze. Elektronsko-mikroskopski pregled lezij je pokazal, da so usedline pri tej vrsti kalcinoze sestavljene iz kristalov apatita, odloženih v kolagenih vlaknih.

V koži okončin in obraza so površinske usedline kalcijevih soli v obliki bradavičastih vozličkov (subepidermalna kalcinoza). Kalcijeve soli se pri tej vrsti kalcinoze nahajajo v zgornjem delu dermisa, včasih tudi v njegovih globljih delih. Imajo globule in granule, okoli katerih se pogosto razvije reakcija velikanskih celic. Epidermis je pogosto v stanju akantoze, v njem pa včasih najdemo kalcijeve granule.

Elektronsko-mikroskopski pregled pokaže, da se v kanalu znojnice odlagajo apnenčaste soli.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]