Pagetoidna retikuloza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pagetoidna retikuloza (modra bolezen Vorenje-Koloppa). Poimenovali so FR Woringer in P. Kolopp leta 1939. Izraz "pagetoidna retikuloza" so uvedli O. Biaun-Falco et al. Leta 1973, na podlagi opazovane invazije spodnjih plasti povrhnjice z atipičnimi celicami s svetlobno citoplazmo, ki spominja na pojav Pagetovih celic. Klinično, večinoma na koži okončin, so ločeni eritemsko-skvamozni plaki z rdeče-vijoličastim, rdeče-rjavim postom jasno ločeni, včasih obročasti ali luknjani. Obravnavane so tudi žarke, ki so obsevane z dyssemijo.

Patomorfologija. V epidermiji so opazili akantozo, parakeratozo, spongioformne spremembe s tvorbo veziklov različnih velikosti. V mestih edema je vidna infiltracija z mononuklearnimi celicami s polimorfnimi, hiperkromnimi jedri in citoplazemsko lizo okoli jedra. Spodnji del povrhnjice in zgornji del dermisov so infiltrirali veliki limfociti s svetlobno citoplazmo tipa pagetoidov. Med celicami infiltrata so tudi histiociti, posamezni eozinofili. Posamezne celice infiltratov pogosto opažamo v foliklu lojnih dlak in znojnih žlezah. Včasih infiltracija perivaskularne narave. Elektronski mikroskopski podatki kažejo na heterogeni značaj infiltrata. Slednje vsebuje limfocite z različnimi stopnjami diferenciacije, ki segajo od majhnih do velikih oblikah, oblikah stimuliranih celic z jedri in atipičnih tserebriformnymi mononuklearnih celic z znaki histiocytes. Imunofenotip celic z omejenimi oblikami pagetoidne retikuloze je podoben kot pri gobovi miokozi. V razširjenih oblikah se lahko pojavi CD8 +. PCR praviloma razkriva reorganizacijo genom T-celičnega receptorja klonskih celic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]