Ortostatska hipotenzija

Ortostatska hipotenzija je pomemben klinični sindrom, ki se pojavlja pri številnih nevroloških in somatskih boleznih. Pri ortostatski hipotenziji se nevrolog sooča predvsem s težavami padcev in omedlevice.

Klinične manifestacije tega sindroma temeljijo na ortostatskih hemodinamskih motnjah v obliki posturalne hipotenzije in omedlevice v stoječem položaju. Glavni simptom ortostatske hipotenzije je močno znižanje, včasih padec na nič, krvnega tlaka pri bolnikih, ko se premaknejo iz vodoravnega v sedeči ali navpični položaj. Klinične manifestacije se lahko razlikujejo po resnosti. V blagih primerih bolnik kmalu po prevzemu navpičnega položaja (vstajanju) začne čutiti znake predsinkope. To stanje, imenovano lipotimia, se kaže z občutkom slabosti, omotice in slutnjo izgube zavesti. Bolnik se praviloma pritožuje nad splošno šibkostjo, temnenjem pred očmi, potenjem, tinitusom in hrupom v glavi, neprijetnimi občutki v epigastrični regiji, včasih občutkom "podiranja", "tla, ki se umikajo izpod nog", "praznino v glavi" itd. Koža je bleda, včasih z voskastim odtenkom, prisotna pa je tudi kratkotrajna posturalna nestabilnost. Trajanje lipotimie je 3-4 sekunde.

V hujših primerih postanejo našteti simptomi bolj izraziti, pojavijo pa se lahko tudi blage psihosenzorične motnje. Ortostatske hemodinamske motnje so v blagih primerih omejene na manifestacije lipotimnega stanja; v hujših primerih se po lipotimični fazi razvije omedlevica. Trajanje nezavestnega stanja je odvisno od vzroka, ki ga je povzročil. Pri nevrogeni, refleksni omedlevici je približno 10 sekund. V hujših primerih (na primer pri Shy-Dragerjevem sindromu) lahko traja več deset sekund. Hude ortostatske motnje krvnega obtoka lahko povzročijo smrt. Med nezavestnim stanjem opazimo difuzno mišično hipotenzijo, razširjene zenice, zrkel so preusmerjena navzgor; možna je mehanska asfiksija zaradi umika jezika; pulz je nitast, arterijski tlak pade.

Pri daljšem trajanju nezavesti (več kot 10 sekund) se lahko pojavijo krči (tako imenovana konvulzivna sinkopa). Konvulzije so pretežno tonične narave, lahko dosežejo opistotonus po intenzivnosti in jih spremlja stiskanje pesti. Zenice so močno razširjene, tetivni refleksi so depresivni, lahko se pojavi hipersalivacija, pri hudi in globoki omedlevici - izguba urina, redko blata, v izjemno redkih primerih se lahko pojavi grizenje jezika. Klonični krči so redki, običajno v obliki izoliranih posameznih trzajev, ki nikoli ne postanejo generalizirani. Po zavesti se bolniki pritožujejo nad splošno šibkostjo, potenjem, glavobolom ali težo v glavi, včasih se pojavi zaspanost. Resnost teh pojavov je odvisna od globine in trajanja posturalnega napada.

Za oceno resnosti ortostatskih motenj krvnega obtoka je poleg upoštevanja kliničnih manifestacij priročno uporabiti dva kazalnika: raven sistoličnega krvnega tlaka in hitrost nastanka omedlevice (ali lipotimije) po zavzetju navpičnega položaja telesa. V praksi je druga metoda enostavnejša in zanesljivejša (zaradi individualnih razlik v kritični vrednosti krvnega tlaka, pri kateri se lahko razvije omedlevica). Tako se lahko pri Shy-Dragerjevem sindromu časovni interval od trenutka, ko se bolnik premakne iz vodoravnega v navpični položaj, do nastanka omedlevice skrajša na nekaj minut ali celo na 1 minuto ali manj. Bolnik ta kazalnik vedno ustrezno razume in precej natančno opisuje resnost ortostatskih motenj krvnega obtoka. V dinamiki odraža tudi hitrost napredovanja bolezni. V hujših primerih se omedlevica lahko razvije tudi v sedečem položaju. V manj izrazitih primerih ortostatskih motenj krvnega obtoka se lahko uporabi 30-minutni test stoje (na primer pri nevrogeni omedlevici).

Idiopatska ortostatska hipotenzija je bolezen živčnega sistema neznane etiologije, katere glavna manifestacija je ortostatski padec krvnega tlaka. Potek idiopatske ortostatske hipotenzije (ali Shy-Dragerjevega sindroma) je vztrajno progresiven, prognoza pa je neugodna.

Ortostatske motnje krvnega obtoka pri Shy-Dragerjevem sindromu ustvarjajo predpogoje za ishemično poškodbo notranjih organov in možganov. To pojasnjuje anoksične konvulzije med ortostatsko sinkopo. Znano je tudi, da so akutne ishemične cerebrovaskularne nesreče pogost vzrok smrti pri Shy-Dragerjevem sindromu.

Ortostatske spremembe hemodinamike silijo bolnike, da prilagodijo svojo držo oziroma hojo tem motnjam: ob odsotnosti cerebelarne in senzorične ataksije se bolniki pogosto gibljejo s širokim, rahlo vstran, hitrim korakom na rahlo pokrčenih kolenih, s telesom, sklonjenim naprej, in glavo navzdol (drža drsalca). Da bi podaljšali čas, preživet v pokončnem položaju, bolniki pogosto napenjajo mišice nog, jih križajo itd., da bi povečali venski povratek krvi v srce.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki in patogeneza ortostatske hipotenzije

Običajno se pri premikanju iz vodoravnega v navpični položaj razvije gravitacijsko gibanje krvi s hkratno avtomatsko aktivacijo kompenzacijskih reakcij kardiovaskularnega sistema, katerih cilj je vzdrževanje ustreznega krvnega obtoka v možganih. V primeru nezadostnosti kompenzacijskih reakcij kot odziv na ortostazo se razvijejo ortostatske motnje krvnega obtoka.

Razvoj ortostatskih motenj krvnega obtoka lahko povzročijo tako patologija centralnih mehanizmov, ki uravnavajo ortostatske reakcije, kot tudi motnje izvršilnih povezav kardiovaskularnega sistema (srčne napake in druge bolezni).

V vsakem primeru je neposredni vzrok izgube zavesti ishemična anoksija. Lahko temelji na naslednjih mehanizmih:

1. nezadostnost miokarda za zagotavljanje zadostnega srčnega izpusta;
2. motnje srčnega ritma, ki ne zagotavljajo ustrezne možganske perfuzije (fibrilacija, huda bradikardija ali aritmija);
3. znižan krvni tlak zaradi aktivne periferne vazodilatacije, kar vodi do nezadostnega pretoka krvi v možgane.

Pri ortostatskih motnjah krvnega obtoka, povezanih s patologijo avtonomnega živčnega sistema, se najpogosteje opazi eden od naslednjih patoloških mehanizmov:

1. zmanjšan venski povratek krvi v srce, kar vodi do zmanjšanja volumna krvnega obtoka;
2. kršitev kompenzacijske tonične reakcije žil, ki zagotavlja stabilnost krvnega tlaka v aorti;
3. motnje regionalnih mehanizmov za prerazporeditev zmanjšanega volumna krvnega obtoka.

Znano patogenetsko vlogo lahko igra tudi nezadostno povečanje srčnega utripa kot odziv na ortostatike (na primer fiksni srčni ritem pri Shy-Dragerjevem sindromu ali bradikardija pri Adams-Stokes-Morgagnijevem sindromu).

Arterijska hipertenzija poveča tveganje za možgansko ishemijo s hitrim znižanjem krvnega tlaka (prag za ishemijo se zniža, zaradi česar se slednja lahko razvije tudi ob kratkotrajnem znižanju krvnega tlaka).

Osnova idiopatske ortostatske hipotenzije, ki sta jo leta 1925 prvič opisala S. Strongradbury in C. Egglestone, je progresivna avtonomna odpoved, v tem primeru povezana s poškodbo preganglionskih nevronov stranskih rogov hrbtenjače. Idiopatsko ortostatsko hipotenzijo in Shy-Dragerjev sindrom nekateri avtorji obravnavajo kot različici ene same patologije; oba izraza se pogosto uporabljata kot sinonima.

Razvoj ortostatskih motenj krvnega obtoka je povezan s pomanjkanjem adrenergičnih učinkov na srčno-žilni sistem. Zmanjšanje tonusa simpatične inervacije se kaže tudi s hipofunkcijo znojnih žlez (do razvoja anhidroze). Znano je, da se napadi izgube zavesti pri teh bolnikih od drugih omedlevic razlikujejo po prisotnosti hipo- in anhidroze ter odsotnosti vagalne reakcije na upočasnitev srčnega utripa. Simpatično denervacijo spremlja razvoj preobčutljivosti zaviralcev alfa-adrenoblokatorjev krvnih žil na norepinefrin. V zvezi s tem je že počasno intravensko dajanje norepinefrina takim bolnikom polno razvoja hudih hipertenzivnih reakcij.

Etiologija idiopatske ortostatske hipotenzije in Shy-Dragerjevega sindroma ni znana. Morfološki substrat so degenerativne spremembe v možganskih strukturah, povezanih s segmentnim in možganskim deblom, vegetativnim (adrenergičnim) in motoričnim sistemom (substantia nigra, globus pallidus, stranski rogovi hrbtenjače, avtonomni gangliji itd.). Glede na razširjenost patološkega procesa v možganih se lahko razvijejo sočasni nevrološki sindromi (parkinsonizem, redkeje cerebelarni sindrom, amiotrofija, mioklonus in drugi neobvezni simptomi). Trenutno se Shy-Dragerjev sindrom, skupaj z olivo-ponto-cerebelarno in striatonigralno degeneracijo, predlaga vključitev v skupino presenilnih progresivnih multisistemskih degeneracij (atrofij) možganov (multipla sistemska atrofija). Slednji izraz postopoma pridobiva na priljubljenosti v tuji literaturi.

Diagnoza ortostatske hipotenzije

Če se ortostatske motnje krvnega obtoka pojavijo z napadi izgube zavesti, se nevrolog sooči z nalogo diferencialne diagnoze s širokim spektrom sindromov in bolezni, ki jih spremljajo paroksizmalne motnje zavesti. Najnujnejša naloga je razlikovanje paroksizmalnih motenj zavesti (in paroksizmalnih stanj na splošno) epileptične in neepileptične narave. Prisotnost napadov v sliki paroksizma ne olajša diferencialne diagnoze, saj se napadi lahko pojavijo 15-20 sekund po zmanjšanju efektivnega možganskega pretoka krvi, ne glede na njegov patogenetski mehanizem. Odločilni dejavnik pri diagnozi ortostatskih motenj krvnega obtoka je ugotovitev ortostatskega dejavnika v njihovem nastanku. Netoleranca na dolgotrajno stanje (vrste, čakanje na prevoz itd.), nenadno vstajanje, postopen razvoj napada z znaki lipotimije, huda arterijska hipotenzija z bledico, oslabljen pulz - vsi ti trenutki so značilni za omedlevico in jih je enostavno prepoznati v anamnezi.

Omedlevica je v vodoravnem položaju telesa zelo redka in se nikoli ne pojavi med spanjem (možna pa je, ko ponoči vstanemo iz postelje). Ortostatsko hipotenzijo je mogoče zlahka zaznati na vrtljivi mizi (pasivna sprememba položaja telesa). Ko je bolnik nekaj minut v vodoravnem položaju, ga obrnemo v navpični položaj. V kratkem času se krvni tlak zniža, srčni utrip se ne poveča dovolj (ali se sploh ne poveča) in bolnik lahko omedli. Vedno je priporočljivo primerjati rezultate diagnostičnih ortostatskih testov z drugimi kliničnimi podatki.

Posturalna hipotenzija se šteje za vzpostavljeno, ko se sistolični krvni tlak pri premikanju iz vodoravnega v navpični položaj zniža za vsaj 30 mm Hg.

Za razjasnitev narave omedlevice je potreben kardiološki pregled, ki izključuje kardiogeno naravo sinkope; določeno diagnostično vrednost imajo Attnerjev test, pa tudi tehnike, kot so stiskanje karotidnega sinusa, Valsalva test in 30-minutni testi stoje s periodičnim merjenjem krvnega tlaka in srčnega utripa.

Za izključitev epileptične narave paroksizma je potreben temeljit EEG pregled. Vendar pa odkrivanje nespecifičnih sprememb v EEG v interiktalnem obdobju ali znižanje praga napadov nista zadostna podlaga za diagnozo epilepsije. Samo prisotnost klasičnih epileptičnih pojavov na EEG v času napada (na primer kompleks vrh-val) omogoča diagnozo epilepsije. Slednjo je mogoče prepoznati s predhodnim pomanjkanjem spanja ali poligrafsko študijo spanja. Prav tako je treba vedeti, da se epilepsija lahko pojavi pri nekonvulzivnih epileptičnih paroksizmih. Hiperventilacijski test lahko izzove tako preprosto (nevrogeno) omedlevico kot epileptični napad. Valsalva test je najbolj informativen pri bolnikih z omedlevico, ki se pojavi med uriniranjem, defekacijo, betolepsijo (omedlevica zaradi kašlja, včasih skupaj s krči) in drugimi stanji, ki jih spremlja kratkotrajno zvišanje intratorakalnega tlaka.

Zmanjšanje pulza za več kot 10-12 utripov na minuto med Danini-Aschnerjevim testom kaže na povečano reaktivnost vagusnega živca (najpogosteje pri bolnikih z nevrogeno sinkopo).

Masaža karotidnega sinusa pomaga prepoznati preobčutljivost karotidnega sinusa (sindrom GCS). Takšni bolniki imajo v anamnezi slabo toleranco na tesne ovratnice in kravate. Stiskanje območja karotidnega sinusa z zdravnikovo roko pri takšnih posameznikih lahko povzroči lipotimijo ali omedlevico z znižanjem krvnega tlaka in drugimi vegetativnimi manifestacijami.

Idiopatsko ortostatsko hipotenzijo, kot je omenjeno zgoraj, lahko spremljajo določeni nevrološki simptomi (parkinsonizem, Shy-Dragerjev sindrom) ali pa tudi ne. V vsakem primeru govorimo o generalizirani poškodbi simpatičnega živčnega sistema. V tem primeru imajo ortostatske motnje krvnega obtoka osrednje mesto v kliničnih manifestacijah. Simptomi so bolj izraziti v jutranjih urah, pa tudi po jedi. Poslabšanje se pojavi v vročem vremenu in po fizičnem naporu, pa tudi v vseh situacijah, ki povzročajo neželeno prerazporeditev volumna krvi.

Ortostatska hipotenzija je glavni simptom primarne periferne avtonomne odpovedi. Sekundarno jo lahko opazimo pri amiloidozi, alkoholizmu, sladkorni bolezni, Guillain-Barréjevem sindromu, kronični ledvični odpovedi, porfiriji, bronhialnem karcinomu, gobavosti in drugih boleznih.

Pomanjkanje adrenergičnih vplivov in posledično klinične manifestacije ortostatske hipotenzije so možne pri sliki Addisonove bolezni, v nekaterih primerih uporabe farmakoloških sredstev (blokatorji ganglijev, antihipertenzivna zdravila, mimetiki dopamina, kot so nakom, madopar, parlodel itd.).

Ortostatske motnje krvnega obtoka se pojavljajo tudi pri organski patologiji srca in krvnih žil. Tako je sinkopa lahko pogosta manifestacija oviranega aortnega pretoka z aortno stenozo, ventrikularno aritmijo, tahikardijo, fibrilacijo itd. Skoraj vsak bolnik s pomembno aortno stenozo ima sistolični šum in "mačje predenje" (lažje ga je slišati v stoječem položaju ali v "vašem" položaju).

Simpatektomija lahko povzroči nezadosten venski povratek in posledično ortostatske motnje krvnega obtoka. Isti mehanizem razvoja ortostatske hipotenzije se pojavi pri uporabi ganglijskih blokatorjev, nekaterih pomirjeval, antidepresivov in antiadrenergičnih zdravil. Nekatera stanja, povezana z zmanjšanjem volumna krvi (anemija, akutna izguba krvi, hipoproteinemija in nizek volumen plazme, dehidracija), predisponirajo za sinkopo. Pri bolnikih s sumom na ali dejanskim primanjkljajem volumna krvi ima nenavadna tahikardija med sedenjem v postelji veliko diagnostično vrednost. Verjetnost ortostatske hipotenzije in sinkope s krvno izgubo je odvisna od količine izgubljene krvi in hitrosti te izgube, od bolnikovega strahu in stanja srčno-žilnega sistema. Pri profesionalnih darovalcih, ki se ne bojijo venepunkcije in krvne izgube, se sinkopa razvije le, če se v 6 do 13 minutah odvzame 15 do 20 % volumna. Veliko pogosteje je sinkopa posledica bolečine ali strahu pred krvno izgubo. Redkejši vzrok sinkope je mehanska ovira venskega vračanja pri nosečnicah, ko lahko napihnjena maternica stisne spodnjo votlo veno, ko pacientka leži. Popravek drže običajno odpravi simptom. Sinkopa je bila opisana z bradikardijo zaradi povečanega vagalnega refleksa. V tem primeru se srčni zastoj in izguba zavesti pojavita brez kakršne koli srčne bolezni. Domneva se, da lahko dražljaji, ki lahko povzročijo tak vegetativni odziv, prihajajo iz različnih organov, katerih aferentna inervacija je lahko vagusna, trigeminalna, glosofaringealna ali spinalna. Sinkopa zaradi pretiranih vagalnih refleksov se lahko pojavi s pritiskom na zrkla, razširitvijo požiralnika (npr. pri požiranju gazirane pijače), napihnjenim rektumom ali napihnjeno vagino. Visceralna bolečina je verjetno pogost dejavnik. Atropin je učinkovit pri preprečevanju učinkov pretiranih vagalnih refleksov.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje ortostatske hipotenzije

Če je nevrogeno sinkopo mogoče uspešno zdraviti s psihotropnimi, vegetotropnimi in splošnimi toniki (pomirjevala, antidepresivi, antiholinergiki, ergot pripravki, stimulansi, antihistaminiki itd.), je zdravljenje idiopatske ortostatske hipotenzije za zdravnika vedno precej težka naloga.

Pri zdravljenju ortostatske hipotenzije obstajata dve načeli. Eno je omejiti volumen, ki ga lahko zasede kri pri zavzetju navpičnega položaja, drugo pa povečati maso krvi, ki ta volumen zapolni. Praviloma se uporablja kompleksno zdravljenje. Indicirana so zdravila, ki lahko povečajo endogeno aktivnost simpatičnega živčnega sistema in povzročijo vazokonstrikcijo (alfa-adrenergični agonisti). Njihova uporaba pa je povezana s tveganjem za arterijsko hipertenzijo in druge zaplete. Takšna zdravila se predpisujejo previdno (na primer efedrin), medtem ko nekateri bolniki dosežejo olajšanje s kombinacijo teh zdravil z zaviralci MAO (na primer nialamid v normalnem odmerku) ali dihidroergotaminom. Indiciran je zaviralec beta pindolol (visken), ki blagodejno vpliva na srčno mišico. Uporablja se tudi Obzidan (za preprečevanje periferne vazodilatacije). Nerucal in indometacin imata enako lastnost. Indicirana je dieta, bogata s soljo. Uporabljajo se zdravila, ki zadržujejo sol (sintetični fluorirani kortikosteroidi), kofein, johimbin in derivati tiramina. Opisan je pozitiven rezultat vstavitve srčnega spodbujevalnika, ki nastavi srčni utrip na 100 utripov na minuto. Uporabljajo se tudi tesno povijanje spodnjih okončin, medeničnega obroča in trebuha ter posebne napihljive obleke. Dober učinek ima plavanje. Priporočiti je treba polno 4-obročno prehrano. Nekatere vrste ortostatske hipotenzije (na primer tiste, ki jo povzročajo dopaminski mimetiki) v tujini uspešno preprečujejo z uporabo perifernega blokatorja dopaminskih receptorjev, domperidona. Poročila obstajajo tudi o ugodnem učinku kombinacije mineralokortikoidov (DOXA), simpatomimetikov, L-dope in zaviralcev monoaminooksidaze. Bolniku z ortostatsko hipotenzijo se priporoča spanje z rahlo dvignjeno glavo (za 5-20 stopinj), kar pomaga zmanjšati hipertenzijo v ležečem položaju, pa tudi nočno diurezo. Ker je bilo večkrat opisano zanesljivo povečanje nevroloških simptomov pri bolnikih s Shy-Dragerjevim sindromom med kajenjem, je treba takim bolnikom močno svetovati, naj prenehajo kaditi.