Motnje mineralnega metabolizma (mineralna distrofija): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

V koži je najpomembnejša kršitev metabolizma kalcija (kalcifikacija kože). Kalcij igra pomembno vlogo pri prepustnosti celičnih membran, razdražljivost živčnih struktur, koagulacije krvi, regulaciji kislinsko-bazično presnovo nastajanje skeleta.

Nevrohormonske metabolizem kalcija ureja najpomembnejše v tem oziru so obščitnice (paratiroidni hormon) in ščitnice (kalcitonin), proteinski koloidi, pH medija in nivo kalcija v krvi, in stanje tkiva.

Kalcifikacija. Kršitev metabolizma kalcija spremlja odlaganje soli apna v tkivih, pa tudi v koži (apnenčasta distrofija ali kalcifikacija). Mehanizem kalcifikacije je drugačen, v zvezi s tem pa obstajajo štiri oblike kožne kalcifikacije: metastatski, distrofični, metabolični in idiopatski. Razširjenost procesa je razdeljena na omejeno in univerzalno.

Metastatski koža kalcifikacija redka, razvije kot posledica hiperkalciemije ali hiperfosfatemije, ki je običajno povezan z hipertiroidizma, bolezni kosti, ki jo spremlja uničenje (osteomielitis, vlaknat osteolistrofiya, multipli mielom, hipervitaminoza B12 v kronično odpovedjo ledvic pri bolnikih, ki prejemajo dolgoročne hemodializo. Klinični simptomi metastatskega kalcifikacija kože se lahko izrazi v videzu simetrična nahaja najpogosteje v sklepih majhna in krupnouzlovatyh Obra macij "kamnita" gostota boleče tlak. Leather rumenkasto ali modro-rdeče barve, ki je spajka z njimi. Sčasoma lahko vozlišča zmehča, da se tvori težko zdravljenje razjed in fistule, od katerih stojijo mlečno bela, prhka snov ( "kalcija gummas") .

Patomorfologija. Soli apna so obarvani s hematoxylinom in eozinom v temno vijolični barvi, po metodi Kossyja - v črni barvi. V tej obliki kalcifikacije se v podkožnem tkivu nahajajo množične depozicije soli, v dermisih pa se identificirajo ločene granule in majhne skupine. Na mestih, kjer so deponirane apnene soli, pogosto opazimo nekrozo z velikansko celično reakcijo okoli in nadaljnjo fibrozo.

Distrofična kalcifikacija kože ne spremlja fosfo-skupna motenj metabolizma kalcija. Lahko se opazili pri različnih kožnih bolezni: dermatomiozitis, sistemska skleroza (Tiberzha-Veysenbaha sindrom), tumorjev, cist, tuberkulozo, krčne razjede, Chernogubova sindrom, Ehlers-Danlosovemu sindrom, elastični psevdokantome, perihondritah ušesa in drugi.

Patomorfologija. Odkrije majhne kopičenja soli apna v dermisu in masivni v podkožnem tkivu, okoli katerega se razvije ogromna celična reakcija, in v kasnejših fazah - inkapsulacija. Nekateri avtorji nakazujejo pomanjkanje vzporednosti med resnostjo škode tkiva in stopnjo kalcifikacije. Ugotovljeno je, da pred kalcifikacijo sledi povečanje presnovne aktivnosti celic, beljakovin, glikozaminoglikanov in določenih encimov.

Metabolne kalcifikacije tudi ne spremlja sprememba vsebnosti kalcija v krvi. Patogenetski dejavniki vključujejo povečano absorpcijo kalcija s tkivi, trofičnimi in hormonskimi motnjami. Glavni pomen je običajno povezan z nestabilnostjo varovalnih sistemov, zato se kalcij v krvi in tkivnih tekočinah ne zadrži. Pri razvoju metabolne kalcifikacije je pomembna dedna predispozicija.

Metabolna kalcifikacija je lahko univerzalna, razširjena in lokalna. Klinične manifestacije na koži so podobne tistim, ki so opisane zgoraj. V univerzalnem procesu je poleg kalcifikacije značilno kalcijevo usedlino progresivno odlaganje kalcija v mišicah in tetivah pri otrocih in mladostnikih. Lokalne ali običajne oblike te vrste kalcifikacije opazimo pri sistemskem lupus eritematozusu, sklerodermi, dermatomiozitisu in drugih boleznih. Histološki vzorec je podoben tistemu, opisanemu zgoraj.

Idiopatska kalcifikacija kože je razdeljena na dve vrsti: tumorna (nodularna) in omejena kalcifikacija mošusa.

Za kalcifikacijo tumorja je značilen pojav posameznih oblik tumorjev, pogosto na glavi pri otrocih. To je običajno družinska bolezen, ki jo spremlja fosfatemija.

Patomorfologija je podobna opisani zgoraj z drugimi vrstami kalcifikacije kože. Elektronsko-mikroskopski pregled lezijskih mest je pokazal, da so depoziti s to obliko kalcifikacije sestavljeni iz apatitnih kristalov, ki se odlagajo znotraj kolagenskih vlaken.

Obstajajo površinske depozicije kalcijevih soli v koži okončin in obraza v obliki veruzelovih nodul (subepidermalna kalcifikacija). Kalcijeve soli v tej obliki kalcifikacije so odkrite v zgornjem delu dermisov, včasih v globljih delih dermisov. Imajo globule in granule, okoli katerih se velikanska celična reakcija pogosto razvija. Povrhnjica je pogosto v stanju akantoze, včasih pa najdemo kalcijeve zrnce.

Elektronska mikroskopija kaže, da so apnene soli odložene znotraj kanala znojne žleze.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]