Nevus Becker pri odraslih in otrocih

Pigmentirani madež las (epidermalni nevus) ima drugo ime - Beckerjev nevus, po ameriškem dermatologu Williamu Beckerju, ki je bolezen prvič opisal v poznih 40. Letih 20. Stoletja.

Epidemiologija

Po nekaterih podatkih je razširjenost te patologije pri bolnikih z dermatološkimi boleznimi od 0,52 do 2%; v 0,5% primerov so to moški bolniki, mlajši od 25 let. [1]

Razmerje med moškimi in ženskami je približno 1: 1, po drugih virih - 5: 1.

Vzroki nevus Becker

Strokovnjaki menijo, da je Beckerjev nevus eden od sporadično pojavljajočih se in redko najdenih vrst epidermalnega melanocitnega  nevusa, to je pigmentne mase na koži. Opredeljen je tudi kot neformalna melanoza ali Beckerjev gamartomski pigment.[2]

Kateri so posebni razlogi za nastanek te patologije, trenutno ni znano.

Pri otroku ali najstniku se lahko razvije Beckerjev nevus, pri čemer se pri takšni okvari rodi nekaj otrok. In morda je to posledica anomalije gena, ki še ni bil identificiran. [3]Pogosto so povezani z drugimi prirojenimi boleznimi.[4], [5], [6], [7]

Nastajanje epidermalnega melanocitnega nevusa se pojavi zaradi povečane proliferacije epidermalnih celic, melanocitov in lasnih mešičkov. Res je tudi, kako se to zgodi, tudi nihče ne more natančno pojasniti.

Ker se med adolescenco (z začetkom pubertete) opazi povečanje in zatemnitev madeža z naraščajočo rastjo las na površini, se predpostavlja, da so moški spolni hormoni (androgeni), ki krožijo v krvi, vključeni v njihov pojav. [8]

Dejavniki tveganja

Ne da bi vedeli natančnega izvora, dermatologi niso ugotovili dejavnikov tveganja za nastanek te vrste nevusov. Toda po mnenju mnogih je glavni dejavnik dedni. Čeprav so rezultati nekaterih študij pokazali, da so družinski primeri 0,52 do 2% vseh bolnikov z diagnozo neformalne melanoze. 

Genetika poudarja možnost obstoja heterozigotnih posameznikov v več generacijah z manifestacijo patologije pod pogojem, da se klon homozigotnih celic oblikuje kot posledica dolgotrajne somatske mutacije.

Patogeneza

Nejasna je tudi patogeneza Beckerjeve melanoze, ki je vključena v kategorijo  prirojenega melanocitnega nevusa. Kot smo že omenili, lahko pride do hormonsko odvisne narave pigmentnih nenormalnosti, ki je lahko povezana z lokalnim povečanjem izražanja androgenih receptorjev v koži.

In dodelitev Beckerjevih nevusov tipom  hiperpigmentacije kože  omogoča razmislek o njeni povezavi s kršitvijo sinteze melanina s kožo z dendritičnimi celicami (melanociti) bazalne plasti povrhnjice.

Simptomi nevus Becker

Ob rojstvu ali pozneje se prvi znaki Beckerjevega nevusa pojavljajo kot jasno določen svetlo rjav madež na koži zgornjega dela telesa - na ramenih, prsih ali hrbtu, občasno drugje, vendar le na eni strani. Nobenih drugih simptomov ne opazimo.

S starostjo mesto postane temnejše, kar kaže na progresivno hiperpigmentacijo, koža na njenih mejah pa je debelejša. Poleg tega na licu mesta raste veliko dlak (to se imenuje hipertrihoza). Včasih se akne pojavijo na prizadeti koži.

Ponavadi je prizadeta samo koža, lahko pa so prirojene sočasne ipsilateralne anomalije, to je na isti strani kot nevus. V takih primerih govorimo o tako imenovanem Beckerjevem sindromu.

Beckerjev nevusov sindrom se lahko kaže: [9], [10]

• hamartoma (rast) gladkega mišičnega tkiva;
• hipoplazija (nerazvitost) dojke ali aplazija prsne mišice;
• prisotnost dodatnega bradavice;
• hiperplazija maščobnega tkiva zunaj dojke;
• hipoplazija lopatice, rame ali roke;
• hemivertebra (prirojena ukrivljenost hrbtenice);
• izstopajoča prsnica in rebra (imenovana tudi golobna skrinja0;
• distrofija podkožnega maščobnega tkiva;
• povečane nadledvične žleze.

Zapleti in posledice

Nevus Becker - oblikovanje benignega značaja; Dolgoročni učinki v obliki malignosti brazgotine so bili zabeleženi v medicinskih virih le pri nekaj bolnikih.[11]

Mišično-skeletne in druge nepravilnosti so povezane s prirojenim sindromom Becker Nevus.

Diagnostika nevus Becker

Praviloma je diagnoza omejena na klinični pregled prizadetega območja koi z uporabo  dermatoskopije.

Za podrobnosti glejte -  Diagnoza molov

Če se pri zdravniku pojavijo dvomi glede dobre kakovosti madeža, se opravi biopsija in vzame histološka preiskava vzorca tkiva.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnostika vključuje postinflamatorno hiperpigmentacijo, prirojeni hamartom gladkih mišic, genetsko določen McCune-Albrightov sindrom in prirojeno nenormalnost, kot je velikanski melanocitni nevus. [12]

Zdravljenje nevus Becker

Doslej je pozitivno zdravljenje večine primerov Beckerjevih nevusov nemogoče in taktike zdravstvene oskrbe se razvijajo za vsakega posameznega bolnika posebej.

Ker Beckerjev nevus ustvarja kozmetične probleme, ki zmanjšujejo kakovost življenja pacientov, lahko izvajamo kozmetično kirurško zdravljenje: odstranitev nevusa z rubinskim laserjem ali frakcijsko brušenje z neodimskim laserjem. [13], [14], [15], [16]Vendar pa je učinkovitost takega zdravljenja izravnana z visoko stopnjo recidivov.

Veliko lažje in varneje je odstraniti dlake, ki rastejo na nevusu, na primer z uporabo zunanjih sredstev za epilacijo. Opisan je primer zdravljenja s protitumorskim sredstvom Flutamid. [17]Da bi se madeži še bolj zatemnili, jih morate zaščititi pred neposredno sončno svetlobo.

Preprečevanje

Za to patologijo ni preventivnih ukrepov.

Napoved

Na žalost ni nobenih tablet za Bevkerjev nevus, za mazila, vendar ne gre mimo. Torej napoved ni tolažba.