Mikroskopski poliangiitis

Mikroskopski polyangiitis - nekrotizirajoči vaskulitis z minimalnimi imunskih depozitov ali brez hitting majhne žile (arteriole, kapilare, venules), vsaj srednje kalibra arterij, s prevlado v klinični sliki nekrotizirajočim glomerulonefritis in pljučne kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Trenutno je mikroskopski poliangiitis registriran skoraj desetkrat pogosteje kot nodularni poliarteritis. Incidenca mikroskopskega poliangeitisa je 0,36 na 100 000 prebivalcev. Bolezni mikroskopski poliangiitis se pogosto razvija v starosti 50-60 let, skoraj enako pogostnost pri moških in ženskah.

[6], [7], [8], [9], [10]

Vzroki mikroskopski poliangiitis

Bolezen mikroskopska polyangiitis opisana in J. Davson soavg. 1948 do D. V posebnem izvedbenem nodozni poliarteritis, pri čemer je hipertenzija redka, vendar pa je osrednja nekrotizirajoči glomerulonefritis, kar kaže lezijo majhne žile. Oblika poškodbe ledvic (maloimmunny segmentni nekrotizirajoči glomerulonefritisa) kombiniranje mikroskopske polyangiitis, Wegenerjeva granulomatoza in hitro progresivni glomerulonefritis brez zunajledvičnega značilnosti vaskulitis potrjuje zakonitosti dodeljevanja mikroskopske polyangiitis v neodvisni nozokomialne oblike razen nodozni poliarteritis. Dokaz krvi pri bolnikih z mikroskopsko polyangiitis ANCA mogoče izvesti takšno obliko sistemski vaskulitis filter ANCA-povezanega vaskulitis, glomerulonefritis in vaskulitisa v tej obliki - da maloimmunnomu hitro progresivni glomerulonefritis, povezan s prisotnostjo ANCA (tip III št R. Glassock, 1997).

Osnovne ideje o vlogi ANCA v patogenezi sistemskega vaskulitisa so opisane v opisu Wegenerjeve granulomatoze. Za razliko od slednjega, pri večini bolnikov mikroskopski poliangiitis v krvi odkrije pancA proti mieloperoxidazi.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogeneza

Posebnost mikroskopskega poliangiitisa je segmentni nekrotizirajoči vaskulitis majhnih posod brez znakov granulomatoznega vnetja. Poleg vaskulitisa v posodah mikrocirkulacije se lahko razvije nekrotizirajoči arteritis, histološko podoben tistemu z  nodularnim poliarteritisom. Najpogostejši so majhna plovila ledvic, pljuč in kože.

• Za kožo je značilen razvoj kožnega levkocitoklastičnega venuleuma.
• V pljučih, nekrotizirajočih alveolitisih z septalnim kapilaritisom, se razvije velika infiltracija nevtrofilcev. V primeru smrti pacienta zaradi pljučne krvavitve med obdukcijo se odkrije hemosideroza pljuč.
• V ledvicah je razkrita morfološka slika osrednjega segmentnega nekrotizirajočega glomerulonefritisa s semilunali, identičnimi z glomerulonefritisom v Wegenerjevi granulomatozi. Za razliko od slednje, poškodbe ledvic na mikroskopski polyangiitis niso značilne intersticijske granulomi in nekrotizirajoči vaskulitis efferent  rekta  in peritubulne kapilare.

[17], [18], [19]

Simptomi mikroskopski poliangiitis

Simptomi mikroskopskega poliangeitisa se začnejo z zvišano telesno temperaturo, migracijsko artralgijo in  mialgijo, hemoragično purpuro, izgubo telesne mase. Približno tretjina bolnikov v prvenstvu bolezni trpi zaradi ulceroznega nekrotičnega rinitisa. V nasprotju z Wegenerjevo granulomatozo so spremembe v zgornjem dihalnem traktu reverzibilne, ki jih ne spremlja uničenje tkiv in zato ne povzroča deformacije nosu.

Kadar biopsije nosne sluznice ne zaznamo granuloma, upoštevajte samo nespecifično vnetje. Podobne so manifestacije lezij notranjih organov z mikroskopskim poliangeitisom in Wegenerjevo granulomatozo.

Napoved določa porast pljuč in ledvic.

• Pljuči so vključeni v patološki proces pri 50% bolnikov. Klinično,  hemoptiza, dispneja, kašelj,  bolečine v prsih. Najbolj nevaren simptom je pljučna krvavitev, ki postane glavni vzrok smrti bolnikov z mikroskopskim poliangitisom v akutnem obdobju. Rentgen razkriva velike infiltrate v pljučih, znake hemoragičnega alveolitisa.
• Poškodbe ledvic so odkrili pri 90-100% bolnikov z mikroskopskim poliangiitisom. To se kaže v večini primerov simptomi hitro napredujoči glomerulonefritis s postopno odpovedjo ledvic, vztrajno hematurija in zmerno proteinurijo, ne doseže, kot pravilo, nefrotskem ravni. Arterijska hipertenzija je izražena zmerno in se za razliko od Wegenerjeve granulomatoze ne razvija pogosto.

Približno 20% bolnikov, kot je Wegenerjeva granulomatoza, so v času diagnoze izrazile ledvično odpoved in potrebujejo hemodializo, ki jo je mogoče kasneje večinoma ustaviti.

Skupaj z ledvicami in pljuči z mikroskopskim poliangiitisom vpliva na gastrointestinalni trakt in periferni živčni sistem. Narava njihove lezije je enaka kot pri Wegenerjevi granulomatozi.

Diagnostika mikroskopski poliangiitis

Pri bolnikih z mikroskopskim polyangiitis kažejo povečano ESR, zmerna hipokromna anemija, narašča pri pljučne krvavitve, nevtrofilcev levkocitozo, povečana, C-reaktivni protein.

V nasprotju z nodularnim poliarteritisom so pri večini bolnikov odsotni markerji HBV. Pri skoraj 80% bolnikov v krvi je ugotovljeno, da imajo ANCA, večinoma mialoperoxidazo (p-ANCA), vendar ima 30% c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diferencialna diagnoza

Mikroskopski poliangiitis se diagnosticira na podlagi klinične slike, morfoloških in laboratorijskih podatkov. Vendar pa skoraj 20% bolnikov nima ANCA v krvi in biopsija ledvic ni vedno mogoča. V teh primerih kombinacija hitro napredujočega glomerulonefritisa z drugimi simptomi vaskulitisa majhnih posod omogoča, da sumi nekrotizirajoči vaskulitis.

Ker zdravljenje mikroskopska polyangiitis in Wegenerjeva granulomatoza prav tako v prisotnosti težkih vistseritov določanju prognoze, ni potrebe za razmejitev chotkom te oblike sistemskega vaskulitisa.

Diferencialna diagnoza mikroskopskega polyangiitis se izvaja z nodularne poliarteritis. V tem primeru mora zdravnik voditi klinične in laboratorijske značilnosti obeh bolezni. Za nodozni poliarteritis označen z bolečinami v trebuhu in polinevropatija, hude, včasih maligni, hipertenzije, ki praktično ne pride pri bolnikih z mikroskopskim polyangiitis, vitke sečne sindroma, vaskularne stenoze ali anevrizme ga angiografijo, pogoste okužbe HBV. Pri mikroskopskem polyangiitis pogosto kombinira hemoragični alveolitis s hitro napredujoči glomerulonefritis, ANCA v serumu.

Bolniki z mikroskopskim poliangiitisom pri ledvičnem in pljučnem sindromu potrebujejo diferencialno diagnozo s številnimi boleznimi, za katere so značilni podobni klinični simptomi.

Zdravljenje mikroskopski poliangiitis

Zdravljenje mikroskopskega poliangeitisa kot oblike vaskulitisa, povezanega z ANCA, je kombinacija glukokortikoidov s citostatiki. Načela in režimi imunosupresivnega zdravljenja so podobni tistim, ki se uporabljajo za zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze.

Pri zdravljenju maloimmunnogo hitro progresivni glomerulonefritis pod mikroskopskega polyangiitis mogoče uporabiti kratek potek ciklofosfamidom za indukcijo remisije, nato prenesti v azatioprin terapiji kot podporno terapijo, čeprav prisotnost hemoragične alveolitis, v kombinaciji s hitro progresivni glomerulonefritis, ta shema ne uporablja. Težka pljučne vaskulitis v okviru mikroskopsko polyangiitis, označuje ponavljajoče tečaje plazmaferezo in intravenski imunoglobulin. Druga indikacija za imunoglobulina preuči odpornost na aktivno imunosupresivni terapiji, ki se nanaša na nobenem smislu (nadaljevanje napredovanja vaskulitis) po 6 tednov ali več zahtevkov glukokortikoidov in citostatičnimi zdravili.

Napoved

Napoved za mikroskopski poliangiitis, pa tudi za Wegenerjevo granulomatozo, je odvisna od poškodbe pljuč in ledvic. Prognostično neugoden dejavnik v primerjavi s celotnim preživetjem bolnikov je hemoptiza. Kreatinin v krvi pred zdravljenjem presega 150 μmol / l, je dejavnik tveganja za razvoj kronične ledvične odpovedi. Ob upoštevanju pojavnosti masivno pljučno krvavitve, ki so glavni vzrok smrti bolnikov z mikroskopsko polyangiitis, tudi s kombinirano uporabo glukokortikoidi in citostatikov 5-letno preživetje je 65%. Poleg pljučne krvavitve v akutnem obdobju smrtonosni izid pogosto prihaja iz infekcijskih zapletov.

[25], [26]