Nevtropenija pri otrocih

Nevtropenija pojavi kot sindrom ali bolezni, diagnosticirani kot primarne nevtrofilcev levkocitov in / ali njihovih predhodnikov. Merilo nevtropenija pri otrocih starejših od enega leta in odrasli - zmanjšanje absolutnega števila nevtrofilcev (natični in segmentirana) v periferni krvi do 1,5 tisoč na 1 ml krvi ali manj, v prvem letu življenja. - 1 tisoč 1 mm ali manj ..

[1]

Vzroki za nevtropenijo pri otrocih

Vzroki za nevtropenijo so razdeljeni v tri glavne skupine.

• Kršenje proizvodnje nevtrofilcev v kostnem mozgu zaradi napak matičnih celic in / ali mikrookolja ali zmanjšana migracijo nevtrofilcev v periferni kanal - večinoma nevtropenija in nevtropenija dedna sindroma s aplastične anemije.
• Kršitev razmerja med cirkulacijskimi celicami in parietalnim bazenom, kopičenje nevtrofilcev v žariščih vnetij je mehanizem prerazporeditve.
• Uničenje v periferni krvni obtok in v različnih organih s fagociti - imunska nevtropenija in hemofagocitni sindromi, sekvestracija pri okužbah, vpliv drugih dejavnikov.

Kombinacije zgoraj omenjenih etioloških dejavnikov so možne. Nevtropenični sindromi značilnost mnogih bolezni krvi [akutna levkemija, aplastična anemija, mielodisplastični sindrom], veznega tkiva, primarnih imunsko pomanjkljivostjo, virusnih in nekaterih bakterijskih okužb.

Ciklična nevtropenija. Redki (1-2 primera na 1.000.000 prebivalcev) je avtosomna recesivno dedna bolezen. Družinske različice ciklične nevtropenije imajo v prvem letu življenja prevladujoč tip dediščine in prvenec praviloma. Upoštevajte občasne primere v kateri koli starosti.

V središču ciklične nevtropenije je prekinitev urejanja granulopoeze z normalnim, celo povišanim faktorjem, ki spodbuja kolonije pri okrevanju od krize. Pri bolnikih s ciklično nevtropenijo je opisana mutacija gena za nevtrofilno elastazo, vendar je na splošno mehanizem ciklične nevtropenije heterogenen.

Kronična genetsko določena nevtropenija z motenim delovanjem nevtrofilcev iz kostnega mozga (mielocekija). Predpostavlja se avtosomna recesivna vrsta dedovanja. Nevtropenijo povzročijo dve pomanjkljivosti: skrajšano življenjsko dobo nevtrofilcev, njihova pospešena apoptoza v kostnem mozgu in zmanjšanje kemotaksa. Poleg tega se zmanjša fagocitna aktivnost granulocitov. Značilne spremembe v mielogramu: normalni ali hipercelularni kostni mozeg, povečana granulocitna serija z normalnim razmerjem celičnih elementov in prevladujočost zrelih celic. Obstaja hipersegmentacija jeder segmentiranih nevtrofilcev kostnega mozga in vakuolizacija citoplazme, število granul je v njej zmanjšano. V periferni krvi - levko- in nevtropenija v kombinaciji z monocitozo in eozinofilijo. Pilrogenski test je negativen.

[2], [3], [4],

Simptomi nevtropenije pri otrocih

Klinična slika nevtropenije je posledica predvsem, nevtropenijo in potek bolezni odvisen od njenih vzrokih in oblikah. Svetloba nevtropenija lahko asimptomatičnih ali pri bolnikih, ki imajo pogoste akutne virusne in bakterijske infekcije lokalizirani, kot je mogoče na konvencionalne terapije. Srednetyazholye oblike so značilne pogoste ponovitve lokaliziranih okužb in prehladu gnojnimi, ponavljajoče se okužbe ustne votline (stomatitis, gingivitis, periodontalna bolezen). Obstaja morda asimptomatski potek, vendar z agranulocitozo. Huda nevtropenija značilna huda stanju skupaj z zastrupitvijo, vročina, pogosto resne bakterijske in glivične okužbe nekrotične lezije mukoznih membran, koža redko, pljučnica destruktivno, visoko tveganje za sepso in visoko stopnjo umrljivosti zaradi neustreznega zdravljenja.

Klinični simptomi kronične genetsko določene nevtropenije - ponavljajoče se lokalizirane bakterijske okužbe, vključno s pljučnico, ponavljajočim se stomatitisom, gingivitisom - pojavijo se v prvem letu življenja. Glede na bakterijske zaplete obstaja nevtrofilna levkocitoza, ki po 2-3 dneh nadomesti z levkopenijo.

Diagnoza nevtropenije

Diagnoza nevtropenije temelji na zgodovini bolezni, oceni družinske anamneze, klinične slike, indeksih hemograma v dinamiki. Dodatne študije za diagnosticiranje etiologije in oblik nevtropenije vključujejo:

• klinična analiza krvi z izračunom števila trombocitov 2-3 krat na teden 6 mesecev;
• pregled preboja kostnega mozga v hudi in zmerni nevtropeniji; po indikacijah se izvajajo posebni testi (kultura, citogenetika, molekula itd.).
• določanje serumske vsebnosti imunoglobulina;
• Študija titer protitelesa v serumu od antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh bolnike z določenimi protiteles na membrano in citoplazmi nevtrofilcev z uporabo monoklonskih protiteles - glede na indikacije (za virusom povezane oblike).

Splošni diagnostična merila za genetsko pogojene nevtropenije - družinske zgodovine, očitno klinično sliko v prvih mesecih življenja, konstantni ali ciklično nevtropenije (0,2-1,0h10 ⁹ / l nevtrofilcev) v kombinaciji z monocytosis in v polovici primerov - z eozinofilijo v periferni krvi. Nobenih protiteles proti granulocitom ni. Spremembe v mielogramu določajo oblika bolezni. Molekularne biološke metode lahko odkrijejo genetsko okvaro.

Diagnoza ciklične nevtropenije je dokumentirana s preiskavami krvi 2-3 tedne na teden 6 tednov, študija mielograma ni potrebna.

[5], [6], [7], [8], [9]

Zdravljenje nevtropenije pri otrocih

Bolnika z absolutnim številom nevtrofilcev <500 celic / mm in vročina, ne glede domnevnih vzrokov nevtropenije takoj začeti empirično antibiotik učinkovit proti patogenom, ki so največkrat vzrok infekcije pri teh bolnikih (vključno kemoterapijo - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Nadaljnje taktike določajo narava in potek nevtropenije.

Glavna metoda zdravljenja ciklične nevtropenije je granulocitni kolonij stimulacijski faktor (filgrastim ali lenograstim) v dnevnem odmerku 3-5 μg / kg subkutano. Dajanje zdravila se začne 2-3 dni pred krizo in se nadaljuje, dokler se vrednosti krvi ne normalizirajo. Druga taktika je kontinuirano zdravljenje z granulocitnim kolonij stimulirajočim faktorjem dnevno ali vsak drugi dan 2-3 μg / kg subkutano. To zadostuje za ohranjanje števila nevtrofilcev, večjih od 0,5 / μl, kar zagotavlja zadovoljivo kakovost življenja bolnikov. Pri razvoju okužb - antibakterijsko in lokalno terapijo. Tveganje za levkemijo ni povišano.

Aktivno zdravljenje kronične genetsko določene nevtropenije se izvaja med akutno bakterijsko infekcijo z uporabo antibiotikov širokega spektra. V hudih primerih je predpisan granulocitni kolonij stimulacijski faktor, transfundirani pa so donorski granulociti.