Myoglobinuria

Ko se mioglobin odkrije v urinu, zdravniki diagnosticirajo mioglobinurijo. Za večino bolnikov je ta izraz nerazumljiv in celo sumljiv. Kaj je prikrivanje mioglobinurije in ali je vredno tega strahu?

Myoglobin se nanaša na pigmentno beljakovinsko snov, ki je del celične strukture mišic. Smatra se, da je banalna respiratorna pigmentna komponenta odgovorna za začasno rezervo kisika v mišičnem tkivu. Myoglobin sodeluje pri intracelularnem prevozu kisika.

Pred nastopom mioglobinurije je ponavadi ugotovljeno drugo stanje - mioglobinemija.

[1], [2], [3],

Epidemiologija

Myoglobinurija velja za relativno redko stanje. Za sto tisoč ljudi je tveganje za razvoj bolezni prisotno pri 6-8 osebah.

Mladi razvijajo predvsem mioglobinurija dednega tipa. Če bolezen prizadene ljudi po 30 letih, je v podobni situaciji potrebno iskati druge razloge, ki jih v nekaterih primerih ni mogoče identificirati.

[4], [5], [6], [7],

Vzroki mioglobinurija

Naslednje družinske patologije:

1. s pojasnjenim mehanizmom anomalije (Mc-Ardlov sindrom, sindrom TARUI, pomanjkanje karnitinskega palmittransferaze);
2. z neznano primarno anomalijo (maligna oblika hipertermije, motnje sinteze mlečne kisline, nenormalna oksidacija maščobnih kislin);
3. prirojena varianta miopatije na ozadju dodatnega faktorja - anestezija (mišična distrofija Shi in Meji, dipheninska miopatija, hondrodistrofna miotonija).

Pridobljene patologije:

1. spremembe, povezane z mehansko motnjo (travma, srčni napad, ishemija);
2. hiper obremenitev na mišičju (preobremenjenost neobučenih mišic, dviganje težkih predmetov, epistatus, psihoza, električni šok);
3. grozljive razmere (zastrupitve, okužbe itd.);
4. okužba brez zvišane telesne temperature (gripa, tetanusa, bolezni, ki jih spremlja acidoza in kršitev ravnotežja elektrolitov);
5. vnetni procesi, zastrupitve, zastrupitve.

Bolezen z nejasnim razlogom.

[8], [9], [10]

Dejavniki tveganja

Vznemirljivi dejavniki v mioglobinuri lahko vključujejo:

• fizični hiper napor;
• prekomerna mišična napetost;
• omejen vnos ogljikovih hidratov v telo;
• vnetne bolezni mišičnega tkiva;
• mehanska poškodba mišičnega tkiva (travma, sindrom strmoglavljenja, sindrom pozicijske kompresije);
• preobrazba;
• trenutna izpostavljenost;
• zastrupitev (zdravilna, alkoholna, itd.).

Myoglobinurija se lahko razvije pri ljudeh z odvisnostjo od alkohola, pa tudi tistim, ki vsak dan kadijo več paketov cigaret. V podobnem položaju je patologija posledica strupenih učinkov etilnega alkohola, ogljikovega monoksida in nikotinskih gum.

Bolezen pogosto prizadene ljubitelje kokaina, heroina, amfetamina in opazuje tudi po ugrizih kač, škorpijonov, strupenih pajkov, po zastrupitvi z gobami.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogeneza

Patogeneza različnih vrst mioglobinurije ima veliko skupnega. Izraženi destruktivni procesi v mišičju, ne glede na osnovni vzrok bolezni, povzročajo sproščanje mioglobinov. Za primerjavo, ena mišica izgubi približno 75% pigmenta in 65% kalija.

Myoglobin ima majhno molekulsko maso, v nasprotju s hemoglobinom (oziroma 16-20 tisoč in 64,5 tisoč). Zaradi tega je mioglobin 25-krat bolj verjeten, da premaga sistem filtracije in se pojavi prvi dan po izločanju iz tkiv v urinu. V kislem okolju mioglobin lahko precipitira, da tvori kisli hematin - to povzroča zamašitev naraščajočega segmenta ledvičnih zank (Henle).

Myoglobin strupen: kopičenje v oddaljenih predelih ledvičnih struktur povzroči mioglobinurno nefrozo in posledično akutni tubularni nekrotični proces. Bode tudi trpijo zaradi drugih toksičnih presnovnih produktov, pa tudi kalija - vsebnost kalija v plazmi v okvari mehkega tkiva se poveča na 7-11 mmol. Hemodinamični procesi v ledvicah so moteni, povečana je cevna inverzna absorpcija vode in natrija, saj se pojavlja množično sproščanje antidiuretičnega hormona skupaj z aldosteronom. Navedeni trenutki v kompleksu vplivajo na nadaljnji razvoj akutne odpovedi ledvic.

[19], [20], [21],

Simptomi mioglobinurija

Simptomatologija pri mioglobinuri je v vseh primerih daleč od iste: odvisna je od koncentracije mioglobina in prisotnosti sočasnih patoloških motenj. Večina bolnikov se pritožuje na nenadno močno šibkost, nežnost v mišicah, težo v ledvenem predelu, bolečine v slabosti. Količina izločene tekočine se močno zmanjša - razvoj anurije ni izključen. Pozornost se nanaša na spremembo barve urina. Tako so prvi znaki mioglobinurije sestavljeni iz dejstva, da se urinarna tekočina postane nasičeno rdeča, da nasiči rjavo, do zatemnitve.

Test benzidina je pozitiven. Specifična težnost urina se postopno zmanjšuje, odkrije se proteinurija. Sediment v urinu vsebuje valje, hematin, eritrocite.

Če se pojavi nadaljnja akutna ledvična odpoved, se pojavijo znaki splošne zastrupitve, azotemija, hiperkalemija in acidoza.

Faze

Izolirajte stopnjo I - do 2 dni po prenehanju stiskanja. Ta stopnja se imenuje obdobje lokalnih sprememb in notranje zastrupitve. Za to obdobje so značilne: bolečine v poškodovanem udju, motnja delovanja motorja, povečan edem, "utrjevanje" mišic, modra koža, šibkost, slabost, padec krvnega tlaka, omotica. Drugi tipični simptomi so mioglobinemija, povečane krvne lastnosti, povečane koncentracije kalija in fosforja ter zmanjšanje količine urina. V sečnem tekočinu določimo beljakovine, valje, barva se spremeni v temno rjavo. Če na tej stopnji obstaja kakovostna zdravstvena oskrba (vključno s kirurškim), potem je kratka "razsvetljenost" v obliki simptomatologije. Vendar pa še naprej ostro poslabšanje, kar je druga stopnja mioglobinurije - akutna odpoved delovanja ledvic, ki lahko traja 3-12 dni.

Med II. Fazo se pojavi napetost, intradermalni pretisni omoti in hematomi. Utekočinjanje krvi nadomešča hemodilucijo, se povečuje anemija, izločanje sečil se popolnoma ustavi. To obdobje se pogosto konča s smrtonosnim izidom - v približno 35% primerov.

Faza III - okrevanje - se začne z ugodnim izidom prejšnje faze, ko se ledvična funkcija stabilizira, raven proteinov in elektrolitov v krvnem obtoku se vrača v normalno stanje. To obdobje ni nič manj nevarno: razvoj nalezljivih zapletov, septičnih pogojev ni izključen.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Obrazci

Myoglobinurija je razdeljena na več vrst:

• Paroksizmalna mioglobinurija, ki je označena z mialgijo, splošne in nenadna šibkost mišic, mišična paraliza, vročina, bolečine v trebuhu, rjavo-rdeče barve tekočine urina nasičen.
• Idiopatski mioglobinurija, ki je označena z razvojem nekrotskih procesov v mišicah, nefronekrozom, nezadostnega delovanja ledvic, akutni mioglobinuricheskogo miozitisa in mišično porfirijo (zaradi motenj presnove porfirina).
• Traumatična mioglobinurija, značilna za sindrom "drobljenja" (sindrom crash). Začne se z nenadnim temne tekočine sečne (2-3 ur po travmatizacija), pred in zdrobimo obstoječo poškodovano mišično nekrozo (tako imenovani oblika "ribje meso").
• Postobna mioglobinurija je posledica toplotnih in električnih opeklin, ki so velike in globoke (glede na simptome, ki jih ima veliko s travmatsko patologijo).
• Obturacijska mioglobinurija je povezana z akutno arterijsko obstrukcijo, vaskularno obturitvijo in posledično akutno mišično ishemijo.
• Strupena živalska mioglobinurija se pojavi pri uporabi ribjih proizvodov iz določenih vodnih teles (npr. Yuksovsko jezero).
• Začetek mioglobinurije se razvije po pretiranem telesnem naporu na mišičju. Še posebej pogosto se to dogaja med športom, in sicer: z intenzivno hojo ali tekom, z dolgimi plezanji, med smučanjem ali kolesarjenjem, plavanjem. Obstaja razvoj travmatičnega miozitisa, celične membrane so poškodovane. Mioglobinurija športniki hude bolečine v mišicah, edem kaže v prizadetih mišične krče, vročino, sedimentacija povečana eritrocitov, levkocitoza, poslabšano delovanje jeter in ledvic.

[29], [30]

Zapleti in posledice

Zapleti mioglobinurije niso redki, če bolnik ne dobi potrebne zdravstvene oskrbe, ali njegov naslov zdravniku postane zaprt. V tej situaciji lahko govorimo o edini možni posledici - hudi ledvični odpovedi, katere rezultat je razvoj komi in smrti.

Da bi se izognili tem posledicam, je zdravstvena oskrba zagotovljena čim prej - to je takoj.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Diagnostika mioglobinurija

Zdravnik postavlja diagnozo in opozarja na značilno klinično sliko, glede na prisotnost travme ali patologije, ki bi lahko privedla do pojava mioglobinurije. Poleg tega obstajajo tudi testi prisotnosti mioglobina v krvi in urinski tekočini. Za identifikacijo mioglobina se uporabljajo različne tehnike z uporabo kapilarne elektroforeze (gel za škrob ali papirni test), Blondheimovega testa in spektrofotometrije.

Myoglobin se nanaša na mišične pigmente, njegova kemična struktura pa je podobna hemoglobinu. Uporaba standardnih kemijskih testov za kri ne bo pomagalo razlikovati med enim beljakovinam in drugimi. Zato se za identifikacijo uporabljajo posebna instrumentalna diagnostika. Elektroforeza na papirju se uporablja za določanje mišičnih pigmentov v serumu in urinski tekočini. Kot reagenti uporabljamo 3% sulfosalicilno kislino in kristalni amonijev sulfat. Vzemite 1 ml urina, premešajte 3 ml sulfosalicilne kisline, filtrirajte in centrifugirajte. Če sčasoma nastane rdeče-rjava oborina, to pomeni, da urina vsebuje kateri koli beljakovinski pigment. Da bi razjasnili, kakšne vrste pigmenta je, v 5 ml urina tekočine razredčite 2,8 g amonijevega sulfata. Pozitivna reakcija je indicirana, če koncentracija mioglobina ni manjša od 30-40 mg%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza poteka med mioglobinurijo in hemoglobinurijo :

	Myoglobinuria	Hemoglobinurija
Obarvanje plazme	Ne madež	Obarvano
Videz v urinu	Skoraj takoj	Kasneje
Obarvanje urina	Rjava-rjava barva	Češnjev rdeča barva ("mesni odri")
Padavine urina v  I dan	Ne vsebuje oblikovanih elementov	Od prvega dne dalje so rdeče krvne celice, pigmentirani cilindri, hemosiderin
Prisotnost hemosiderina	Manjkajoče	Prisotni

Zdravljenje mioglobinurija

Myoglobinuri zdravijo samo kvalificirani strokovnjaki v bolnišničnih pogojih, s stalno spremljanje stanja ravnotežja elektrolitov.

Glavni poudarek pri zdravljenju je na čiščenju pacientove krvi iz strupenih snovi, ki nastanejo kot posledica razpada miocitov. To čiščenje se izvaja v ozadju stabilizacije funkcionalnosti sečnega sistema.

Glavni zdravstveni ukrepi so:

1. Najstrožji postelji v postelji.
2. Uvajanje rehidracijskih raztopin za izločanje strupenih snovi.
3. Uvedba diuretičnih zdravil za odpravo izpuščenosti (Furosemide, Mannitol).
4. Izvajanje transfuzije krvi (s sindromom intravaskularne koagulacije).
5. Dializa pri razvoju akutne odpovedi ledvic (za preprečevanje kome).
6. Po potrebi, kirurško zdravljenje (če obstaja nekroza mišičnih vlaken).
7. Uvedba analgetikov iz skupine opija (nesteroidna protivnetna zdravila se v nobenem primeru ne uporabljajo).
8. Dihalni (včasih parenteralni) obroki s poudarkom na beljakovinah in kaliju.
9. Prepričajte se, da v telesu vstopijo zadostne tekočine.

Po stabilizaciji bolnikovega stanja ga lahko prenese na ambulantno zdravljenje.

Zdravila

Za stabilizacijo krvnega obtoka, za preprečevanje razvoja šoka in akutne odpovedi ledvic v mioglobinuriji, se izvaja infuzijska terapija. Istočasno se nenehno spremlja diureza in centralni venski tlak.

Za razstrupljanje in pospešitev predelave so uvedeni soli, raztopina glukoze 5%, izotonična raztopina natrijevega klorida, albumin, zamrznjena plazma. Za optimiranje mikrocirkulacijskih procesov uporabljamo rheopolyglucin in heparin (5000 enot).

Za nadomestitev metabolične acidoze intravensko natrijemo raztopino natrijevega bikarbonata (4%). Po potrebi se antibakterijska zdravila uporabljajo v obliki intramuskularnih injekcij.

Veliko pozornosti se posveča simptomatskem zdravljenju mioglobinurije, ki lahko vključuje uporabo diuretikov, analgetikov, antihistaminikov in srčnih zdravil.

S sindromom nesreče je primerno, da se izvede zgodnja ekstrakorporna hemokorrekcija - hemodializa, hemosorpcija, plazmosorpcija, plazmafereza.

Vitamini

Na stopnji okrevanja na splošni potek zdravljenja nujno vključujejo vitamine.

• Cianokobalamin (B ₁₂ ) - izboljšuje presnovo ogljikovih hidratov, ohranja živčni sistem, pospešuje okrevanje mišic zagotavlja ustrezno zmanjšanje, razvoj in koordinacijo mišic.
• Biotin - je vpleten v metabolizem aminokislin in zagotavlja energetski potencial.
• Riboflavin (B ₂ ) - je vpleten v metabolizem beljakovin, oksidacijo maščobnih kislin, presnovo glukoze.
• Retinol (A) - sodeluje pri sintezi proteinov in proizvodnji glikogena, ki zagotavlja normalno rast mišic.
• Tocopherol (E) je antioksidant, ki ščiti celične membrane, kar spodbuja rast miocitov in obnavlja mišično tkivo.
• Vitamin D - je potreben za asimilacijo fosforja in kalcija, ki so potrebni za zagotovitev normalne kontraktilnosti mišic.
• Pyridoxine (B ₆ ) - zagotavlja normalno izmenjavo beljakovin in izkoriščanje ogljikovih hidratov.
• Askorbinska kislina - pospešuje regeneracijo in rast miocitov, sodeluje pri nastajanju kolagena, izboljša asimilacijo železa.

Fizioterapevtsko zdravljenje

Fizioterapija v mioglobinuri ni uporabljena.

Po kirurškem posegu v oddaljeni fazi je predpisana rehabilitacijska terapija, ki vključuje masažne postopke, fizikalno terapijo - najprej za ponovno vzpostavitev funkcije poškodovanih mišic in znebitev kontraktur.

Alternativno zdravljenje

Zdravljenje z drugimi zdravili v obdobju akutnih simptomov mioglobinurije ni dobrodošlo, saj lahko to privede do poslabšanja stanja in pospeševanja razvoja zapletov. Takšno zdravljenje se lahko uporablja samo v fazi rehabilitacije, da se telo po mioglobinuriji obnovi, vendar le v ozadju drugih medicinskih sestankov.

Te alternativne recepte lahko uporabite:

• Vzemite 1 žličko. Drobno sesekljano limbo in 200 ml vrele vode. Koža se vlije z vrelo vodo in vztraja na nekaj ur, filtrira. Pijte 1 žlico. L. Trikrat na dan pred obroki.
• Vzemite pol kilograma jabolk zelenih sort, 100 g bučne celuloze, nekaj kozic mete, 2 žlici žlici. L. Sladkor, vrelo vodo. Jabolke se operejo in očistijo, razrezane na kocke in dajo v posodo. Pour v istem 1. St. L. Sladkor, dajte meto, dodajte 500 ml vrele vode in zavrite na nizki temperaturi 45 minut. Odprto tekočino izpraznite v drugo posodo, kuhano jabolka gnetite v pire stanje. Bučo očistimo in razrežemo, dodamo 1 žlico žlica. L. Sladkor, prelijte 1 liter vrele vode in počakajte na nizko temperaturo eno uro. Nato vodo izsušimo in kuhamo iz bučnega pireja.

Združite dve vrsti pire krompirja, prelijte tekočino iz jabolk, dobro premešajte. Shranjujte v hladilniku in vzemite 3 žlice. L. Trikrat dnevno pol ure pred obrokom.

• Pripravite kompot z jagodičastimi jagodami, boki, več limonami. Lemon lahko dodamo končnemu izdelku, pa tudi medu - za sladice. Kombinacija pijte 100 ml trikrat na dan 20 minut pred obroki.
• Pour 500 litrov ovsa z enim litrom vrele vode, vztrajajte 40 minut, filtrirajte. Infuzija pije 100 ml trikrat na dan pred obroki.

Alternativno zdravljenje, na žalost, ne bo nadomestilo zdravniških receptov. Ne smemo pozabiti, da je mioglobinurija pogoj, ki zahteva nujno zdravniško pomoč, zato lahko kateri koli poskus s samozdravljenjem povzroči izredno negativne posledice.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Zeliščna obdelava

Na stopnji rehabilitacije po posvetovanju z zdravnikom, lahko uporabite zdravljenje rastlinskih rastlin.

• Pripravite infuzijo 1 žlica. L. Vijolične barve, 1 žlica. L. Cvetovi celandin, 1 tsp. Šentjanževka, 1 žlica. L. Korenike regruma in 500 ml vode. Izdelek vlijemo z vrelo vodo in vztrajamo eno uro. Filtrirajte in pijete četrtino skodelic trikrat na dan 30 minut pred obroki. Trajanje zdravljenja - 4 tedne.
• Pour 1 žlica. L. Divjega češnjevega sadja 200 ml vrele vode, kuhamo na nizki temperaturi 20 minut, nato pa jo filtriramo. Pijte četrto skodelico do 4-krat na dan, ne glede na obroke.
• Pripravimo infuzijo 200 g listov peteršilja, 100 g origana, 50 g kumar in 1,5 litre vrele vode. Po 40 minutah infuzije filtriramo, dodamo 1 žličko. Sol, premešajte. Po vsakem obroku pijte četrtino stekla.

Homeopatija

Na stopnji rehabilitacije po mioglobinuri je dovoljena uporaba nekaterih homeopatskih zdravil:

• Adrenalin - stabilizira krvni tlak, zmanjša resnost bolečine;
• Aurum muriatikum - izboljša diurezo in sproži mehanizme prilagoditve v telesu;
• Hamomilla - izboljša delovanje motorja, odpravlja spazme in krče, normalizira spanec;
• Gelzemium - odpravlja slabost, tresenje v okončinah, krči, normalizira motorno aktivnost;
• Kali muriatikum - pomaga pri lažnih motnjah, normalizira izločanje urina;
• Opij - normalizira spanec, zmanjša refleksno ekscitabilnost, izboljša uriniranje;
• Solidoga - čisti krv strupenih snovi.

Ni treba samega homeopatskega zdravila, zato je bolje, da se obrnete na homeopatskega zdravnika, ki bo pomagal izbrati pravo zdravilo in njegovo odmerjanje.

Kirurško zdravljenje

Operativno zdravljenje lahko vključuje:

• Fasciotomija, ki pomaga odpraviti močno stiskanje tkiv;
• korekcija zlomov, ki lahko poslabšajo stanje;
• operacije odstranjevanja mrtvega tkiva.

Potreba po kirurškem zdravljenju, kot tudi obseg operacije, določi posameznik zdravnik.

Fasciotomijo se izvaja, če se ohranja sposobnost preživetja mišičevja, subfascialni edem pa se izraža v ozadju motenega lokalnega krvnega pretoka. Operacija vključuje revizijo in odstranitev mrtvih mišičnih snopov. V odsotnosti gnojnega odvajanja se rana širi za 3-4 dni. To je mogoče, če se počasnost zmanjša in se izboljša splošno počutje bolnika.

Če obstaja vztrajna ishemija, potem je edini izhod amputacija okončin nad mestom uporabljenega svežnja.

V drugih situacijah se izvaja odstranitev mrtvih tkiv z rekonstrukcijo živih mišic. Ocenjevanje sposobnosti preživetja je mogoče le med operacijo. Če ima mišica normalno barvo, je sposobna krvavitve in sklepanja, potem je prepoznana kot sposobna za nadaljnji obstoj. Izločanje se zaključi s temeljitim pranjem tkiv z antiseptičnimi raztopinami. Šivanje ni potrebno: površina rane je zategnjena s sekundarno napetostjo.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje akutne ledvične funkcije odpovedi o ozadju travmatične tipa mioglobinurija so narejeni pravočasno odstranjevanje mrtvega tkiva (včasih popolnoma odstranili poškodovani ud).

Pri zagotavljanju prve pomoči imajo lokalni postopki hlajenja precejšnjo preventivno vrednost. Če so okončine poškodovane, je treba uporabiti robot.

Za preprečevanje ne-travmatične mioglobinurije je potrebno ustrezno zdraviti osnovno patologijo; bolniki z močvirjem mioglobinurije morajo omejiti čas hoje in se izogibati telesnemu naporu.

Splošna priporočila za preprečevanje patologije so lahko naslednja:

• Nemogoče je prezreti vse poškodbe, ki jih spremlja poškodba muskulature;
• med fizičnim naporom med zdravljenjem nalezljivih bolezni je treba po poškodbah posvetiti dovolj pozornosti spoštovanju režima pitja - to je, da pijejo čisto vodo v količinah, ki so potrebne za telo;
• Intenzivnost športne obremenitve je treba nadzorovati in popravljati, da se prepreči preobremenitev;
• opustiti alkohol, kajenje, droge;
• v nobenih okoliščinah ne smete dovoliti samo-zdravljenja poškodb in nalezljivih bolezni.

Če se bolnik s silo okoliščin ne more premakniti za določen čas (na primer po poškodbah), mora opraviti posebne dozirne vaje, da preprečuje stagnacijo krvi v tkivih. Takšne vaje razvija in nadzoruje zdravnik.

[49], [50], [51], [52], [53]

Napoved

Predvidevanje je v celoti odvisno od poteka osnovne patologije in od stopnje poškodbe ledvičnih struktur. Če bolnik razvije okvaro delovanja ledvic in anurije, je verjetnost usodnega izida visoka.

Ne-travmatična mioglobinurija se razlikuje po relativno ugodni prognozi, vendar je težko govoriti o pozitivnem izidu pri razvoju mioglobinurnega miozitisa.

[54], [55], [56], [57]

Koristne povezave

• Myoglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Myoglobinuria: Ozadje, patofiziologija, epidemiologija https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinurija, hemoglobinurija in akutna okvara ledvic https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],