Papilarna pigmentna distrofija kože (črna akantoza)

Za črno akantozo (papilarno-pigmentirano kožno distrofijo) so značilne hiperkeratoza, hiperpigmentacija in papilomatoza kože, pazduh in drugih velikih gub.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki črna akantoza

Pri razvoju akantoze nigrikans igrajo vlogo dedni dejavniki, endokrine bolezni, debelost in maligne neoplazme.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Histološko se v epidermisu pojavijo izrazita papilomatoza, hiperkeratoza, blaga akaptoza in kopičenje pigmenta v vseh plasteh kože; v dermisu - izrazita papilomatoza, razširitev žil; v papilarni plasti - zmeren perivaskularni limfoidni infiltrat.

Simptomi črna akantoza

Razlikujemo naslednje klinične oblike bolezni: benigno (juvenilno); ni povezano z endokrinimi, dednimi boleznimi in tumorskim procesom; povezano z endokrinimi in dednimi boleznimi; maligno (paraneoplastično), ki se pojavlja pri posameznikih s tumorji notranjih organov, in psevdoakantozo.

Dermatoza se kaže v otroštvu, začetni klinični znaki so skupni vsem vrstam bolezni. Za dermatozo je značilen pojav hiperpigmentacijskih področij, hiperkeratoze kože predvsem v pazduhah, dimeljsko-femoralnih in interglutealnih gubah, gubah kolen in komolcev, pa tudi na stranskih površinah vratu, okoli popka itd. Koža je suha, rjavkaste barve, nato postane črna, njen vzorec se intenzivira, relief postane hrapav, poveča se gubanje in pojavijo se papilomatozne izrastki. Opazimo lahko keratoz na dlaneh in podplatih, več fibroz, pigmentne lise, podobne pegam. Lasje in nohti so pogosto distrofični. Subjektivni občutki so srbenje, napetost kože.

Benigna (juvenilna) oblika se pojavi v zgodnjem otroštvu ali adolescenci in traja vse življenje. Klinična slika kožnih lezij je podobna zgoraj opisani.

Črna akantoza je lahko povezana z endokrinimi motnjami (hipotiroidizem, inzulinsko odporna sladkorna bolezen, Addisonova bolezen, Cushingova bolezen).

Paraneoplastična oblika se razvije pri odraslih in je značilna po izrazitih kožnih spremembah s posebno intenzivno sivo-črno hiperpigmentacijo, hrapavostjo teksture kože in izrazitimi papilomatoznimi izrastki. Postopek zdravljenja vključuje sluznico prebavil in nožnice. Opažena je poškodba hrbtnih površin rok in nog, vendar po vrsti Hopfove akrokeratoze.

V 15–20 % primerov kožne manifestacije predhodijo kliničnim manifestacijam raka za več let; v 60–65 % se pojavijo sočasno s simptomi raka, v 20–25 % pa po odkritju maligne neoplazme.

Psevdoakantoza se pri debelih ženskah razvije na ozadju disfunkcije endokrinega sistema, zlasti jajčnikov, in tudi pod vplivom vročega podnebja. Papilomatozne izrastki so šibko izraženi ali odsotni.

Diagnostika črna akantoza

Diferencialna diagnoza se izvaja med posameznimi oblikami akantoze nigrikans. Diagnoza ni težka in temelji na klinični in histološki sliki.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Zdravljenje črna akantoza

Zdravljenje papilarno-pigmentirane kožne distrofije (acanthosis nigricans) je simptomatsko. Pri benigni obliki se predpisuje vitaminska terapija in splošni toniki. V hujših primerih pomagajo aromatski retinoidi, citostatiki itd.

Pri paraneoplastični obliki je indicirana odstranitev tumorja, po kateri se kožni proces umiri. Zunanje se nanese 1-2% salicilna mazilo in mehčalne kreme.