Pedjetoidna retikuloza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pagetoidna retikuloza (sin. Woringer-Koloppova bolezen). Opisala sta jo F. R. Woringer in P. Kolopp leta 1939. Izraz "pagetoidna retikuloza" sta leta 1973 uvedla O. Biaun-Falco in sodelavci na podlagi opažene invazije spodnjih plasti povrhnjice z atipičnimi celicami s svetlo citoplazmo, ki po videzu spominjajo na Pagetove celice. Klinično se na koži okončin večinoma pojavljajo ločeni, jasno omejeni, včasih obročasti ali lokasti eritematoskvamozni plaki rdeče-vijolične, rdeče-rjave barve. Opažena so tudi razpršena žarišča.

Patomorfologija. V epidermisu opazimo akantozo, parakeratozo in spongiformne spremembe z nastankom veziklov različnih velikosti. Na območjih edema je vidna infiltracija z mononuklearnimi celicami s polimorfnimi, hiperkromnimi jedri in lizo citoplazme okoli jedra. Spodnji deli epidermisa in zgornji deli dermisa so infiltrirani z velikimi limfociti s svetlo citoplazmo pagetoidnega tipa. Med celicami infiltrata najdemo tudi histiocite in posamezne eozinofile. Posamezne celice infiltrata pogosto opazimo v lojnicah in znojnicah. Včasih je infiltrat perivaskularen. Elektronsko-mikroskopski podatki kažejo na heterogeno naravo infiltrata. Slednji vsebuje limfocite z različnimi stopnjami diferenciacije, od majhnih oblik do velikih, stimuliranih oblik, celic s cerebriformnimi jedri in atipičnih mononuklearnih celic s histiocitnimi značilnostmi. Imunofenotip celic pri omejenih oblikah pagetoidne retikuloze je podoben tistemu pri fungoidni mikozi. Pri diseminiranih oblikah lahko najdemo CD8+. PCR praviloma razkrije prerazporeditev genoma receptorja T-celic klonskih celic.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]